왜소증

왜소증이란?

왜소증은 사춘기가 끝나면 남성의 경우 130cm, 여성의 경우 125cm에 미치지 못하는 중대한 동상의 결함입니다. 신장이이 값을 초과하지만 계량기와 반 이하로 유지되면, 온화한 성계 저기 진화론이 나온다. 그러나 다른 민족 집단 사이의 큰 변동성을 감안할 때 참조 구조 값은 그대로 나타납니다.

사춘기 이후의시기에는 심한 체세포 적자가 어린 시절의 특징적인 특성의 영속성을 동반 할 때 유아기 / 왜소증에 대한 이야기가있다. 또한, 고조파 나노는 다른 불일치와 구별 될 수 있습니다. 첫 번째 경우에는 몸의 비율, 지적 발달 및 성적인 것이 표준 안에 들어가는 반면, 두 번째 경우에는 다양한 신체 부위 간의 자연스런 조화가 상실됩니다.

분류와 원인

그는 신장이 73cm 인 Pingping은 오랫동안 세계에서 가장 낮은 사람이었습니다 (2010 년 3 월 13 일에 사망하기 직전에 사진이 20 세의 나이로 보입니다). 그의 왜소증은 유전성 결합 조직 장애의 이종 그룹을 포함하는 불완전한 골 형성으로 알려진 질병에 기인 한 것입니다.

이러한 모든 설명은 왜소 양식의 여러 형태를 분류하는 데 필요합니다.

뇌하수체 왜소증이라고 불리는 가장 빈번한 증상 중 하나는 GH (somatotropic or growth hormone)의 분비 및 / 또는 작용의 결함 때문입니다. 이 병은 심각한 성장 적자로 이끌지 만, 지능 장애 나 성적 발달의 큰 이상은 나타나지 않습니다 (사춘기는 지연됨). 그러므로 그것은 고조파 왜소설의 한 형태입니다. 갑상선 기원의 형태는 대신에 불일치 왜성의 전형적인 예입니다. 팔다리는 몸통에 대해 발달이 잘 안되며 심한 정신적 결핍을 보입니다 (혼합 얼굴의 얼굴, 눈꺼풀과 부은 입술, 두꺼운 혀가 입에서 튀어 나와 있음) . 성적 발달 또한 심하게 손상됩니다. 이차 사춘기는 사춘기에 성숙하지 않고 초등은 여성에게 나타나지 않습니다.

왜소증은 또한 부적절하거나 부조화 일 수 있습니다. 예를 들어 연골에 영향을 미치고 10, 000 / 20, 000 출산 중 약 1 건의 빈도로 나타나는 유전 적 유전 질환 인 연골 무형성증이 상 염색체 우성 패턴입니다. 이 발병률은 다양한 형태의 왜소증 (10 가지 경우 중 7 가지를 담당) 중에서 가장 흔하게 나타납니다. 복합 연골의 초기 용접에는 트렁크에 대한 팔다리, 특히 근위부의 간결함이 수반된다. 따라서 허벅지와 팔은 매우 짧으며, 앉은 키는 거의 정상입니다. 지적 및 성적 발달은 정상 범위에 속합니다. 손은 짧고 정사각형이며, 마지막 네 손가락과 같은 길이입니다. 머리는 매우 방대하고 둥글며 눈에 띄는 앞면이있다.

왜소증의 다른 형태로는 불완전한 골 형성 (뼈 왜소증), 점액 다당류 증, 허러 증후군 또는 석가미, 모 퀴오 증후군, Virchow-Secke 증후군 및 터너 증후군이 있습니다.