증상 Spina bifida

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정의

척추이 분증은 골격 발생 중 하나 이상의 척추가 불완전하게 폐쇄되어 출생시 나타나는 중추 신경계의 기형입니다.

이 결함은 특히 신경관의 골화 두 핵의 중간 선상에 융합이 결여되어있다. 이 과정은 원칙적으로 엔도 테리 나 삶의 첫 달 이내에 일어납니다.

척추이 분증의 가장 흔한 부위는 요추 또는 천골 부위의 흉부 하부 부위입니다. 결함은 대개 3-6 개의 척추 metamers로 확장됩니다.

척추이 분증의 원인은 알려지지 않았지만 병인은 다 요인 적으로 보입니다. 임신 중 엽산 결핍은 중대한 위험 요소입니다. 다른 predisposing 조건에는 일부 약물 (예 : valproate)과 모성 당뇨병의 어머니에 의한 사용이 포함됩니다.

가장 흔한 증상 및 징후 *

• 근육 위축 및 마비
• 근육 위축
• 피부 변색
• 연하 곤란
• 방광 기능 장애
• 엉덩이 형성 장애
• 호흡 곤란
• 수두증
• 대변 ​​실금
• hyperkyphosis
• 두개 내 고혈압
• Hypoaesthesia
• 근력 저하증
• 수막염
• 수막
• 하반신 마비
• 척추 측만증
• 비명

추가 징후

Spina bifida는 가장 흔한 선천성 기형 중 하나입니다. 중력은 명백한 이상 (일부 사소한 기형은 무증상이거나 다른 형태는 감추어 지거나 닫혀 있음)이 심각한 신경 기능 이상, 외부 수막낭 (spina bifida cistica) 또는 열이 완전히 열려있는 상태 (mielorachischisi ).

척수 또는 요추 신경근이 관여 할 때, 병변과 다양한 정도의 마비 아래에는 감각 결손이 있습니다. 후자는 말 발, 엉덩이의 선천성 전위, 후만증 및 척추 측만증과 같은 정형 외과 문제와 관련 될 수 있습니다. 근육의 신경이 부족하면 다리가 위축 될 수 있습니다. 마비는 또한 방광 기능을 손상시켜 신경계 방광으로 이끈다. 이로부터 vesico-ureteral 역류가 발생하여 수면 신경증, 잦은 요로 감염 및 결국 신장 손상을 일으킬 수 있습니다. 직장 음색은 일반적으로 감소합니다.

신비로운 형태의 경우, 누공, 색소 침착 부위 및 머리카락의 솜털 같은 존재와 같은 피부의 변질이있을 수 있습니다. 종종 이러한 어린이들에서 근본적인 척수의 지방종이나 다른 이상이 발견되어 스트레칭을 유발할 수 있습니다.

척추 두증에서 척수 수막 (meningocele) 또는 수막, 골수 및 뿌리 (myelomeningocele)의 헤르 니아가 발생할 수 있습니다.

척추의 틈에는 수두증 (hydrocephalus)과 정자 동공 (syringomyelia)과 같은 다른 선천적 기형이 동반 될 수 있습니다. 뇌간의 침범은 stridor, 연하 곤란 및 간헐적 인 무호흡과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

척추이 분증은 태아 초음파로 자궁 내에서 진단 할 수 있으며 모체 혈청과 양수에서 태아 단백 수치가 높아진 경우에 의심됩니다. 출산 후 병변은 신생아의 등에서 전형적으로 볼 수 있지만, 표준 척추 엑스레이, 초음파 또는 MRI로 기형을 평가할 수 있습니다.

치료는 대개 외과 수술이며 척수 손상을 치료하는 수술이 필요합니다. 또한, 정형 외과 및 비뇨기과 합병증 (예를 들어, 보조기 및 카테터 삽입)을 교정하기위한 다양한 조치가 고려 될 수있다.

예후는 병변의 수질 수준과 관련된 변화의 수와 정도에 달려 있습니다. 대부분의 어린이들은 적절한 치료를 받으면 가능한 한 평범한 삶을 살아갑니다. 가장 심한 형태는 일반적으로 흉부 병변, 후만증, 수두증, 조기 수액 전염 및 기타 관련 선천성 기형이 있습니다.