정의
자가 면역 용혈성 빈혈은 적혈구에 대한 비정상적인 항체의 존재를 특징으로하는 혈액 질환입니다. 이 면역 세포는 적혈구 막에 결합하여 생존을 감소시키고 용혈로 조기 파괴를 일으킨다.
면역 원성의 용혈성 빈혈 형태는 다양한 원인을 인식합니다.
항체가 적혈구에 결합하는 온도에서의 반응성에 따라 용혈성 빈혈과 고온 항체 (37 ℃ 이상의 온도에서 항체가 활성화 됨), 차가운 항체 질환 저온에서 반응이 일어남) 및 혼합 된 형태.
- 뜨거운자가 항체 에 의한 용혈성 빈혈은자가 면역 용혈성 빈혈의 가장 흔한 형태입니다. 이 질병은 자발적으로 (특발성 또는 원시적) 또는 특정 질환 (림프종, 만성 임파선 백혈병, SLE 및 기타자가 면역 질환 포함)과 관련하여 발생할 수 있습니다. 대부분의 경우 자동 항체는 특이성이 제한적인 IgG입니다. 용혈은 주로 비장에서 발생합니다.
- 또한 차가운자가 항체 의 빈혈은 특발성 (원발성)이거나 림프 증식 성 증후군 및 감염 (특히 마이코 플라스마 폐렴 또는 단핵구증)에 이차적 일 수 있습니다. 특발성 형태는 만성화되는 경향이 있지만, 감염은 급성 질환을 야기하는 경향이 있습니다. 항체는 일반적으로 IgM이며 용혈은 간에서 단핵 식세포의 혈관 외 시스템에서 주로 발생합니다. 차가운자가 항체 빈혈은 감기 응집혈병 및 발작성 홍합 헤모글로빈 뇨를 포함합니다.
면역 학적 매개 된 적혈구 용해는 또한 수혈 용혈 반응 (비 호환 기증자로부터의 혈액 수혈 후) 및 신생아 의 용혈성 질환 에서 동종 항체의 개입으로 인해 발생할 수있다.
마지막으로, 이전 의 약물 섭취 와 관련 될 수있는 면역 학적 근거의 경우 (약 10 %)가 있습니다. 이러한 약제가 적혈구를 손상시키고 용혈을 유도하는 메커니즘은 다를 수 있습니다 (일부 약물은 Rh 항원에 대한자가 항체의 생산을 자극하고 다른 약물은 일시적으로 합텐으로 작용하는 적혈구 막에 결합합니다). 용혈성 빈혈을 일으킬 수있는 약으로는 a-methyldopa, levodopa, 고용량 페니실린, 세 팔로 스포린, 퀴니 딘 및 술폰 아미드가 있습니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 무력증
- 빈혈증
- 무력증
- 오한
- 치아 노제
- 호흡 곤란
- 복통
- 혈색소뇨
- 간 비대
- 열
- 호흡 곤란
- 저혈압
- 황달
- 요통
- 두통
- 창백함
- 레이노 증후군
- 비장 비대
- 기절
- 빈맥
- 어두운 소변
- 현기증
추가 징후
자가 면역 용혈성 빈혈은 갑자기 발생할 수 있거나 점진적으로 발생할 수 있습니다.
용혈의 중증도에 따라 고열, 심한 무력증, 불쾌감, 두통 및 심한 요추 부위 통증이 발생할 수 있습니다. 용혈성 빈혈에 의해 유발 된 약화는 운동시의 빈맥과 호흡 곤란과 때때로 실신을 일으킬 수 있습니다. 또한 황달, 암갈색 소변 배출, 헤모글로빈 뇨증 및 간세 평막 비대증이 발생할 수 있습니다.
차가운자가 항체 질병에서 감기에 장기간 노출되면 다른 증상이 나타날 수 있습니다 (예 : 아크로니아 증, 레이노 증후군 또는 저온과 관련된 허혈성 사고).
진단은 용혈의 임상 적 또는 실험실 증거를 기반으로합니다. 치료는 구체적인 원인에 달려 있습니다. 가능한 접근법은 코르티코 스테로이드, IV 면역 글로불린, 면역 억제제 사용 및 비장 절제술을 포함합니다. 약물로 유발 된 경우, 질병의 완화를 얻기 위해 인과 관계 약물의 투여 중단을 평가할 수 있습니다.
