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정의
경피증은 결합 조직의 만성 염증성 질환입니다. 그것은 다른 장기 (특히 폐, 심장 및 소화 기관)와 관련된 피부의 비정상적인 비후가 특징입니다.
경피증의 근본적인 병태 생리 학적 기전은 혈관 변화 (혈관 손상) 및 섬유 아세포의 과잉 활성화를 포함하며, 조직에서의과 생산 및 콜라겐 축적 (산만 한 섬유증)을 포함한다. 그러나 정확한 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 아마도 독성 물질 (유기 용매, 실리카, 염화 비닐, 블레오 마이신 등)에 대한 노출과 같은 면역 학적, 유전 적 및 환경 적 요인이 관련 될 수 있습니다.
경피증은 여성에서 흔히 발생하며 일반적으로 20 세에서 50 세 사이의 환자에게 영향을줍니다. 그것은 아이들에게서 드물다.
전신성 경화증은 심각도와 기간이 다양합니다. 사실, 그것은 다음과 같이 존재합니다.
- 제한된 피부 형태 또는 CREST 증후군 (석회화, 레이노 현상, 식도 운동성의 변화, 공막염 및 망막 신경증). 그것은 점진적인 발병이 특징이며, 피부의 침범과 내장 병리학의 출현 이전의 느린 진행;
- 확산 형태 : 빠르게 진행되고 종종 치명적이며 피부가 보편적으로 두꺼워지고 내부 장기가 초기에 관련됩니다. 경피증은 다른자가 면역 류마티스 질환 (예 : 복합성 연결)과 겹칠 수 있습니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 탈모증
- Alve 변경
- 신경성 식욕 부진증
- 부정맥
- 무력증
- 마른 입
- 부은 팔
- 석회
- 심비대
- 발한 감소
- 피부 변색
- 연하 곤란
- 호흡 곤란
- 가슴 통증
- 비장 통증
- 합동 통증
- 근육통
- 부종
- 호산구 증가증
- 손에 따끔 거림
- 고혈압
- hypomimia
- macrocytosis
- 건성 피부
- 체중 감량
- 기흉
- 류머티즘
- 조인트 강성
- 산성 역류
- 경지
- 눈 건조증
- 레이노 증후군
- 모세 혈관 확장증
- 기침
- 피부 궤양
추가 징후
경피증의 흔한 증상은 피부 경화 및 두꺼워 짐, 레이너 현상, 광범위한 관절통, 연하 곤란, 가슴 앓이 및 손가락의 건열 등이 있습니다.
질병은 종종 손의 수준, 특히 손가락의 (sclerodactyly) 시작하여 신체의 다른 영역으로 확장됩니다. 피부가 단단하고 윤기가 나고, 색소 침착성이 있거나 과다 색소 침착합니다. 또한, 감염된 부위의 탈모, 기저의 조직에 대한 순응 및 점진적인 주름의 사라짐을 보여줍니다. 너클과 손가락의 말단 (손가락 끝)의 궤양이 빈번합니다. 또한, 피하 석회화는 일반적으로 관절 또는 뼈 돌출부 위에서 발생할 수 있습니다. 손가락, 가슴, 얼굴, 입술과 혀에 모세 혈관 이상이 모세 혈관 확장증 (모세 혈관에 보이는 작은 혈관)이 나타나고 손톱에 영향을줍니다. 관절의 경우, 다발성 관절통, 손가락의 움직임 및 수축의 점진적인 제한, 손목 및 팔꿈치가 빈번합니다.
간혹 첫 증상은 호흡기 증상 (예 : 호흡 곤란) 또는 위장 장애 (예 : 산성 퇴조, 음식 섭취의 어려움, 소화 장애로 인한 장의 운동성 저하, 흡수 장애 및 게실 형성)로 구성 될 수 있습니다.
폐, 심장 및 신장의 침범은 대부분의 사망 원인입니다. 폐 섬유증은 가스 교환을 손상시키고 호흡 부전으로 진화 할 수 있습니다. 폐 고혈압과 심부전 모두가 발생할 수 있습니다. 심장 부정맥과 심낭염도 볼 수 있습니다. 이 질환은 또한 경증 만성 신부전이나 중증 급성 신부전을 유발하는 신 병증을 결정할 수 있습니다.
진단은 임상 적이지만 혈청자가 항체 검사 및 다른 검사실 검사는 확인을 용이하게합니다. 치료는 질병의 증상과 합병증을 조절하는 것을 목표로합니다.
