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정의
defalocele은 심각한 선천적 인 기형으로, 일반적으로 그들을 포함하는 벽의 중간 선상에 결함을 통해 복부 내장의 돌출이 특징입니다.
배꼽 기저부에서 탈장 된 장기는 내부적으로 복막과 외부 암모니아에 의해 형성된 얇은 막, 반투명 및 무 혈관성 흉부로 덮여 있습니다.
갈라진 틈의 크기는 다양합니다 : 복강은 대장, 위장 및 복부를 포함한 대부분의 복부 장기를 포함하고있을 때 소량 (탯줄의 작은 헤르니아가 몇 개의 장 루프에서 돌출 된 경우)이거나 커질 수 있습니다 간. 즉각적인 위험은 노출 된 내장에서 물의 증발으로 인한 복막 매질의 감염과 장의 건조, 저체온증 및 탈수증입니다.
많은 경우에, omphalocele을 가진 유아는 장의 atresia, craniofacial 변경, 심장병, renal anomalies 및 신경관 결함을 포함하는 다른 기형을 가지고 있습니다.
defalocelele은 임신 9 주 이전에 배꼽의 배꼽 벽이 비정상적으로 닫히는 것을 기원으로합니다. 이 기형은 조산아에서 더 흔하게 발생하며 Beckwith-Wiedemann 증후군의 일부일 수 있습니다.
또한, defalocele은 trisomy 21 (다운 증후군), trisomy 18 (에드워즈 증후군) 및 trisomy 13 (Patau 증후군)과 같은 염색체 이상과 관련 될 수 있습니다.
defalocelele 및 기타 연관된 이상은 일상적인 산전 초음파를 통해 확인할 수 있습니다. Gastrochisis와 함께 감별 진단이 발생합니다.
출생시, 신생아가 외과 적 치료를 받기 전에, 노출 된 내장은 멸균을 유지하고 증발을 피하기 위해 접착 성이 아닌 멸균 된 거즈로 즉시 덮여 져야합니다. 수술은 배꼽 내부로 돌출 된 배꼽의 재배치와 배꼽 결손의 폐쇄를 포함합니다.
과두 개똥줄의 가능한 원인 *
- 다운 증후군
- 삼 염색체 13
- 18 번 삼 염색체
