범주 혈액 건강

응고 장애의 증상
혈액 건강

응고 장애의 증상

정의 혈액 응고 결함은 지혈 - 응고 시스템의 기능이 변경된 결과입니다. 생리 조건 하에서이 시스템은 손상된 혈관에서 출혈을 멈추게합니다 (지혈). 이것은 혈관, 혈소판 및 혈장 인자의 결합 된 활동으로 인해 가능합니다. 매우 중요한 조절 기작은 일반적으로 혈액 상태를 액체 상태로 유지하면서 혈관 손상이있을 때만 지혈 성 응고를 형성합니다 (병변 부위와 필요한 시간에만). 경우에 따라이 미묘한 균형을 변경하면 쉽게 출혈이 생길 수 있습니다 (출혈은 중대한 상처 나 외상에 부작용이 없게됩니다). 또는 과도한 응고입니다. 다시 말하면, 지혈의 이상은 혈우병 에서처럼 혈액 응고가 어려워지는 상황이나 그렇지 않아도 혈액 응고가 발생하는 반대 상황에서 발생할 수 있습니다. 후자의 경우, 혈관이 형성되는 지점 (동맥 또는 정맥 혈전) 또는 먼 혈관 (색전증)에서 혈관을 막을 수있는 응고가 형성됩니다. 뇌 또는 심장과 같은 동맥 혈관의 폐색은 매우 심각한 결과를 초래할 수 있습니다 (예 : 뇌졸중 및

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저열 혈증 - 원인과 증상

관련 기사 : 저열량 정의 저혈당증은 순환 혈액량의 감소입니다. 잦은 원인은 일반적으로 외상, 수술 또는 내부 장기의 벽 손상으로 인한 출혈 (외부 또는 내부 출혈)으로 나타납니다. 저혈당증은 다음과 같은 과도한 수액 손실로 인해 발생할 수도 있습니다. 피부 (과도한 발한, 열 또는 화학 화상) 위장 (구토와 설사를 유발하는 질병) 신장 (당뇨병 또는 지혈, 부신 기능 부전, 만성 신부전 및 이뇨제 남용). 또한, 순환 혈액량의 감소는 모세 혈관 침투성의 증가, 염증 또는 외상성 손상 (예를 들면, 분쇄 외상)에 의한 것 또는 패혈증 또는 급성 췌장염으로 인해 발생할 수 있습니다. 저혈당의 가능한
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대 식세포 증 - 원인과 증상

정의 거대 세포 증은 적혈구가 정상보다 더 큰 상태입니다. 혈액 중의 거대 세포는 몇 가지 형태의 빈혈 (사데 집 신, 악성 종양, 재생 불량 및 거대 세포 성)에서 발견 될 수 있습니다. 대 식세포 증은 비타민 B12 또는 엽산의 결핍 또는 결함이있는 경우에 빈번합니다. 이 현상은 영양 부족, 알코올 중독, 임신 (증가 된 욕구 때문에), 열대 스프루 및 소아마비 및 크론 병과 같은 위장병과 관련 될 수 있습니다. 대 식세포 증은 갑상선 기능 항진증, 만성 폐쇄성기도 질환, 간 질환, 골수 증식 성 질환 (고혈압, 골수 섬유 아세포 및 혈소판 증가증), 골수이 형성 증후군 및 만성 벤젠에 노출 된 경우에도 관찰됩니다
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von Willebrand disease의 증상

정의 폰 빌레 브란트 병은 응고 과정 (Willebrand factor, VWF)의 초기 단계에 관련된 요인 중 하나의 정량적, 구조적 또는 기능적 이상으로 인해 유전 질환입니다. 특히 폰 빌레 브란트 병은 염색체 12의 유전자 돌연변이에 이차적 인 역할을합니다.이 수차를 통해 1 차적인 지혈 (이에 따라 출혈 시간이 길어짐)과 순환 응고 인자 VIII가 감소합니다. 폰 빌레 브란트 병은 일반적으로 상 염색체 우성 방식으로 전염되며 (따라서 병리학을 나타 내기 위해 부모 중 한 명에게서 유전자의 변경된 사본을 상속하는 것만으로 충분하다) 열성 형질로서 덜 흔하
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골수 섬유증 증상

관련 기사 : 골수 섬유증 정의 골수 섬유 아세포는 골수에 영향을 미치는 만성 질환입니다. 이 상태는 만성 골수 증식 증후군 (진성 적혈구 증가증과 필수 혈소판 감소증을 포함 함)에 속하며 조혈 줄기 전구 세포의 신 생물 변이에서 유래하여 성숙한 혈액 세포의 과도한 증식을 유도합니다. 특히, 골수 섬유증은 골수 섬유화 및 조혈과 관련된 거핵 세포 증식 (혈소판이 유도되는 세포의 수 및 변형의 증가) 및 과립구 (백혈구가 유래 됨)를 특징으로한다 척수 외. 골수 섬유증의 원인은 아직 명확하지 않지만 줄기 세포에 영향을 미치고 그 행동을 변화시키는 특정한 유전 적 이상이 발견되었습니다. 여기에는 JAK2 유전자 (Janus Activated Kinase 2)와 CALR 유전자 (
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증상 쿨리 질병

