증상

증상 말단 비대증

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정의

말단 비대증은 성인기에 성장 호르몬 (성장 호르몬, GH)의 과도한 분비와 관련된 증후군입니다. 실제로, 그것은 20 세에서 50 세 사이의 진단을받는 경우가 많으며, 성장이 멈추기 전에 GH의 과분비는 거만한 것으로 이어진다.

거의 항상 말단 비대증은 GH 분비 뇌하수체 선종 (시상 하부 GHRH가없는 경우에도 GH를 분비하는 종양)의 존재에 기인합니다. 도핑 목적으로 자주 사용되는 외인성 GH에 의한 오랜 시간 동안 지속되는 남용은 말단 비대증의 임상상으로 이어질 수 있습니다.

가장 흔한 증상 및 징후 *

  • 생리주기의 변화
  • 무월경
  • 무력증
  • 식욕 증가
  • 체중 증가
  • 심비대
  • 발기 부전
  • 합동 통증
  • 근육통
  • 간 비대
  • 유즙
  • 당뇨
  • 공동 팽창
  • 인슐린 저항
  • 고혈당증
  • 다한증
  • 프로락틴 혈증
  • 고혈압
  • 다모증
  • 부은 입술
  • 팽창 된 혀
  • 대설
  • 두통
  • 치아 부정 교합
  • 감각 이상
  • 지성 피부
  • 어두운 피부
  • 상사 식의
  • 목 쉬게하는 것
  • 조인트 강성
  • 지루
  • 졸음
  • 비장 비대
  • steatorrhea
  • 배럴당 가슴

추가 징후

말단 비대증은 전신 증상 및 대사 합병증과 관련된 느리고 진보적 인 신체적 변화를 특징으로합니다. 그것은 손과 발, 얼굴의 말단에서 더 분명하게 시작되는 뼈와 연약한 부분의 확대로 나타납니다. 특성은 얼굴의 신체적 변화이며, 그 특징은 뚜렷하고 거칠어집니다. 안와 아치 및 광대뼈가 돌출되고 코가 커지며 하악골의 과도한 성장은 턱 돌출 (예후)과 치아 부정 교합으로 이어진다. 시간이 지남에 따라 얼굴은 원래 모습과 완전히 다른 모습을 취합니다. 혀는 종종 부어 오르고 갈라진다. 반면에 후두 연골의 증식은 목소리가 변형되어 쉰 목소리로 이어집니다. 손과 발의 크기가 커지고 쪼그리고 앉아 반지, 장갑, 신발이 더 크게 필요합니다. 변형은 말단부에 나타나며 빈번한 관절 증상 (관절염, 관절 통증, 관절 운동성 감소 등)이 빈번합니다. 말초 신경 병증 (예 : 감각 이상 및 수근관 증후군)도 빈번합니다. 피부 수준에서, 피부의 농축 및 과다 색소 침착이 관찰됩니다. 피지선과 땀샘이 과다 기능을하기 때문에 환자는 과도한 발한과 불쾌한 냄새를 자주 호소합니다. 또한 심장, 간, 신장, 비장, 갑상선, 부갑상선 및 췌장을 포함한 내부 기관의 부피가 증가합니다 (내장 비대). 뇌하수체 종양 (질량 효과의 국소 증상)으로 인해 두통이 자주 발생합니다. 또한 시각 장애, 심장 및 류마티스 합병증, 고혈압 및 위장관 암 발병 위험이 증가합니다. 내당능 저하 및 당뇨병과 같은 다른 대사 변화도 있습니다. 일부 여성에서는 유즙 분비, 월경 불순 또는 무월경이 관찰되는 반면, 말단 비대증 환자의 약 1/3이 발기 부전을 일으 킵니다.

진단은 성장 호르몬 (GH)의 높은 수준의 발견과 두개골의 MRI를 수행하여 선종의 위치 및 특징을 확인하는 것에 기반합니다. 또한 말단 비대증이 의심되는 환자에서 GH의 영향에 대한 매개체 역할을하는 뇌하수체 기능 및 혈청 IGF-1 농도를 평가해야합니다.

치료는 뇌하수체 선종의 수술 적 제거 또는 파괴로 구성됩니다.