정의와 원인
경화성 담관염은 담즙 관의 염증에서 인과적인 요소를 인식하는 간장의 염증성 질환입니다. 염증 과정은 다른 수준의 담즙 트리에 영향을 줄 수 있으며 간에서 생성 된 담즙이 흐르는 간 및 간 외막의 흉터를 유발합니다.
결과적으로 좁은 협착 (간 협착)과 유착이 형성되어 장내의 담관 (간내 수로에서 일반 간장으로, 담낭과 낭성 덕트에서 십이지장으로)이 정상적으로 담관 밖으로 유출되는 것을 방지합니다. 천천히 그러나 냉혹하지는 않지만 섬유화 과정이 악화되면 간경화 및 문맥압 항진이 진행되는 담관의 폐색에 일반적으로 10-15 년이 걸립니다.
또한, 경화성 담관염 환자는 담관암 (악성 담관 종양)이 발생할 위험이 더 큽니다.
그림 : 주요 건강한 담관 (왼쪽)과 염증 (오른쪽)의 비교.
경화성 담관염을 특징으로하는 염증 과정에 의해 유발 된 담관의 협착에 유의하십시오. 사이트에서 : epainassist.com
경화성 담관염은 다음과 같이 나뉩니다 :
- 원발성 또는 원발성 경화성 담관염 : 담즙 성 섬유증의 원인이되는 질환을 확인할 수없는 경우 → 종종자가 면역 병인과의 빈번한 연관성이 입증 된 것처럼 면역 손상으로 간주됩니다. 궤양 성 대장염, 크론 병, 만성자가 면역 췌장염, 유육종증. 다른 병원 유전학 이론은 오늘날에는 덜 중요시되는데, 롤로가 박테리아 독소와 같은 전염성 인자에 기인한다고 생각합니다. 원발성 경화성 담관염은 여성보다 남성에서 약 2 배나 흔하며 소아에서는 드뭅니다. 삶의 3 번째에서 6 번째까지 선별 적으로 나타납니다.
- 2 차 경화성 담관염 : 임상 적으로 확인할 수있는 기저 질환으로 인한 경우 → 2 차 경화성 담관염의 주요 원인, 담관 내부에 결석의 존재, 재발 성 췌장염, 담석 나무 수술, AIDS 또는 간동맥을 통한 화학 요법 약물 주입.
증상
자세한 내용 : 증상 경화 Cholangitis
일부 환자는 수년 동안 무증상 일 수 있으며 이러한 경우 지속적인 모니터링이 필요할 수 있습니다. 경화성 담관염과 관련된 임상 양상은 매우 다양하지만 일반적으로 진행성이며 복잡하다. 간 기능의 심각한 손상을 동반 한 간경화의 진화에서부터 진화에 이르기까지 대부분의 경우 복잡하다.
황달, 가려움증, 체중 감소, 약점, 식욕 부진 및 간질의 압통 (오른쪽 hypochondrium의 통증)은 시간의 경과에 따라 문맥 고혈압 및 간부전의 전형으로 진화하여 복잡해질 수있는 증상의 고전적 증상입니다. 부종, 복수, 식도 정맥류, 치질, 비장 비대.
진단 및 치료
임상 적으로 의심되는 경우, 경화성 담관염은 내시경 적 역행 담관 췌장 조영술 (ERCP)으로 알려진 검사를 통해 진단되며, 조영제를 담즙 나무에 직접 주입하여 방사선 이미지를 통해 구조를보다 잘 연구 할 수 있습니다 . 비디오 카메라와 광원이 장착 된 유연 튜브가 구강을 통해 십이지장에 도달 할 때까지, 특히 Vater의 유두 (담즙과 췌장 덕트가 장으로 들어간 곳)까지 전달됩니다. 이 괄약근 구조를 통해 X 선 영상을 통해 담도관의 구조를 연구하는 데 필요한 조영제가 주입됩니다. 이미 진단 된 경화성 담관염 환자를 모니터링하기 위해 자기 공명 (MRCP)을 이용한 담관 췌장 조영술을 사용할 수 있습니다. 담즙 신호의 고강도 (흰색으로 보임)를 이용하는 담즙 트리의 이미지는 작은 신호를 생성하는 주변 조직과 비교하여 (따라서 어두워 보입니다). CT는 또한 담관 조영술에 보완적인 역할을 할 수 있습니다.
담즙 덕트의 섬유화 과정이 가역적이지 않기 때문에, 약물 치료는 관련된 증상의 조절을 기반으로합니다. 예를 들어, 가려움증은 항히스타민 제의 사용으로 조절할 수 있으며 담즙산 격리 수지의 사용으로 예방할 수 있습니다.
- 코르티코 스테로이드, aziatoprine, penicillamine 및 methotrexate는 다양한 결과를 주었고 중요한 독성 영향과 관련이 있습니다. 우르도 데 옥시 콜산 (ursodiolo)은 가려움증을 감소시키고 생화학 적 매개 변수를 향상시킬 수 있지만 질병의 자연 경과를 변화시키지 못했습니다
지용성 비타민 (비타민 A, D, E 및 K)과 함께식이를 정제로 통합하면 담즙 유화 작용의 결여로 인한 흡수 감소로 인한 특정 결핍을 예방할 수 있습니다. 항생제 치료는 담즙 성 담관염 (담즙 방광)의 발병을 방지하기 위해 취해질 수 있으며, 경화성 담관염 환자에게서 흔히 볼 수 있습니다.
간 이식이 가장 심각한 경우에는 원시성 경화성 담관염을 치료할 수있는 유일한 치료법으로 간 이식이 있습니다. 최소 침습 복강경 수술과 내시경 수술 (수술 ERCP)은 여전히 도움이 될 수 있습니다. 의사는 담낭 장벽에 맞춰 스텐트를 배치하거나 벽을 확장하거나 담관을 제거하여 담관의 잔류 끝을 용접 할 수 있습니다 .
