페닐 부티레이트 나트륨 (Pheburane)은 무엇입니까?
Pheburane은 활성 물질 나트륨 페닐 부티레이트 를 함유 한 약품입니다. 그것은 요소주기와 관련된 장애로 고통받는 환자를 치료하는 데 사용됩니다. 이 환자들은간에 발견되는 일부 효소가 부족하기 때문에 신체에서 질소 잔류 물을 제거 할 수 없습니다. 체내에서 질소 성 잔류 물은 암모니아 형태로 발견됩니다. 암모니아는 특히 뇌에 축적되면 유독합니다. Pheburane은 다음 효소 중 하나 이상이 부족한 환자에게 사용됩니다 : carbamyl phosphate synthetase, ornithine transcarbamylase 또는 argininosuccinate synthase. 다음과 같은 질병이있는 환자에게 사용할 수 있습니다 :
- 생명의 처음 몇 개월 이내에 이러한 효소가 하나 이상 완전히없는 환자의 "조기 개시"질병;
- 1 개월 후에 이러한 효소 중 하나 이상이 부분적으로 부족하고 뇌 활동에 영향을주는 높은 수준의 암모니아가있는 환자의 말기 발병 질환입니다.
Pheburane은 잡종 약이다. 즉, 동일한 활성 성분을 함유하고있는 "참조 약"과 유사하지만, Pheburane 알갱이는 더 낮은 복용량에서 사용 가능하며 활성 성분의 불쾌한 맛을 가려 내기 위해 다른 부형제 (비활성 성분)를 함유하고 있습니다. Pheburane에 대한 참조 약은 Ammonaps입니다.
Pheburane은 어떻게 나트륨 페닐 부티레이트를 사용합니까?
Pheburane은 과립 (483 mg / g)으로 입수 가능합니다. 처방전으로 만 얻을 수 있습니다. 우레아 순환 장애를 앓고있는 환자를 치료 한 경험이있는 의사가 치료를 받아야합니다. Pheburane은 질소 섭취를 줄이기 위해 저 단백질식이 요법과 결합해야합니다. Pheburane의 1 일 복용량은 각 환자마다 개별적으로 적용되며 환자의식이, 신장 및 체중에 따라 다릅니다. 정확한 혈액 검사는 정확한 일일 복용량을 결정하는 데 필요합니다. Pheburane의 1 일 복용량은 동일한 양으로 나누어 져야하며 각 식사마다 관리해야합니다. 과립은 삼켰을 때나 입에 넣기 직전에 음식물에 뿌려 지거나 즉시 음료수로 삼킬 수 있습니다. Pheburane은 환자가 성공적인 간 이식을하지 않는 한 장기간 치료가 될 수 있습니다.
Pheburane - sodium phenylbutyrate는 어떻게 작용합니까?
각 단백질은 몸에 질소를 운반합니다. 질소는 암모니아로 변환된다. 요소 순환 장애로 고통받는 환자는 몸에서 암모니아를 제거 할 수 없으므로 높은 수준에 도달 할 수 있으며 이는 장애, 뇌 손상 및 사망과 같은 심각한 문제를 야기 할 수 있습니다. 페닐 부티레이트 나트륨 인 페 부란 (Pheburane)의 활성 성분은 신체에서 페닐 아세테이트 (phenylacetate)라는 물질로 변형됩니다. 페닐 아세테이트는 신장을 통해 체내에서 제거 될 수있는 물질을 형성하기 위해 질소를 포함하는 아미노산 글루타민과 결합합니다. 이것은 신체의 질소 수준이 감소하여 생산되는 암모니아의 양을 줄입니다.
Pheburane-sodium phenylbutyrate에 대해 어떤 연구가 수행 되었습니까?
환자 연구는 Pheburane이 Ammonaps라고 불리는 참고 약품과 생물학적으로 동일하다는 것을 입증하기위한 시험으로 제한되었습니다. 두 가지 의약품은 신체에서 동일한 수준의 활성 성분을 생산할 때 생동성이 있습니다.
Pheburane - phenylbutyrate 나트륨의 이점과 위험은 무엇입니까?
Pheburane은 참조 약과 생물학적으로 동일한 하이브리드 약이므로 그 이점과 위험은 참조 약과 동일합니다.
Pheburane - sodium phenylbutyrate가 승인 된 이유는 무엇입니까?
FDA의 의약품위원회 (CHMP)는 Pheburane이 Ammonaps와 비슷한 수준의 품질과 생물학적 특성을 지니고 있다고 결론 지었다. 그러므로 암모 냅 스의 경우에서와 마찬가지로 CHMP는 확인 된 위험성보다 잇점이 더 중요하며 EU에서 페 부르 use의 사용을 승인 할 것을 권고했다.
Pheburane - sodium phenylbutyrate의 안전하고 효과적인 사용을 보장하기 위해 어떤 조치가 취해지고 있습니까?
Pheburane의 제품 특성 요약 및 패키지 전단에 안전 정보가 포함되어 있으며 의료 전문가와 환자가 따라야 할 적절한주의 사항이 포함되어 있습니다.
Pheburane - sodium phenylbutyrate에 관한 기타 정보
2013 년 7 월 31 일 유럽 집행위원회 (European Commission)는 유럽 전역에서 유효한 Pheburane에 대한 마케팅 허가서를 발급했습니다. Pheburane 요법에 대한 자세한 내용은 소책자 (EPAR의 일부 임)를 읽거나 의사 또는 약사에게 문의하십시오. 이 요약의 최종 업데이트 : 08-2013.
