일반성
애디슨 병은 원시 부 신피질 호르몬 결핍에 의한 임상 증상입니다. 코르티코 스테로이드 (corticosteroids)라고도 알려진이 호르몬은 신장에 돌출 된 지방에 할당 된 두 개의 작은 내분비 분비 기관에서 생산되어 부신이라고 불립니다.
대뇌 피질이라고 불리는 가장 바깥 쪽 부분에서이 땀샘은 안드로겐, 글루코 코르티코이드 및 미네랄 코르티코이드의 세 종류의 호르몬을 생산하고 분비합니다.
이 호르몬 (애디슨 병으로 고통받는 환자에서 누락 된)의 매우 중요한 생물학적 작용은 다음과 같이 요약 할 수 있습니다.
- 코티솔과 같은 글루코 코르티코이드 (glucocorticoids )는 혈당 조절 (증가)에 참여하고 면역 반응을 억제하며 스트레스 상태에서 신체를지지합니다. 결핍은 피로, 쉽게 피로, 약점, 저혈당, 식욕 부진 (식욕 상실), 메스꺼움, 구토, 복통 및 체중 감소로 이어진다.
- 알도스테론과 같은 미네랄 코르티코이드 는 나트륨과 칼륨의 혈장 농도를 조절하여 전자의 재 흡수와 후자의 배설을 호소합니다 (따라서 고혈압 성 역할을합니다). 알도스테론 결핍은 물과 소금이 손실되어 짠 음식물에 탈수증, 저혈압 및 갈망을 유발합니다.
부신 수준에서 생산되는 소량의 안드로겐 은 성적 욕망, 모발 성장, 피지 분비 및 일반적인 웰빙 감을 지원하기 때문에 여성에게 특히 중요합니다.
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SintomiCauseDiagnosiTrattamento증상
추가 정보 : Addison 's Disease의 증상
코티솔과 알도스테론의 만성적 인 결핍은 치료받지 않은 애디슨 병에 기인하는 고전적 증상의 원인이됩니다. 대부분의 경우 체중 감소, 식욕 부진, 근육 약화 및 만성 피로를 특징으로하는 임상 증상이 점차적으로 발생합니다. 그들은 메스꺼움, 구토, 설사, 기립 성 저혈압 (앉아 있거나 누워있는 위치에서 직립으로 갈 때의 현기증과 흐림), 과민성 및 우울증, 두통, 발한, 저혈당, 짠 음식에 대한 예리한 경향 및, 여성에서는 월경 불순, 무월경 및 음모와 겨드랑이의 모발 손실.
애디슨 병의 증상은 유형과 강도가 매우 다양하며 피로, 약화, 근육통, 체중 감소, 우울증, 식욕 부진, 어두운 피부 (검게 나타남), 저혈압, 메스꺼움, 구토, 설사, 욕망 짭짤한 음식.
Addison 's disease의 또 다른 특징적인 징후는 피부의 과다 색소 침착 (특히 주름, 흉터와 팔꿈치, 무릎과 같은 피부 주름의 수준에서 눈에 띄는) 및 입술과 유방 안과 같은 점막 . 이 현상은 뇌하수체에 의한 ACTH의 분비가 증가하여 부신에 의한 코티솔 생성을 자극하려는 시도 (비효율적 인 시도)가 가능하지만 이는 불가능합니다.
이러한 증상 중 많은 부분이 느리고 미묘한 방식으로 느리게 발생하고 악화되기 때문에 적어도 질병이나 사고와 같은 스트레스가 많은 사건이 발생할 때까지 무시당하는 경우가 종종 있습니다. 결과적으로 "Addisonian crisis"(급성 부신 기능 부전)는 약화, 무관심, 혼란, 저혈당 쇼크 (압력 붕괴 및 의식 상실)에 이르는 심각한 저혈압, 메스꺼움, 구토, 복통 및 더 심한 증상을 동반합니다. 발열.
예를 들어 환자가 강한 신체적 스트레스에 노출 된 경우 (감염, 외상, 수술, 과도한 열로 인한 심한 탈수, 구토 및 심한 경우) 급성 부신 기능 부전 (hypo- adrenal crisis)은 Addison 's disease의 진단 전후에 발생할 수 있습니다. 설사) 또는 자기 - 정지 코티 존 기반 대체 요법.
치료가없는 상태에서 지난 세기의 1940 년대까지 질병 자체가 치명적이었던 것처럼 Addisonian 위기는 치명적일 수 있습니다. 오늘날, 적절한 진단을받은 후, 호르몬 대체 요법은 애디슨 병 환자에게 평범한 사람들과 동일한 기대 수명을 보장합니다. 그러나 종종 실제 문제는 자신의 존재를 알아 차리는 것입니다. 피곤함과 피로를 쉽게 겪을 때마다 의심을 받아야합니다. 그러나 이러한 증상은 매우 구체적이지 않으며 애디슨 병은 매우 드문 질환으로 10 만 명당 1/10의 발생률을 보이며 30-50 세 사이의 성인을 선호합니다.
위험 요인 중 병리학에 대한 친숙 함 이외에도 하시 모토 갑상선염, 그레이브 스 병, 악성 빈혈, 1 형 당뇨병, 1 형 당뇨병, 다른 2 형 당뇨병과 같은 다른자가 면역 질환의 존재를 기억합니다. hypoparathyroidism 및 기본 생식선 기능 부전.
원인
위에 기술 된 임상 상태는 기원의 다양한 원인을 인식 할 수있는 호르몬 결함에 기인합니다 :
부신 땀샘의 변화된 발달 (ADRENALIC DISGENESIS);
부신 피 세포의 손상 또는 파괴 (폐사성 파괴);
알데하타 스테로이드 제네시스 (콜레스테롤에서 시작되는 부신 피질 호르몬의 합성 과정의 이상).
애디슨 병은 부신 세포가 손상되어 코티솔과 알 테스테스테론의 적절한 양을 생산하지 못합니다. 그러나 2 차 신진 부전에서 증상은 부신을 자극하여 코티솔을 생성하는 호르몬 인 ACTH의 뇌하수체 분비가 불충분하여 발생합니다. 이 경우 알도스테론 수치가 정상적으로 유지됩니다.
애디슨 병의 원인은 호르몬 결핍을 일으키는 부신 기능을 손상시키는 모든 질병을 포함합니다. 예를 들어, 과거와 개발 도상국에서 전형적이었던자가 면역 형태 (사례의 약 80 %)와 전염성 형태 (결핵)의 경우입니다. 원발성 부신 기능 부전의 다른 원인으로는 암종 또는 부신 전이, 아밀로이드증, 혈색소 침착증, 부신 출혈, 부신의 외과 적 제거 또는 선천성 질환으로 인한 발달 부족 등이 있습니다.
이차 신부전의 형태로 부신샘은 활동을 지시하고 자극하는 뇌하수체 호르몬 인 ACTH에 대한 반응이 좋지 않아 내 분비 작용을 완전히 수행하지 못합니다. 뇌하수체 기능 저하로 인한 ACTH의 결핍은 알디 스 테론 수치가 정상적으로 유지되는 동안 모든 코티솔 결핍을 결정합니다. 우리 몸을 조절하는 항상성 균형의 경우, 코티 존 치료를받는 사람이 갑자기 ACTH 종양을 분비하는 수술을 중단하거나 다시 치료를 중단 할 때 동일한 상태가 발생할 수 있습니다.
