신경계의 건강

I.Randi의 근본적인 진전

일반성

근본적인 진전은 운동 장애 그룹에 속하는 병리학입니다.

좀 더 정확하게 말하면, 본 태성 진전은 40 세 이상의 성인 개인에서 나타나는 경향이있는 매우 흔한 운동 장애이지만, 드물게 청소년이나 청소년 또는 어린이 연령의 사람 에게서도 발생할 수 있습니다.

이 질병의 원인은 아직 알려지지 않았지만 주제에 관한 가설은 다릅니다. 불행히도, 알려지지 않은 병인학을 고려할 때, 질병을 제거하기위한 치료법은 없으며 현재 이용 가능한 치료법은 대부분 증상이 있습니다.

호기심

과거에는 본 태성 진전이 "양성 본질 진전"으로 정의되었습니다. 그러나 특히 심각한 경우에는 문제의 장애가 환자를 위해 쇠약해질 수 있으므로 형용사 "양성"이 이름에서 삭제되었습니다.

이게 뭐야?

에센셜 트레머 (Essential Tremor) 란 무엇입니까?

근본적인 진전은 주로 장애의 이름으로 추측 할 수있는 운동 장애 의 특정 유형 으로 주로 위 팔다리와 머리에 위치한 떨림, 자세 및 운동에 의해 특징 지어집니다.

그것은 만성 유형의 질병으로, 불안과 불안, 감정, 불안의 상태에 의해 증상이 악화 될 수 있습니다.

일반적으로 말하자면, 본 태성 진무는 환자의 건강을 위험에 빠뜨릴 수있는 운동 장애로 간주되지 않습니다. 단, 후자는 그의 심리적 영역에 부정적으로 영향을 끼치며 불만을 호소하지 않아야합니다. 사회적 격리, 불안 또는 우울증과 같은 장애. 유사한 병리학 적 조건 하에서 환자가 심리적 관점에서 적절하게지지받지 못한다면, 이것은 자신에게 위험한 행동을 취할 위험이있다.

발생

언급했듯이 본 태성 진전은 가장 흔한 운동 장애 중 하나입니다. 그것은 40 세 이상의 성인 개인에 더 많이 나타나는 경향이 있습니다. 어쨌든, 발병률은 환자 나이가 증가함에 따라 점차적으로 증가하는 경향이있다. 우연히는 아니지만, 본질적인 진전은 한 번에 60 세 이상의 환자에게 널리 퍼 졌기 때문에 " 노인성 떨림 "으로 정의되었습니다.

그러나 극히 드문 경우이긴하지만 젊은 성인, 청소년 및 영아에서도 발생할 수 있습니다.

근본적인 진전은 두 성별에 영향을주지 않습니다. 그러나 백인 개체들에 비해 흑인 개체들에 비해 약간 우세한 것처럼 보입니다.

원인

근력의 원인과 위험 요소는 무엇입니까?

근본적인 진전의 근본 원인은 아직 정확하게 밝혀지지 않았습니다. 이것에 관한 많은 가설들이 있으며 모두가 유전 적 구성 요소 의 존재에 동의하는 것으로 보인다. 일부에서는 또한 질병의 발달에 환경 요인 (예 : 납과 같은 특정 오염 물질에 대한 노출) 및 심지어식이 요인의 영향이있을 수 있다고 제안합니다. 그러나 이러한 마지막 가설은 확인되지 않았습니다.

주의 사항

본 태성 진전의 일부 형태는 같은 가족의 다른 구성원들에게 나타나기 때문에 " 필수적인 가족 진 동 " 으로 정의됩니다. 이러한 상황에서 유전 적 개입은 분명하다. 좀 더 정확하게 말하자면, 비슷한 환경에서 본질적인 떨림은 상 염색체 우성 질환의 특징을 취하는 것으로 결론 지어졌습니다.

그러나 자기 공명 (NMR) 및 양전자 방출 단층 촬영 (PET)에 의해 수행 된 조사에서 질병의 실제 원인에 대한 명확성이 결여되어 있음에도 불구하고 소뇌의 관여는 본 태성 진전의 발병시 발생할 수 있다고 나타났습니다 및 그것의 원심성 특징.

증상

에센셜 트레머의 징후와 증상

근본적인 진전의 전형적인 증상은 대개 상지, 머리 (지지가 없을 때의 머리 떨림) 및 음성 (환자가 엄청난 목소리로 말하기 쉽지만)과 관련 될 수있는 진전에 의해 나타납니다 또한 다른 신체 부위.

떨림은 환자가 특정 자세 ( 자세 흔들림 )를 취한 채로 있고 환자가 자발적 운동 ( 운동 진 동 )을 수행 할 때 발생합니다.

정상적으로 근육의 음색에는 약점과 변화가 없으며, 다른 운동 장애가있는 경우에는 그 대신 증상이 나타납니다. 그럼에도 불구하고 상지의 국부적 인 떨림, 목소리 및 머리는 음식 섭취, 술 마시, 물건 잡기 및 의사 소통과 같은 가장 간단한 행동조차도 수행하기 어렵게 만들 수 있습니다.

어떤 경우에는 본 태성 진전이 거의 극적인 방식으로 진화하여 가장 기본적인 업무조차 수행 할 수없는 환자에게 진정한 장애가 될 수 있습니다.

