정의
경직성 대뇌 부전증은 피라미드 시스템의 병변으로 인한 뇌성 마비의 한 형태입니다 (모터 조절에 사용되는 뇌의 일부).
이 상태는 감염, 외상으로 인한 뇌 손상, 산소 결핍 (저산소 성 허혈성 뇌증) 및 제대 탈출과 같은 출산 중 발생하는 합병증에 따라 나타날 수 있습니다.
미숙아에서 뇌척수 출혈, 뇌실 주위 백질 연화증 (허혈성 기원의 백색 물질의 병변) 및 뇌 이형성 (중추 신경계의 첫 번째 형성에서의 오류와 관련된 기형)으로 인해 경련성 마비 증세가 발생할 수 있습니다.
임기 중에 출생 한 어린이의 병인은 다 요인적일 수 있습니다. 경련 근절증은 또한 유전의 기원을 가질 수 있습니다. 유전 적 기저가 다양하며, 많은 형태에서 알려지지 않았습니다.
특별한 임상 사진은 T- 림프 트로픽 (T-lymphotropic) 인간 레트로 바이러스 (HTLV-1) 감염과 관련된 열대성 경련성 대뇌 동맥 경화증입니다. 이 면역 매개 질환은 척수 회색 및 백색 물질의 염증으로 인해 느리고 진보적 인 퇴행이 특징입니다. HTLV 감염은 성 접촉과 감염된 혈액에의 노출, 정맥 내 약물 사용 또는 모유 수유중인 모체에서 아기에게로 전염됩니다. 열대 경련성 대뇌 부전은 적도 지역, 일본 남부 및 일부 남미 지역과 같은 고유 지역의 혈액 투석 환자, 매춘 여성 및 마약 중독자에게 가장 흔하게 영향을줍니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 무력증
- 운동 실조
- athetosis
- 경련
- 한국
- 근육 경련
- 학습 장애
- 방광 기능 장애
- 팔 통증
- 합동 통증
- 근육통
- 과다 반사
- 청력 손실
- 약점
- 하반신 마비
- 감각 이상
- 운동 조정의 상실
- 빈뇨
- 시력 감소
- 조인트 강성
- 성장 지연
- 정신 지체
- 근육 경련
- Tetraplegia
- 떨림
추가 징후
경직성 대뇌 부전증은 신체의 양 측면에 중등도 또는 중증 장애가 특징 인 신경 퇴행성 질환으로 하체가 널리 퍼져 있습니다. 이것은 약점과 경련 (뻣뻣함이나 경련과 함께 근육의 긴장이 증가됨)이 천천히 점진적으로 나타날 수 있습니다. 이로 인해 걷는 데있어 어느 정도 눈에 띄는 문제가 발생합니다. 영향을받는 개인은 독특한 "가위처럼 생긴"보행을하며 발달의 특정 단계 (예 : 앉아 있거나 똑바로 세울 수있는 능력)에 지장을 느낍니다.
시간이 지남에 따라 일정한 경련은 하반신에서 과다 반사, 고관절 근육에 인접한 골 구조의 관절통 및 기형을 유발합니다.
이 질병은 또한 지적 장애, 경련 및 방광 배출 (요실금 및 요실금)의 변경과 같은 다른 증상과 관련 될 수 있습니다. 경직성 부신 마비는 또한 시신경 위축, 망막 변성, 운동 실조증, 청각 장애, 치매 및 다발성 신경 병증과 같은 극단적 인 신경 학적 결손을 동반 할 수 있습니다.
대부분의 경우, 경련 마비 증은 임상 검사를 기반으로 3 학년 이전에 진단됩니다. 치료는 증상이 있으며 물리 치료, 근육 이완을 촉진하는 약물 및 기능적 재활을위한 정형 외과 수술을 포함 할 수 있습니다.
HTLV-1과 관련된 열대성 대동맥 부전 / 척수증
열대성 경련성 대뇌 부전의 발병은 대개 느리고 만성적으로 진행됩니다. 이 병이 진행되는 동안 다리의 진동 민감도가 양측에서 대칭 적으로 상실되고 발목 확장 (바빈 스키 기호)으로 발목 반응이 나타나고 양측 다리에서 경련성 약화가 점진적으로 발생합니다. 아킬레스 건 반사는 종종 사라집니다. 요실금과 긴박이 빈번합니다. 일반적으로 증상은 몇 년 동안 진행됩니다.
