Prader-Willi 증후군 치료제

정의

프라 더 윌리 (Prader-Willi) 증후군은 유전병으로 고통받는 환자의 신체적, 지적 및 행동 장애의 출현을 특징으로합니다.

이 증후군은 조기 유년기부터 나타나며 남성과 여성의 개인에게 무관심하게 영향을 미칩니다.

원인

Prader-Willi 증후군은 15 번 염색체 수준의 유전 적 돌연변이로 인해 발생합니다. 그러나 특정 유전자가 돌연변이를 겪는지는 아직 분명하지 않습니다.

증상

프라 더 윌리 (Prader-Willi) 증후군이 유발하는 증상은 환자의 나이에 따라 다릅니다.

어린 시절에 나타날 수있는 증상은 근력 저하, 발달 지연, 자극에 대한 반응 실패 및 사시가 있습니다. 또한 아몬드 모양의 눈, 아래로 향한 입, 사원에서의 머리가 좁아지는 것과 같은 특정 해부학 적 특징을 나타냅니다.

그러나 어린이 및 성인에서는 비만, 성선 기능 저하증, 행동 장애, 학습 장애, 성장 및 발달 감소, 언어 장애 및 수면 장애와 같은 증상이 나타납니다.

Prader-Willi 증후군에 관한 정보 - 약물 및 간호는 건강 전문가와 환자 간의 직접적인 관계를 대체하기위한 것이 아닙니다. Prader-Willi 증후군을 복용하기 전에 항상 의사와 상담하십시오.

약제

프라 더 윌리 (Prader-Willi) 증후군은 유전 질환이기 때문에 불행히도 치료할 수있는 약물은 없습니다. 그러므로 질병의 치료는 가능하다면 그로 인해 유발되는 증상을 줄이는 데 그 목적이 있습니다.

식욕 증진과 비만과 같은 증상을 조절하기 위해서는 각 환자마다 적절한 식단을 마련 할 전문가에게 연락하는 것이 매우 중요합니다.

유사하게 근육 증 저의 증후군과 언어 장애를 제한하기 위해 물리 치료사와 언어 치료사와상의하는 것이 유용합니다.

또한 정신 요법과 작업 치료는 환자가 행동면을 개선하는 데 필수적입니다.

프라 더 윌리 (Prader-Willi) 증후군을 앓고있는 환자에서 수행 될 수있는 약리학 적 치료는 호르몬 타입이며 성장 호르몬 (또는 somatotropin, 또는 GH가 선호하는 경우)과 성 호르몬 (이 질환으로 고통받는 환자 이 호르몬의 적자를 선물하십시오).

성장 호르몬 (Somatotropin)

성장 호르몬 (성장 호르몬 (somatotropin)이라고도 함)은 성장과 발달을 촉진하고 근육의 색조를 개선하며 체지방을 감소시키는 Prader-Willi 증후군의 증상 치료에 사용할 수 있습니다. 병 자체.

일반적으로 성장 호르몬 치료는 3-5 세에서 시작됩니다.

Somatotropin (Genotropin®)은 비경 구 투여를위한 약제 제제에서 이용 가능합니다. 프라 더 윌리 (Prader-Willi) 증후군을 앓고있는 어린이에게 일반적으로 사용되는 약물의 복용량은 피하 주사로 투여하기 위해 하루에 체중 kg 당 0.035 mg입니다. 필요한 경우, 의사는 각 환자의 상태에 가장 적합한 이상적인 용량을 확인하기 위해 일반적으로 투여되는 somatotropin의 용량을 변경하기로 결정할 수 있습니다.