Megaloblastic 빈혈증 :이게 뭐야? 원인, G. Bertelli의 진단 및 치료를위한 시험

일반성

Megaloblastic 빈혈 은 골수 및 말초 혈액에 megaloblasts 의 존재를 특징으로 haematological 질병 입니다. 적혈구 생성 (적혈구의 분화 및 성숙 라인)에서 거대 세포는 큰 적혈구 전구체 입니다.

현저한 증가 ( 거대 눈썹 침착증 )는 비타민 B12 또는 엽산 결핍에 이차적으로 나타나는 DNA 합성 의 변화를 나타냅니다. 이 물질들은 모두 적혈구 생산에 필수적이며 그 결핍은 이들 요소의 성숙 결함을 일으킨다 (특히 세포질은 핵과 관련하여 과도하다). 결과적으로, 이러한 요소들은 골수에 축적되어 거대 구균 증을 야기하며, 말초 혈액에서는 거대 세포 증 (macrocytosis)이 발생합니다. 적혈구 (또는 적혈구)는 정상보다 더 큽니다 .

거대 적아 구성 빈혈의 임상 양상 은 적혈구 의 말단 분화를 막는 적혈구 전구체의 성숙에 결함에 의해 축적 된 선천적이거나 후천적 인 수많은 병리학 적 상태에 의해 뒷받침 될 수 있습니다.

Megaloblastic 빈혈은 특히 적혈구 ( MCV ) 및 다른 적혈구 지수 의 평균 미립자 체적 을 평가하기위한 혈액 검사 로 진단됩니다.

거대 적아 구성 빈혈의 치료는 항상 원인에 달려 있습니다. 혈액 학적 증상이 비타민 B12 나 엽산 결핍과 관련이있는 경우, 이러한 요소를 기반으로 한 보충제의 섭취 와 식이 요법 의 교정이 표시 됩니다.

무엇

Megaloblasti : 그들은 무엇입니까?

Megaloblasts 는 적혈구 성분의 전구 세포입니다. 이러한 요소는 대개 골수에 존재하며 크기가 크기 때문에 그렇게 불립니다.

Megaloblastic 빈혈은 무엇입니까?

거대 적 태반 빈혈은 거대 거머리 ( 거대 세포의 미성숙 전구 세포)와 거대 세포 (정상보다 9-12 μm 큰 적혈구)의 존재를 특징으로하는 질병의 이종 그룹을 포함합니다.

Megaloblastic 빈혈은 erythrocytes의 최종 분화를 방지하는 적혈구 전구체 (소위 적혈구 시리즈) 의 성숙 에 결함 으로 인해 있습니다. 결과적으로, 이러한 요소들은 골수에 축적되어 거골 강구 증 의 상태가됩니다.

요약하면, 거대 적아 구성 빈혈의 혈액 사진은 다음과 같은 특징이 있습니다 :

말초 혈액의 거대 세포 (순환계에서 거대 세포도 발견 될 수 있음, 즉 직경 14 μm 이상의 적혈구) → 거대 세포권
골수 에 과도한 거골 포도원이 있음 -> 거대 눈꺼풀 붕괴

적혈구 : 요점

이 병리학을 정확하게 다루기 위해서는 RED GLOBULES (또는 적혈구 )의 구조 와 정상 크기 에 대한 핵심 요점을 간단히 상기 시켜야 합니다.

적혈구는 폐에서 조직으로 산소를 운반하는 혈액 세포입니다. 최적의 기능을 수행하려면 평평한 코어와 적절한 크기의 양면 디스크 모양이어야합니다. 그들이 정상보다 클 때, 적혈구는 거대 세포 (또는 거대 세포) 라고 불립니다.

구체적으로, 적혈구의 크기에 따라 다음을 구별 할 수 있습니다 :

정상 세포증 : 적혈구는 정상적인 크기이며, 즉 직경이 7-8 마이크로 미터 (μm)입니다.
Microcytosis : microcytic 적혈구, 즉 규범보다 작다.
거대 세포 증 은 적혈구가 정상보다 큰 직경 인 9-12 μm 사이의 미세 세포 사상과 반대되는 상태입니다. 메갈로 사이트 는 적혈구로서 거대 세포 (직경 14 μm 이상)보다 크다.

