위장 건강

증상 졸 링거 - 엘리슨 증후군

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정의

Zollinger-Ellison 증후군은 위산의 분비 증가, 소화성 궤양 및 현저한과 가스트린 혈증으로 특징 지어지는 심각한 병리학 적 증상입니다. 이러한 현상은 십이지장 벽, 췌장, 복부 림프절 또는 드물게 이소성 부위 (심장, 난소 및 간)에 위치한 가스트린 분비 종양 (가스트린종)의 존재에 부수적입니다.

Zollinger-Ellison 증후군은 약 75 %에서 산발적이지만, 상 염색체 우성 패턴으로 전염 된 특정 유전자 돌연변이에 의존하는 다발성 내분비 신 생물 1 (MEN1)과 연관 될 수도 있습니다.

일반적으로 Zollinger-Ellison 증후군은 30-50 세 사이에서 진단됩니다.

Zollinger-Ellison 증후군에서 발견되는 전형적인 양상은 재발 성 및 / 또는 내성 위 / 십이지장 궤양이 재발 한 경우입니다.

가장 흔한 증상 및 징후 *

  • 신경성 식욕 부진증
  • Retrosternal burning
  • 속쓰림
  • 나쁜 소화
  • 설사
  • 황색 설사
  • 복통
  • 복부 상부의 통증
  • 토혈
  • 위장관 출혈
  • 저칼륨 혈증
  • Mucorrea
  • 구역질
  • 체중 감량
  • 위장 천공
  • 산성 역류
  • steatorrhea
  • 구토

추가 징후

가장 흔한 증상은 위 복부 통증, 설사 및 위 식도 역류입니다. 위의과 분비는 종종 지속적인 가슴 앓이를 유발하고 출혈과 위장관 천공으로 소화성 궤양을 복잡하게 할 수 있습니다.

다른 증상으로는 메스꺼움, 구토 (또는 hematemesis), 장 흡수 장애 및 체중 감소가 있습니다.

처음에는 Zollinger-Ellison 증후군의 진단은 임상적인 그림을 기반으로합니다. 확인은 대부분 항상 높은 공복시 가스 혈증 수치 (FSG)를 측정하고 2 미만의 위산 pH를 검출함으로써 얻어집니다. 위 내시경을 국소화하기 위해 영상 진단 검사 (복부 초음파 검사)가 필요합니다. 또는 내시경, 전산화 단층 촬영 및 소마토스타틴 수용체 신티그라피).

치료에는 양성자 펌프 억제제와 히스타민 H2 수용체 길항제를 사용한 위산 과분비의 단기 및 장기 제어가 포함됩니다.

가능하면 국소화된 가스트린을 수술 적으로 제거해야합니다. 반면에 전이성 암의 경우 화학 요법, 간 종양의 색전증 및보다 적극적인 외과 수술과 같은 다양한 접근법을 시도 할 수 있습니다.

간 전이가없는 경우 예후는 좋지만 여러 종양이 있거나 생존율이 감소하거나 의학 요법에 부적절하게 반응합니다.