신 증후군

다양한 질병에 공통적으로 나타나는 신 증후군은 다음과 같은 특징이있는 임상 적 사진입니다.

• 거품이되는 소변 (단백뇨)의 단백질 존재
• 혈액 내의 단백질 양 감소 (저 알부민 혈증을 동반 한 이상 혈증)
• 얼굴의 수준에서 초기에 일반 부종 (부종)이 나타난 다음 발, 발목 및 복부와 같은 다른 신체 부위까지 확장됩니다.

종종 그들은 또한 존재합니다 :

• 고지혈증 (주로 총 콜레스테롤 증가 또는 트리 글리세 이드 혈증)
• 혈액의과 응고 가능성 : 혈전 색전증의 위험

신 증후군에 대해 말하기 위해서는 소변에서 단백질의 존재가 사구체 기원을 가져야합니다. 즉, 사구체 모세 혈관 벽의 침투성을 심각하게 변화시키는 표현이 있어야합니다.

신장 사구체 및 신장 기능

네프론 (nephron)은 신장의 기능적 단위이며, 기관이 대리하는 모든 기능을 수행 할 수있는 가장 작은 해부학 적 구성입니다. 두 신장의 각각에 대략 존재하는 200 만 개의 네프론은 각각 두 개의 구성 요소로 나뉘어져 있습니다.

• 신장 말뭉치 또는 Malpinghi (사구체 + 보우만 캡슐) : 여과를 담당 함
• 관상 계 : 흡수 및 분비를 담당 함.

세 가지 기본 프로세스를 수행합니다.

• 여과 : 혈액의 모든 작은 분자가 통과 할 수있게 해주는 고도로 전문화 된 모세 혈관 시스템 인 사구체에서 일어나며 더 큰 단백질과 작은 요소 (적색, 흰색 및 혈소판 세포)의 통과에만 반대합니다. 큰 단백질은 물리적 인 문제를 거치지 않고, 작은 단백질은 음전하의 존재에 의해 거부됩니다.
• 재 흡수 및 분비 : 그들은 과도하게 여과 된 물질 (예를 들면, 신체가 소변으로 잃을 여유가없는 글루코스)을 재 흡수하는 것을 목표로 관형 시스템에서 일어나며, 여과 된 물질의 배설을 증가시킨다 불충분 한

신장 증후군이있는 경우 사구체 장벽의 선택성이 분자 크기와 전하 측면에서 모두 상실되므로 결과적으로 중요한 양의 단백질이 소변으로 소실됩니다.

증상

부종은 신 증후군의 가장 특징적인 증상이며 임상 증상입니다.

피하 및 연조직은 처음에는 안와 부위, 특히 아침에 부종이 나타나기 시작하면 다리의 등, 전전 부위 및 복부와 같은 다른 부위로 확장되거나 복수 및 흉막 삼출과 함께 일반화 (아나 사)되며 / 또는 심낭. 부종의 진화는 일일 체중 평가를 통해 알 수 있습니다.이 수치가 증가할수록 틈새 공간에 액체가 축적됩니다.

소변 내 거품의 존재는 단백뇨에 기인 한 표시입니다. 다크, 차 색깔 또는 코카콜라 소변은 신염 증후군의 전형적인 증상이며, 이전 증상과 유사하지만 적혈구의 요로 감염이 특징입니다.

단백질, 특히 면역 글로불린의 요로 감염은 감염에 대한 감수성 증가와 관련 될 수 있습니다. 환자는 가장 약하고 요즘 드물게 환자에게만 음핵이 나타나기 때문에 약하고 천박감을 느낄 수 있습니다.

혈청 단백질 전기 영동은 알부민 감소 이외에도 α2 글로불린과 β 글로불린의 증가를 보여줍니다.

원인과 분류

그것의 기원에 따라, 신 증후군은 우선 1 차와 2 차 사이에서 구별됩니다; 첫 번째 경우에는 신질환의 발병이며, 두 번째는 전신 질환이거나 어떤 경우에는 신장 이외의 다른 장기를 동반하는 경우입니다.