적혈구의 물리적 특성은 적혈구 지수에 의해 정의됩니다. 실험실 분석에서 적혈구가 너무 크거나 작 으면 가장 중요한 혈액 화학 파라미터는 평균 적혈구 용적 ( MCV )입니다. 정의에 따르면 거대 세포 증식 (즉, 거대 세포 의 혈액 내 존재)은 평균 세포 부피 (MCV)가 95 femtoliters (fL) 보다 클 때 존재합니다. 거대 적아 구성 빈혈에서이 파라미터는 100 ~ 150fL 범위보다 크거나 더 큽니다.

원인과 위험 요소

거대 적혈구 빈혈은 비타민 B12 또는 엽산 의 결핍 이나 부정확 한 사용 으로 인해 지속되지만 선천성 또는 후천성, 퓨린 또는 피리 미딘 합성의 결점에 의해 결합 된 수많은 상태가이 혈액 학적 진단을 결정할 수 있습니다.

따라서 적혈구 빈혈은 적혈구 세포주에 대한 비 효과적인 조혈을 나타내며, 특히 DNA 합성 의 지연으로 특징 지어집니다.

이것은 적혈구 전구체 (proeritroblast에서 reticulocyte까지)의 nucleocytoplasmic matrix 비 동시성, 즉 적혈구가 파생 된 골수 세포가 핵에 대해 과도한 세포질을 가지고 증가 된 크기를 갖는 것과 관련됩니다.

따라서 골수에서는 비효율적 인 세포 발생 과 조기 세포 사멸 이 관찰되므로 거대 적아 구성 빈혈에서 뼈 수준에서 생성 된 적혈구 세포는 순환계에 도달 할 수 없으면 크게 파괴됩니다. 혈구 수는 거대 세포 빈혈 과 관련되어 발견됩니다.

Megaloblastic 빈혈 : 원인은 무엇입니까?

고전적으로, 거대 적아 구성 빈혈 의 원인은 혈액 학적 사진에 책임이있는 결핍 인자에 근거하여 크게 두 그룹 으로 나뉩니다.

엽산 결핍 성 빈혈 ;
비타민 B12 결핍 빈혈 (코발라민) ;

그러나 어떤 경우에는 비타민 결핍이 섞여 있습니다. 엽산 및 비타민 B12는 적혈구의 정확한 합성에 특히 중요합니다. 특히 골수에서와 같이 빠른 매출과 위장 관계가있는 경우에 유용합니다. 그들의 적자는 다음에서 유래 할 수 있습니다 :

가난하거나 저조한 균형식 (엽산 및 비타민 B12 섭취 감소) :
- 알코올 남용 (또는 만성 알코올 중독)
- 영양 실조
- 채식
위장 또는 장의 원인으로 흡수가 잘못되었습니다.
- 크론 병 (Crohn 's disease) 및 체강 질병 (Celiac disease)을 포함한 위장염, 흡수 장애 및 기타 위장관 질환
- 열대 스프 루
- 위장 절제술 및 소장 절제술
- 갑상선 기능 저하증
- 경피증
약물 (항 대사 물질)의 사용
- dihydrofolate reductase 억제제, 항 간질약, sulfonamides, methotrexate 및 아산화 질소와 같은 엽산 길항제
- DNA 합성을 방해하는 약물 (항생제, 아자 티오 프린, 티오 구아닌)
- 피임 치료
- 양성자 펌프 억제 물, H2 수용체 길항근 및 biguanides
요구 사항 증가
- 임신
- 투석
- 만성 용혈 및 각종 혈액 질환
- 심장 및 신장 기능 부전
- 신 생물
- 갑상선 기능 항진증
선천적 신진 대사의 오류
- 트랜스 코발라민 II 결핍증

그걸 알고 있니?

마취가 아산화 질소 로 투여되면 급성 거대 적아 구성 빈혈이 발생할 수 있습니다.

증상 및 합병증

Megaloblastic 빈혈은 적혈구 (MCV)의 평균 미립자 체적의 비정상적인 증가를 특징으로합니다. 이러한 맥락에서, 거대 적혈구 증과 대구 사이토 시스의 발견 외에도, 적혈구 내에 함유 된 헤모글로빈 (Hb)의 평균 농도는 정상보다 낮습니다. 결과는 산소가 운반되는 혈액의 감소 된 능력이다.

