낭포 성 섬유증 치료제

정의

낭포 성 섬유증은 유즙 분비가 지나치게 풍부한 분비샘의 기능 장애가있는 심각한 유전병입니다. 풍부하고 밀도가 높은 점액은 분비물의 생리적 흐름을 방해하여 심각한 선 유착을 야기합니다.

외분비샘은 분비물을 외부로 옮기기 위해 임명된다. 췌장, 땀샘, 타액, 장 및 기관지 땀샘이 포함됩니다.

원인

낭포 성 섬유증은 CFTCR 유전자의 결함으로 인해 발생하며, CFTCR 유전자는 외분비샘의 막을 통과하는 염소의 이동을 조절하는 단백질의 변경을 담당합니다. 낭포 성 섬유증은 상 염색체 열성 전송에 의한 치명적인 질환으로 동형 접합체에서만 발생합니다.

증상

낭포 성 섬유증은 주로 장 및 기관지 증상이 특징입니다. 또한 감염된 환자의 경우 자궁 경부 점액의 점도가 증가함에 따라 출산율이 감소하는 것 외에도 감염 가능성이 있습니다. 질병과 관련된 다른 징후로는 구취, 카타르, 간경화, 복부 경련, 소화 및 호흡 곤란, 체중 감소, 근육통, 발열, 인두염, 식욕 상실, 메스꺼움, 지방 줄기, 기침, 구토 등이 있습니다.

낭포 성 섬유증 - 낭포 성 섬유증 치료제에 대한 정보는 보건 전문가와 환자 간의 직접적인 관계를 대체하기위한 것이 아닙니다. 낭포 성 섬유증 - 낭포 성 섬유증 약을 복용하기 전에 항상 의사 및 / 또는 전문가의 진찰을 받으십시오.

약제

끔찍하고 치명적인 질병 인 낭포 성 섬유증 (cystic fibrosis)은 코카서스 인종간에 유 전적으로 전파되는 가장 흔한 병적 상태입니다. 유전 상태이기 때문에 병을 뒤집을 수있는 치료법이 없습니다. 말한대로에도 낭포 성 섬유증 환자는 증상을 줄이고 합병증을 예방하기 위해 약물 및 기타 치료 보조제로 치료합니다. 영양소와 비타민 흡수를 향상시키기 위해서는 표적 치료가 필요할 수 있습니다.

낭포 성 섬유증 환자는 영양 실조 경향이 있습니다. 이런 이유로, 적절한 칼로리 섭취로 균형 잡힌식이 요법 (다이어트로 이해됨)을 따르는 것이 좋습니다.

언급했듯이, 낭포 성 섬유증 환자는 감염 경향이 더 높고 종종 호흡기 질환에 호소합니다. 이러한 문제에 대처하기 위해서는 박테리아의 모욕을 예방하고 치료하기 위해 항생제를 복용하는 것이 필수적입니다. 충혈 완화제는 환자의 호흡을 돕는 데 유용합니다. 이것이 충분하지 않으면, 낭포 성 섬유증 환자는 코와 입 위에 위치한 특수 마스크를 통해 산소 공급이 필요할 수 있습니다.

심한 경우 낭포 성 섬유증은 여러 장기에 손상을 줄 수 있습니다. 손상을 치료하기 위해 환자에게 수술 적 절제 또는 장기 이식 (폐 / 간) 수술을 실시 할 수 있습니다.

항생제 : 낭포 성 섬유증의 맥락에서 세균성 모욕을 예방하거나 치료하는 것으로 나타났습니다 : 일반적으로 항생제 투여에 대한 지표 용량은 일반적인 세균 감염에 비해 약 2 배이며 치료 기간은 적어도 2 주. 그러나 투여 방법과시기는보고 된 손상과 관련된 병원체에 근거하여 의사가 설정해야합니다.

Amikacin (예 : Chemacin, Mikan, Likacin) :이 약은 aminoglycosides 계열에 속합니다. 낭포 성 섬유증 환자에서 Pseudomonas aeruginosa 감염 치료제; 복용량은 혈청 농도에 따라 맞춤 설정해야합니다. 일반적으로 1 일 1 회 정맥 내 주입, 1 회 투여 또는 6 내지 8 시간마다 분할 된 용량으로 35 mg / kg을 섭취한다.
아지 스로 마이신 (azithromycin) : 낭포 성 섬유증을 앓고있는 소아에서 녹농균 (Pseudomonas aeruginosa) 감염을 치료하기위한 치료법으로 사용되는 macrolide 항생제입니다. 일주일에 3 일 (매일 수요일, 금요일) 동안 매일 250mg의 활성제를 섭취하십시오. 체중이 25-40 kg 인 환자. 자녀의 체중이 40kg을 초과하는 경우 위에서 설명한 바와 같이 두 번 복용하십시오. 복용량이 환자에 의해 용인되지 않으면 일주일에 두 번 복용량을 줄이십시오. 의사와 상담하십시오.
Aztreonam (예 : Cayston) :이 항생제를 사용한 치료는 75 분 복용량을 2 ~ 3 분 분무 (특수기구 사용)로합니다. 하루에 3 번 28 일 동안 관리를 반복하십시오. 유지 용량의 경우 28 일 주기로 치료를 반복 한 후 28 일간 중지하십시오. 성인과 어린이 모두에게 나타나는이 항생제는 낭포 성 섬유증과 관련하여 P. aeruginosa가 지원하는 감염에 특히 효과적입니다.
Tobramycin (예 : Tobi Podhaler) : 약물은 아미노 글리코 시드 류에 속합니다. 낭포 성 섬유증 환자의 세균 감염의 경우 2-4로 나누어 5-10 mg / kg 용량으로 정맥 주사하는 것이 좋습니다. 또는 하루에 10 ~ 15mg / kg을 3 ~ 4 번 나누어 복용하십시오. 또한, 24 시간 (7-15 mg / kg / day)에 걸쳐 단일 용량으로 약물을 투여 할 수 있습니다. 감염의 특성과 중증도에 따라 14-21 일 동안 치료를 계속하십시오. 이 약은 특별한 분무기를 사용하여 비강으로 투여 할 수도 있습니다 : 300 mg을 15 분간, 하루에 두 번, 28 일 동안 투여하십시오. 유지 용량은 4 주 동안 약물을 투여 한 후 4 주간 정학시키는 것을 포함합니다. 낭포 성 섬유증이있는 영아의 경우 6-8 시간마다 약 2.5-3.3 mg / kg을 복용하십시오. 5 세 이상 어린이의 경우 40-80 mg의 약물을 1 일 2 ~ 3 회 분무하십시오. 6 세에서 18 세 사이의 어린이 및 청소년에게 어른의 복용을 권장합니다. 의사와 상담하십시오.

