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정의
카와사키 병은 혈관염의 하나 인 혈관염으로 유아 및 어린이 (생후 1 개월부터 5 세까지)에서 발생하는 경향이 있습니다.
염증 과정은 특히 중간 구경의 동맥에 영향을 미치며 치료되지 않은 환자의 약 20 %에서 관상 동맥을 동반 할 수 있습니다.
오늘날에도 카와사키 병의 원인은 알려져 있지 않지만 임상 증상은 유 전적으로 소기가있는 어린이에서 감염 물질의 개입이나 비정상적인 면역 반응을 암시합니다.
카와사키 병은 전 세계적으로 발생하며 일년 내내 발생하지만, 봄 또는 겨울에 발생합니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 부정맥
- 무력증
- ESR 증가
- 혀에 거품
- 결막염
- 설사
- 호흡 곤란
- 복통
- 목 통증
- 가슴 통증
- 턱 통증
- 합동 통증
- 부종
- 간염
- 발진
- 열
- 청력 손실
- 혼수
- leukonychia
- 부은 림프절
- 붉은 혀
- 반점
- 수막염
- 신경 과민
- 눈이 붉어졌습니다.
- 창백함
- 혈소판 감소증
- 단백뇨
- 혀에 빨간 점
- 스칼렛 레드 스킨 발진
- 졸음
- 피부의 스케일
- 심장 탐포 네이드
- 혈소판
- 구토
추가 징후
가와사끼 병의 초기 증상은 높고 지속되는 발열 (적어도 5 일 이상 지속되며, 일반적으로 39 ° C 이상), 과민성, 가끔 혼수 상태 및 복통이 있습니다.
발병 5 일 이내에, 처음에는 몸통과 회음부에 영향을 미치는 maculo-papular exanthe가 나타나며, 따라서 얼굴과 팔다리까지 확장됩니다. 이 홍반은 두드러기, 이환 혈종 또는 홍색과 같으며 일반적으로 일주일 후에 사라집니다.
대부분의 경우, 카와사키 병의 발진은 강하게 붉어지는 눈을 가진 결막 점막의 혼잡을 동반합니다.
또한, 인두 충혈 (붉어 진 목), 딸기 같은 혀 (유두가 감지 됨), 건조 함 및 입술의 고통스러운 균열이 있습니다.
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첫 번째 주 동안, 손바닥과 발바닥이 빨갛게 보이고 부종이 "장갑"과 "양말"(종종 긴장감을 나타냄) 인 반면, 손톱의 근위 부분의 부분에 유방이 나타날 수 있습니다 (부분 백혈구 증가증)., 열심히 그리고 fovea의 표시없이. 발병 10 일째되는 날에 손가락과 회음부 피부의 박리가 시작됩니다. 때로는 더 피상적 인 피부층이 큰 층으로 분리되어 새로운 정상적인 피부를 밝게합니다.
가와사키 병의 전체 과정에서 약 50 %의 환자에서 통각 및 비 화농성 림프절 (직경 1cm의 림프절 1.5cm)의 자궁 경부 또는 각 하악 림프절의 확대가 있습니다.
대부분의 경우, 질병의 진행 과정은 스스로 제한적이며 2 주에서 12 주까지 자발적으로 치유되는 경향이 있습니다. 그러나 불완전하거나 비정형 인 경우가 발생할 수 있으며, 특히 관상 동맥 질환이 발생할 위험이 가장 높은 어린이의 경우 발생할 수 있습니다.
발생 가능한 심장 합병증은 발열, 발열 및 기타 초기 급성 증상이 퇴행하기 시작할 때 약 1-4 주 후 증후군의 아 급성기에서 시작됩니다.
가와사끼 병은 심근염, 부정맥, 심내막염, 심낭염 및 심부전을 일으킬 수 있습니다. 또한 심장 동공 확장술, 혈전증 또는 심근 경색을 유발할 수있는 관상 동맥 동맥류가 발생할 수 있습니다.
덜 빈번한 증상은 관절염이나 관절통 (특히 큰 관절에 영향을 미침), 요도염, 무균 성 수막염, 간염, 귀 감염 및 상부 호흡기 증상을 포함하여 많은 다른기구의 관련을 나타냅니다.
진단은 임상 적 기준에 근거합니다. 실험실 검사 (혈구 수, ANA, FR, VES 및 인두 및 혈액 배양 검사)는 진단이 아니지만 성홍열, 풍진, 렙토스피라증, 약리학 반응 및 청소년 특발성 관절염을 포함한 다른 질병을 제외하기 위해 시행됩니다. 일단 질병의 존재가 확인되면 심장 합병증의 존재를 강조하기 위해 심전도 (ECG)가 수행됩니다.
치료는 경험이 풍부한 소아 심장 전문의의 감독하에 정맥 내 면역 글로불린과 아스피린의 투여를 수반합니다. 이 접근법은 급성 증상과 더 중요한 것은 관상 동맥류의 발생률을 감소시킬 수 있습니다. 혈전증은 대신 섬유소 용해 또는 경피적 개입이 필요할 수 있습니다. 관상 동맥 심장 질환이없는 경우 완전한 회복의 예후는 우수합니다.