Megaloblastic 빈혈은 그것이 유래 한 특정 원인과 관련된 다양한 임상 사진을 포함합니다. 어떤 경우에는 장애가 거의 무증상입니다. 다른 때에는 상태가 무능력하거나 괴로워하는 사람의 생명을 위험에 빠뜨립니다.

Megaloblastic 빈혈은 다음과 같이 나타납니다.

피부 창백 (특히 얼굴 수준에서 강조됨);
피로와 허약;
손톱과 머리카락의 연약함;
식욕 부진;
두통;
호흡 곤란;
현기증;
두근 두근;
놀라운;
가슴 통증;
황달;
혈액 손실 및 출혈 경향;
재발하는 열병;
과민;
복부의 진행성 팽창 (비장과 간 비대에 이차적 인);
저산소증;
저혈압;
심장 및 폐 문제;
신경 학적 손상.

그걸 알고 있니?

비타민 B12 결핍은 " pernicious "라고 불리는 특정 유형의 빈혈을 유발합니다. 따라서 악성 빈혈은자가 면역 원인의 거대 적아 만성 빈혈의 한 유형입니다.

진단

Megaloblastic 빈혈의 진단은 어떻게 공식화됩니까?

거식 적성 빈혈은 혈액 검사 에서 발견되며 암시 적 증상 의 존재로 의심 될 수 있습니다. 그러나 때로는 환자가 무증상이므로 응답이 완전히 무작위로 발생할 수 있습니다. 이 경우 거대 적아 빈혈이 일시적인지 아닌지와 문제의 원인을 판단하기 위해 의사와상의하는 것이 좋습니다.

기억에 남는 정보를 수집 한 후 거대 적아 구성 빈혈의 특성을보다 잘 확인하려면 다음 혈액 검사 를 수행하는 것이 유용합니다.

완전한 혈구 수 :
- 적혈구 수 (적혈구 수) : 적혈구 수는 거대 적아 만성 빈혈에서 일반적으로 감소하지만 반드시 그런 것은 아닙니다.
- 적혈구 지수 :이 매개 변수는 적혈구의 크기 (정상 세포, 미세 세포 또는 거대 세포 빈혈) 및 그 안에 들어있는 Hb의 양 (정상 변색 또는 저 색소 성 빈혈)에 관한 유용한 정보를 제공합니다. 주요 적혈구 지수는 중간 체적 부피 ( MCV, 적혈구의 평균 크기를 결정하는 데 사용됨), 중이 삼차원 헤모글로빈 ( MCH ) 및 중간 삼투 형 헤모글로빈 농도 ( MCHC, 단일 적혈구의 헤모글로빈 농도와 일치 함)입니다.
- 망상 적혈구 수 : 말초 혈액에 존재하는 어린 (미숙 한) 적혈구의 수를 정량화합니다.
- 혈소판, 백혈구 및 백혈구 조제 ;
- Hematocrit (Hct) : 적혈구로 구성된 혈액 총량의 백분율;
- 혈액 내의 헤모글로빈 (Hb)의 양 ;
- 적혈구 크기의 다양성 ( 적혈구 분포의 진폭 또는 영어 "Red Cell Distribution Width"의 RDW ).
적혈구 형태 및 더 일반적으로 말초 혈액 도말의 현미경 검사;
정수리 위 또는 내인성 인자 세포에 대한 항체 검색;
혈청 철, TIBC 및 혈청 ferritin;
빌리루빈 및 LDH;
C- 반응성 단백질을 포함한 염증 지표;
위 pH의 평가;
위 점막의 내시경 검사;
실링 테스트.

이 매개 변수의 정의 중에 발견 된 모든 예외는 실험실 요원에게 적혈구의 이상 유무를 알릴 수 있습니다. 혈액 샘플은 환자의 거대 적아 구성 빈혈의 정확한 이유를 확인하기 위해 추가 분석을받을 수 있습니다. 어떤 경우에는 골수에서 채취 한 표본 (골수 생검)을 검사해야 할 수도 있습니다. 현대 철분 결핍 또는 경도 thalassemia가 macrocytosis를 가릴 수 있습니다.