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정의
말단 비대증은 성인기에 hGH 호르몬의 과분비에 의한 만성, 드문 및 쇠약 증후군입니다.
증상 및 합병증
추가 정보 : 증상 말단 비대증
광역 증강 : 아버지 옆에있는 2 미터와 72 센티미터의 로버트 와들로 (Robert Wadlow)는 발달 중에 GH의 과다 분비의 효과를 보여줍니다.
말단 비대증 : 유명한 복싱 챔피언 인 Primo Carnera는 말단 비대증을 앓 았으며, 내분비 질환은 성인기에도 과다한 GH 생산을 특징으로합니다
어린 시절과 사춘기 동안 성장 호르몬의 초과는 신장의 과장된 성장 (거만증)을 동반합니다. 성인기에 반대로 - 샤프트의 길이를 더 이상 늘릴 수 없기 때문에이 질환으로 인해 신체의 말단 부분 (뼈 및 연조직)의 부피가 증가합니다. 따라서 말라듬 횡단 환자는 그의 지형의 깊은 파괴에 이르기까지 특이한 특징들을 발달시킨다. 이러한 변화는 손, 발, supraorbital 아치 및 턱 (필연적 인 치아의 diastasis와 malocclusion의 악화와 함께)의 눈에 띄는 붓기로 이어집니다; 그러므로 그들은 실제로 질병의 이름 (헬라어 아크 로스 "극단"과 메갈로스 "그란데"에서)과 같은 신체적 극단에 선택적으로 영향을 미친다.
말단 비대증의 특징적인 증상 은 극도로 느리고 진보적 인 방식으로 진행되므로 일반적으로 환자 나 주변 사람들은이를 알 수 없습니다. 예를 들어, 상당히 진보 된 단계에서만 장갑, 신발 또는 링이 맞지 않아서 지골이 부풀어 오르는 것을 볼 수 있습니다. 두개골의 변경으로 인해 모자가 너무 작아지고, 음식물은 치아 사이에 달라 붙습니다.
동시에 코와 입술의 크기가 커지고 광대뼈가 튀어 나와 특징적인 예후가 나타납니다. 또한 혀가 비정상적으로 성장합니다 (hyperglossia). 그러나 수구 주머니 환자는 두통, 손목 관절 증후군, 관절통 및 관절 통증, 관절 운동성 감소, 근육통 등 일상적으로 발생하는 증상과 합병증을 호소하는 의사에게 오는 경우가 많습니다, 무력증, 무월경까지 월경주기의 변화, 발기 부전, 발기 부전, 지성 피부, 다한증, 다한증 및 악취, 간장, 심장, 신장, 비장, 내장 및 대장 내시경의 증식 대장 갑상선종, 동맥 고혈압, 쉰 목소리 및 깊은 목소리, 장의 용종증, 시각적 변화, 당뇨병, 중증 인슐린 저항성, 시각 장애 및 요로 결석 등이 있습니다.
말단 비대증의 조기 치료는 적절한 합병증의 발병과 악화를 예방할 수 있으며, 적절한 의학적 및 약리학 적 개입이 없으면 치명적일 수 있습니다.
hGH로 과도한 약물 치료는 또한 근육 질량을 증가시키기 위해 말단 비대증을 유발할 수 있습니다. 우리는이 현상이 청소년의 사진과이 보디 돔 챔피언의 경쟁력있는 것들을 비교해 냄으로써이 증후군의 전형적인 생리 변형을 강조합니다.
말단 비대증의 진단은 다양한 도구 조사 (뇌하수체의 MRI와 CT)와 실험실 (GH, IGF-1, GHRH, prolactin, 경구 포도당 부하에 대한 내성 검사, 측정)과 관련된 신체 검사를 기반으로합니다. 시각 필드 및 기타).
원인
뇌하수체는 코의 위쪽 여백 뒤에있는 뇌의 기저에 위치한 작은 샘입니다. 다양한 뇌하수체 호르몬 중에서 GH는 소아기와 사춘기의 나이에 골격계의 성장 및 성장 과정에 참여하는 반면 어른에서는 근육과 뼈의 영양을 보장합니다. 이 생존 기간 동안 GH의 과분비는 일반적으로 뇌하수체에 영향을 미치는 양성 종양 때문입니다. 말단 비대증은 GH 직접 생성 (매우 드물게 발생) 또는 GHRH 호르몬 방출에 의해 뇌하수체를 자극하는 외부 종양 (폐, 췌장 또는 부신 림에서 국소화 됨)에 의해 발생합니다.
관리 및 치료
자세한 내용은 말단 비대증 치료제
치료의 목적은 GH 생산과 뇌하수체 종양의 양을 줄이는 것입니다. 이 목적을 위해, 소마토스타틴 유사체 (GH 분비에 강력한 억제 작용을 발휘하는 옥 트레오티트 및 란 레오 티드), 도파민 작용제 (브로 모 크립 틴) 및 성장 호르몬 수용체 길항제 (페그 비소 만 트)와 같은 특정 약물을 투여함으로써 개입하는 것이 가능하다. . 외과 적 치료는 비정상적인 종괴를 제거하기 위해 비강을 통해 수행되는 수술을 통해 경 횡행을 통해 수행됩니다. 방사선 치료로 말단 비대증을 치료하는 것은 수술이 비실용적이거나 원하는 효과를 내지 않을 때 나타납니다. 그러나 이것은 두드러진 개선을 얻는데 필요한 오랜 시간과 시상 하부 - 뇌하수체 수준에서 야기되는 영구적 인 손상 모두에 대한 두 번째 선택 치료법입니다.