신 생물 증후군의 일차 또는 원시 형태 (진단은 조직 학적이며 신장 생검을 필요로 함) :

1. 최소한의 부상을 입은 사구체 신염
2. 막 사구체 신염
3. 국소 분절 사구체 경화증
4. 멤브 라 - 증식 성 사구체 신염

신 증후군의 2 차 형태 :

1. 대사 질환 : 당뇨병; 아밀로이드증
2. 면역 질환 : 전신성 홍 반성 루푸스; Schonlein-Henoch 자반병, 결절성 다발 동맥염, 쇼그렌 증후군, 사구체 증
3. 신 생물 : 백혈병, 림프종, 다발성 골수종; 암종 (폐, 위, 결장, 유방, 신장); 흑색 증
4. 신 독성 : 금 염, 페니 실라 민, 비 스테로이드 성 소염제; 리튬, 헤로인
5. 알레르기 항원 : 곤충 물림; 뱀 물린; 항 독소 혈청
6. 전염병
   • 박테리아 : 전염성 사구체 신염; 감염된 분로로부터; 세균성 심내막염, 루
   • 바이러스 성 : B 형 간염과 C 형 간염, HIV, Epstein-Barr, 포진 포진
   • 원생 동물원 : 말라리아
   • Helminths : schistosomes, filarias
7. 가족 구성원 : 알 포트 증후군, 패브리 병
8. 기타 : 임신 중독증 (전자 간증); 악성 고혈압

소아에서 신 증후군은 90 %의 사례에서 최소 병변을 갖는 사구체 신염 또는 국소 및 분절성 사구체 경화증에 의해 유발됩니다. 10 세 이상 어린이의 경우이 비율이 50 %로 떨어집니다.

성인에서 신 증후군은 막성 사구체 신염에 의해 더 자주 발생하며, 그 다음에 국소 적 및 분절성 사구체 경화증 및 사구체 신염이 최소의 손상으로 발생합니다. 신 증후군을 가진 성인의 약 30 %는 전신 질환 (당뇨병, 아밀로이드증, 전신성 홍 반성 루푸스 또는 신 생물, 특히 결장 또는 폐)을 앓고 있습니다.

소아 연령에서 신 증후군은 남성에게 더 흔한 반면 성년기에는 양성 간의 발병률이 일정합니다.

신 증후군의 증상과 합병증은 어떻게 발생합니까?

사구 모세 혈관의 벽 투과성 증가

↓

소변으로 단백질 전달 (단백뇨)

↓

혈장 단백질 감소 (저 단백 혈증 또는 저 프로틴 혈증 또는 저 알부민 혈증)

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신 증후군이있는 경우, 소변에서 발견되는 주요 단백질은 알부민 (선택적 단백뇨)입니다. 그러나 트랜스페린 (transferrin), 응고 억제제 (coagulation inhibitor) 및 호르몬 운반체 (hormonal carrier)와 같은 다른 혈장 단백질 (비 선택적 단백질 뇨증)도 다양한 정도로 나타납니다. 이러한 요소의 손실은 병리학의 가능한 합병증 (영양 실조, 감염, 혈전증, 빈혈, 약점)을 설명합니다. 예를 들어, 혈장 단백질의 감소에 반응하여, 간은 다량의 피브리노겐을 생산합니다. 우리가 안티 트롬빈 Ⅲ과 다른 항응고제의 신장 손실을 추가하면 신장 증후군에서 흔히 볼 수있는과 응혈 가능성이 드러납니다. hypercoagulability의 합병증은 심혈관 위험의 일반적인 증가 이외에 신장 정맥의 가능한 혈전증입니다. 트랜스페린의 손실은 빈혈을 촉진 시키지만, IgG 및 프로 페르 디나 (Properdina)와 같은 일부 보체 인자의 감소는 감염에 대한 민감성을 증가시킨다. 콜레 칼시 페롤과 결합하는 글로불린의 결핍은 칼슘의 장 흡수 감소 및 이차성 부갑상선 기능 항진증과 함께 비타민 D3의 대사를 변화시킵니다.

요법

치료법의 선택은 Nephrotic syndrome이 결과와 표현 인 질병에 따라 결정됩니다.

일반적으로 치료는 인간 알부민의 주입과 관련된 이뇨제의 투여를 포함한다. 이 접근법은 부종을 줄이는 것을 목표로합니다. 단백뇨를 치료하는 데 유용한 약물 중 ACE 억제제는 특히 고혈압과 관련된 신 증후군의 경우에 나타납니다. 지질 대사의 가능한 변화는 스타틴 같은 지질 저하제를 복용함으로써 교정 될 수 있습니다. 혈전 위험의 증가는 항응고제를 사용하여 교정 할 수 있습니다. 신 증후군이 염증성 질환 또는자가 면역 병인의 발현 일 경우 환자는 면역 억제 약물 (ciclosporin)과 스테로이드 성 항염증제 (corticosterids)의 혜택을 누릴 수 있습니다.

이것은 침대 휴식, 수유 섭취의 전반적인 제한, hyposodic 및 hypolipidic 식단의 섭취, 신 증후군 (조영제, 항생제 및 신진 대사 증후군)과 관련된 신장 손상을 악화시킬 수있는 약물의 기권과 관련됩니다. ibuprofen, naproxen 및 celecoxib와 같은 NSAID).