기관지 확장제 및 점액 용해제 : 낭포 성 섬유증 환자는 종종 폐 및 기관지에 점액이 축적되어 호흡 곤란을 호소합니다. 기관지 확장제와 점액 용해제의 투여는 호흡 용량을 향상시키고 촉진시킬 수 있습니다.

Dornase Alfa (예 : Pulmozyme) : 5 세 이상의 낭포 성 섬유증 환자에서 호흡기 질환 치료에 사용됩니다. 이 약은 스프레이 용액으로 사용할 수 있습니다 (1 병에는 2.5mg의 활성 성분이 들어 있습니다). 유전자 공학적 방법으로 생산 된 재조합 인간 단백질이다. 특별하게 분무기를 사용하여 하루에 2.5mg 활성제를 섭취합니다. 일부 환자는 하루 2 회 복용해야합니다. 권장 복용량은 성인과 어린이 모두 동일합니다.
Acetylcysteine (예 : Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol) : 약물은 점액의 점도를 감소시키기 때문에 치료에 사용됩니다. 또한 항산화 특성으로 인해 국소 염증을 감소시켜 조직 손상을 예방합니다. 이 약은 하루 400-600mg의 용량으로 복용하거나 에어로졸에 의해 흡입하기 위해 정제 또는 액체 용액으로 입수 할 수 있습니다.

주 :

일부 출처는 점액 용해제 인 알부 테롤 (코 스프레이로 투여 됨)이 낭포 성 섬유증과 관련된 호흡기 증상을 완화 시키는데 유용함을 나타냅니다. 다른 전문가들은 그 대신 염분 과다 용액과 만니톨 (예 : bronchitol, Osmohal)을 특별한 흡입기로 흡입 할 수있는 분말과 함께 사용하면 기관지 분비액을보다 효과적으로 치료할 수 있다고 믿습니다.

호흡기 질환이있는 일부 낭포 성 섬유증 환자는 흡입 또는 경구 스테로이드를 복용 할 수 있습니다. 약물의 선택, 투여 방법 및 치료 기간은 독점적 인 의료 능력의 요소입니다.

소화 효소 : 특정 식품의 흡수 및 소화를 촉진하는 것으로 나타났습니다. 우리가 알고 있듯이, 낭포 성 섬유증 환자에서 영양소를 흡수하는 능력은 크게 방해받으며 소화 효소 섭취는 소화를 촉진시킵니다. 소화 효소는 단백질, 지방 및 전분과 같은 다소 복잡한 분자의 동화 작용을 촉진시키는 데 중요합니다. 결과적으로, 췌장 효소 결핍 - 낭포 성 섬유증과 관련하여 일어날 확률이 매우 높은 - 소화 작용이 크게 악화되어 유성, 자만심, 복부 통증 및 붓기, 설사 등을 호소 할 수 있습니다.

Pancrelipase (예 : Creon, pancrex) : 식사 중에 경구로 약 500 units / kg을 복용하여 치료를 시작하십시오. 유지 관리 복용량은 식사 당 400-2, 500 단위 / kg의 약물을 섭취 할 계획입니다. 각 간식에 대해 보통 복용량의 반을 섭취하십시오.
Pancreatin (예 : Pancreatin TN) : pancreatin은 췌장에서 합성되는 효소의 이종 결합 물로서 다량 영양소 분해를 촉진시키는 데 필수적입니다. Pancreatin 보충은 종종 낭포 성 섬유증 환자에게 필수적입니다. 이 약의 남용은 설사, 변비, 위통 또는 특히 민감한 환자의 경우 심각한 알레르기 반응을 일으킬 수 있습니다. 의사와 상담하십시오.

비타민 : 낭포 성 섬유증 환자의 경우 종종 비타민 결핍과 관련된 심각한 영양 실조가 있습니다. 이 문제에 대처하기 위해서는 비타민 보충제를 사용하여식이 요법 (아마도 고 칼로리 성 및 염분이 풍부한)을 보충하는 것이 좋습니다.

비타민 E (토코페롤) : 산화 방지제로서 지질 산화 반응을 예방하는데 유용합니다.
비타민 D (예 : 긴 수명 비타민 D, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin) : 소화관에서 칼슘을 흡수하고, 뼈에 칼슘을 동원시키고 신장 재 흡수에 유용합니다.
비타민 K : 뼈 덩어리를 구성하는 일부 단백질의 올바른 기능을 촉진하는 데 유용합니다.
비타민 A (예 : Adisterolo, Evitex, Vitalipid) : 비타민 A는 폐 손상의 퇴행을 예방하고 특히 낭포 성 섬유증과 관련하여 나타나는 산화를 막는 긍정적 인 치료 효과를 나타내는 것으로 보입니다.