정의 쿨리 질병은 베타 - 글로빈 헤모글로빈 체인의 합성이 감소되었거나 결여되어 발생하는 유전성 지중해의 한 형태입니다. 결과는 출생 후의 발병 빈혈, 적혈구의 조기 파괴 (용혈) 및 다양한 심각성의 비효율적 인 적혈구 생성의 사진입니다. 이 혈액 학적 장애는 HBB 유전자 (11p15.5)의 매우 이질적인 변화 (점 또는 화합물 돌연변이, 결실 등)로 인한 것입니다. 전송은 상 염색체 열성이기 때문에 부모가 캐리어 인 아이 만 쿨리의 병에 걸릴 수 있습니다. 쿨리의 질병은 유전 적 결함 (중증 빈혈에서 거의 무증상 상태에 이르기까지)의 심각성에 의존하는 매우 다양한 임
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판 세포 증후군 - 원인과 증상

정의 Pancytopenia는 혈액 (적혈구, 백혈구 및 혈소판)에 존재하는 모든 세포가 수치 적으로 감소하는 병리학 적 상태입니다. 즉, 빈혈, 백혈구 감소증 및 혈소판 감소증이 동시에 발생합니다. 혈소판 감소증은 골수 기능의 불충분 함의 표현이며, 이는 조혈 골수의 다양한 질병의 과정에서 확립 될 수 있습니다. 이 발현은 특히 무증상과 수질 저하증에서 발견됩니다. Pancytopenia는 재생 불량성 빈혈, 골수이 형성 증후군, 골수 섬유증, 백혈병 및 골수의 신 생물 침윤과 같은 다양한 임상 상태와 관련되어 있습니다. 가장 흔한 원인은 심각한 감염, 출혈, 흉선종 및 비장 활동의 병리학 적 증가 (과민 증)입니다. Pancytopenia는 Gaucher 병, 선천성 이상 각화증 및 발작성 야행성 혈색소뇨증에
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증상 적혈구 빈혈증

관련 기사 : 다혈로 빈혈증 정의 적혈구 증가증은 적혈구의 양이 증가하는 만성 골수 증식 증후군입니다. 이 병의 기저에는 형질 전환 된 조혈 모세포의 클론 성 확장이 있습니다. 실제로, 적혈구 증가증에는 정상적인 줄기 세포 집단이 존재하며, 다른 하나는 질병을 일으킬 수있는 돌연변이를 보여줍니다. 영향을받는 환자에서 발견되는 가장 일반적인 돌연변이는 적혈구 생성 수준과 무관하게 과도한 세포 증식을 일으키는 JAK2 단백질의 구성 적 활성화를 유도합니다. 적혈구 증가증은 삼선 과다 세포 증식 (panmielosis)을 포함하며, 골수 검사는 주로 적혈구 증식을 나타내지 만 과립구와 거핵구도 나타냅니다. 따라서 적혈구 증가증에서는 혈액량이 늘어나고 점도가 높아 지므로 혈전 발생 위험이 높아집니다. Polycythem
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포르피린 증후군

정의 Porphyrias는 EME 생합성과 관련된 효소 중 하나가 결핍 된 대사 질환의 그룹입니다. EME 그룹 (또는 헤 마틴)은 헤모글로빈, 미오글로빈 및 시토크롬 분자의 일부이며 산소 및 기타 화합물을 결합시킬 수 있습니다. 반 포르 리아 (porphyria)가 있으면 EME 전구체가 축적되며 독성 효과가 있습니다. 존재하는 효소 적 결함에 따라, 이들 요소의 침착은 상이한 위치 (간 및 골수와 같은)에서 일어난다. 대부분의 경우 반창고는 EMS 생합성 경로의 효소를 코딩하는 유전자의 돌연변이에 의해 유전되는 질병입니다. 감염은 상 염색체 우성 패턴 (부모 중 한 명으로부터 유전자의 변경된 사본을 상속하여 질병을 나타 내기에 충분 함) 또는 상 염색체 열성 (양쪽 부모로부터
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증상 Porphyria Cutanea Tarda

정의 후기 포르피린증은 헤모글로빈의 생합성에 관여하는 효소 중 하나의 결함으로 인해 대사성 질환입니다. 이 상태는 피부에 특유한 변화를 일으키고, 태양에 노출 된 지역 (광주 증)과 간 문제에 국한됩니다. 후기 피부 포르피린증은 특히 uroporphyrinogen decarboxylase (UPGD) 유전자의 돌연변이에 의해 유발됩니다. 환자의 약 80 %에서 책임 수차가 산발적으로 발생하고 (porphyria cutanea tarda type 1), 나머지 20 %에서는 기원이 유전성 (가족형 또는 2 형 포르피린가)으로 분류됩니다. 후기 포르피린증은 일반적으로 30-40 세에 발생하며 어린 시절에는 거의 발견되지 않습니다. heterozygous 피험자에서 UPGD 활성의 50 % 감소는 porphyria cutane
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증상 Spherocytosis

정의 유전성 spherocytosis는 만성 용혈성 빈혈의 한 형태입니다. 이 장애는 조혈을 조기에 유도하는 spectrin과 같은 적혈구 세포막 단백질의 변화에 ​​따라 발생합니다. 결과는 적혈구 막 표면의 감소로, 구형 미세 순환을 통과 할 때 적혈구의 감소 된 삼투 저항에서 구형 세포 (작은, 구형 및 덜 변형 적혈구)의 형성을 초래합니다. Spherocytosis는 상 염색체 우성 및 때때로 열성 형질로 유전됩니다. 징후는 사춘기 이후에야 분명해질 수 있습니다. 결점은 선천적이어서 출생시부터입니다. 가장 흔한 증상 및 징후 * 무력증 빈혈증 부동 세포 무력증 단지증 오한 담즙 성 복통 Dysodontiasis 복통 혈색소뇨 간 비대 안구 돌출증 열 저혈압 황달 요통 구역질 창백함 다지증을 비롯한 다양한 기형 비장 비대 피부 궤양 어두운 소변 현기증 추가 징후
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