응고 장애의 증상

정의

혈액 응고 결함은 지혈 - 응고 시스템의 기능이 변경된 결과입니다. 생리 조건 하에서이 시스템은 손상된 혈관에서 출혈을 멈추게합니다 (지혈). 이것은 혈관, 혈소판 및 혈장 인자의 결합 된 활동으로 인해 가능합니다. 매우 중요한 조절 기작은 일반적으로 혈액 상태를 액체 상태로 유지하면서 혈관 손상이있을 때만 지혈 성 응고를 형성합니다 (병변 부위와 필요한 시간에만). 경우에 따라이 미묘한 균형을 변경하면 쉽게 출혈이 생길 수 있습니다 (출혈은 중대한 상처 나 외상에 부작용이 없게됩니다). 또는 과도한 응고입니다. 다시 말하면, 지혈의 이상은 혈우병 에서처럼 혈액 응고가 어려워지는 상황이나 그렇지 않아도 혈액 응고가 발생하는 반대 상황에서 발생할 수 있습니다. 후자의 경우, 혈관이 형성되는 지점 (동맥 또는 정맥 혈전) 또는 먼 혈관 (색전증)에서 혈관을 막을 수있는 응고가 형성됩니다. 뇌 또는 심장과 같은 동맥 혈관의 폐색은 매우 심각한 결과를 초래할 수 있습니다 (예 : 뇌졸중 및 뇌졸중).

응고 장애는 획득되거나 유전 될 수 있습니다.

후천성 응고 병증의 주된 원인은 비타민 K 결핍, 당뇨병, 파종 된 혈관 내 응고 (혈액 응고 과정의 비정상적 활성화) 및 와파린 또는 헤파린과 같은 경구 용 항응고제의 과다 복용입니다. 간경변이나 극심한 간염과 같은 심각한 간 질환조차도 응고 인자 (일반적으로 간에서 합성 됨)의 합성을 저해하는 지혈을 방해 할 수 있습니다.

유전 적 형태와 관련하여 가장 잘 알려진 질환은 인자 VIII (혈우병 A) 또는 인자 IX (혈우병 B)의 결핍으로 인하여 혈우병, 일반적으로 남성 질병 (여성은 건강한 보균자 일 수 있지만)입니다. 다른 유전성 응고 병은 폰 빌레 브란트 병과 혈소판 기능의 본질적인 변화로 인한 일부 형태의 혈소판 장애입니다.