또한, 환자가 공공 장소에있을 때도 발생할 수 있고 정상적인 일상 활동의 수행을 방해 할 수있는 떨림은 개인의 심리에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다. 실제로, 환자가 극도로 부정적인 방식으로 본 본질적인 떨림이 큰 당황장애 를 유발하여 사회적 격리, 불안 및 우울증을 유발할 수있는 것은 드문 일이 아닙니다.

에센셜 트레머의 증상을 악화시키는 요소

본 태성 진전의 증상 및 증상은 다음과 같은 여러 요인에 의해 악화 될 수 있습니다.

  • 긴장과 동요;
  • 불안한 상태;
  • 감정적 요인.

지금까지 말한 것 외에도 환자가 업무를 수행하거나 어색한 자세로 움직임을 수행해야하거나 약간의 노력이 필요한 경우에도 본 태성 진전의 증상이 악화 될 수 있습니다.

연관된 병리학

에센셜 트레머는 다른 운동 장애와 관련이 있습니까?

지금까지 이용 가능한 자료를 토대로, 본질적인 진 동이 실제로 다른 운동 장애와 관련 될 수 있다는 것이 나타났습니다. 이와 관련하여 본 태성 진전 환자의 약 20 %가 파킨슨 병과 유사한 증상을 갖는 운동 장애이지만 다른 기원과 과정을 가진 파킨슨증 을 일으킬 수 있다고 추측됩니다. 이러한 질환에 의해 유발 된 증상 중 우리는 다음을 발견했습니다 :

  • 근육 경직;
  • 긴장 항진;
  • 구음 장애;
  • 운동 완만;
  • 걷는 장애;
  • 운동 장애;
  • 경련과 경련;
  • 평형의 변화.

진단

어떻게 본질적인 떨림이 진단됩니까?

본 태성 진전의 진단은 대개 환자의 증상을 기초로하고 철저하고 완전한 신경 학적 검사를 기반으로합니다. 의사는 양전자 방출 단층 촬영 또는 MRI와 같은 진단 테스트에서 제공된 결과를 사용할 수도 있습니다.

불행히도이 질병을 진단하기위한 혈액 검사 또는 특정 검사는 없습니다. 따라서 위에서 언급 한 각막 절제술 및 진단 검사에서 수집 한 데이터를 바탕으로 의사는 다른 운동 장애 또는 기타 진전의 근본 원인을 제외하고 정확한 진단을 할 수 있어야합니다.

주의

에센셜 트레머의 관리와 치료

불행히도, 본 태성 진전의 치료를위한 구체적이고 확실한 치료법은 없습니다. 따라서 현재 이용 가능한 치료 전략은 전적으로 증상 적이며 질병을 확실히 제거 할 수는 없습니다.

근본적인 진전이 경미한 형태로 발생하면 일반적으로 어떤 치료에도 의지 할 필요가 없습니다.

그러나 진전이 중등도이거나 중한 경우 환자를 신경학자가 처방해야하는 약리학 치료 를받을 수 있습니다. 본 태성 진전증의 경우에 주로 사용되는 활성 성분은 다음과 같습니다 :

  • Propranolol (Inderal®)은 고혈압 치료에도 사용되는 베타 차단제입니다. 이 활성 성분은 장애에 의해 유발 된 떨림을 조절하는데 효과적이지만 부작용 (피로, 우울증 등)은 투여 된 투여 량을 제한 할 수 있습니다.
  • Primidone (Mysoline®)은 본 태성 진전으로 유발 된 증상을 조절하는데 유용한 항 경련제입니다. 그러나이 경우에도 졸음이나 정신 혼란과 같은 부작용으로 인해 사용이 제한 될 수 있습니다.

마지막으로 일부 환자는 가바펜틴 (Neurontin®) 또는 아세트 아졸 아미드 (Diamox®) 치료에 잘 반응합니다.

주의 사항

본 태 진드기의 약물 요법의 효능은 환자마다 다를 수 있습니다. 예를 들어 한 환자에게 프로프라놀롤이 효과적 일 수 있다면 다른 환자에게 유용하지 않거나 완전히 효과적이지 않을 수 있습니다.

또한, 많은 경우, 본 태성 진전은 노인 환자젊은 성인 에서 발생할 때 약물 내성 이있는 경향이 있습니다.

근력의 수술 적 치료

특히 심한 진전의 특히 심한 경우, 특히 약물 내성 인 경우 의사는 수술에 의지 할 필요가 있음을 발견 할 수 있습니다. 더 자세히 살펴보면 다음과 같이 개입 할 수 있습니다.

  • Talamotomy, extrapyramidal 증후군의 치료 및 통증 치료에 사용되는 neurosurgical 중재의 특정 유형입니다.
  • 이른바 심뇌 뇌 자극 (DBS)을 수행하기 위해 시상 하부에서 뇌내 고주파 자극 장치를 삽입합니다.

이러한 특수하고 섬세한 외과 적 개입은 일반적으로 전문 센터에서 수행됩니다.

그걸 알고 있니?

본 태성 진전이있는 일부 환자는 에틸 알코올이 질병의 전형적인 진전을 적어도 부분적으로 억제 할 수 있기 때문에 알코올을 남용하는 경향이 있습니다. 분명히, 이 관행은 어떤 상황에서도 절대 금기입니다. 실제로 알코올 남용은 신체에 광범위한 피해를 입히는 것 외에도 실제 병리학 적 의존성을 유발합니다. 진 단적인 진전으로 고생하는 경우, 일단 질병이 확실하게 진단되면 전문가에게 증상을 줄이기위한 최선의 - 그리고 무엇보다 안전한 치료 전략을 환자에게 알려야합니다.