기면증

일반성

Narcolepsy 는 반복적 인 수면 발작과 지속적인 주간 졸음을 유발하는 신경 장애입니다. 환자는 약혼 활동을하는 경우에도 하루 종일 수 차례 잠 들어 있습니다.

도표 : narcoleptic 위기는 강렬하고 무적의 필요성으로 자고 있습니다. 특히 식사 후에 또는 단조롭거나 반복적 인 상황에서 비 활동 순간에 바람직하게 발생하지만, 대화, 직장, 자동차 운전, 여가의 순간 또는 식사 중에 다소 자극적 인 활동 중에 발생할 수도 있습니다.

찍은 이미지 : //blog.lib.umn.edu/

narcolepsy의 진단은 주로 환자의 야간 수면이 어떻게 일어나는지를 관찰하는 것에 기반합니다. 이러한 의미에서 특정 도구와 특정 테스트를 사용할 수 있습니다.

불행히도, narcolepsy는 만성 난치병입니다. 그러나 가장 심각한 증상을 완화하기위한 대응책과 적절한 약물이 있습니다.

수면과 그 단계

narcolepsy를 묘사하기 전에, 수면의 주요 특징에 대한 간략한 언급을하는 것이 적절합니다. 잠에 빠지면 의식의 일시적인 상실이 발생하고 일부 생물학적 기능이 감소하고 다른 기능이 강화됩니다. 예를 들어, 코르티코이드 호르몬의 생산은 감소하지만 성장 인자의 생산은 증가합니다.

수면은 몇 차례 (4-5주기) 따라 오는 두 가지 주요 단계로 특징 지워집니다.

• 비 REM 단계 또는 정통적인 수면
• REM 단계 또는 역설적 인 수면

이 두 단계의 정확한 교체만으로 편안한 휴식을 취할 수 있습니다.

비 사전 단계

그것은 수면이 점점 더 깊어지는 4 단계로 특징 지어집니다. 처음 두 단계는 각각 수면과 수면입니다. 세 번째 단계에서 깊은 수면 단계가 시작되어 네 번째 단계에서 절정에 도달합니다. 이 마지막 순간에 유기체가 스스로 재생성됩니다.

새로운 사이클마다 NON-REM 단계가 점차 줄어들어 REM 단계에 더 많은 공간이 남습니다.

준비 단계

이 단계에서 수면자는 날카로운 안구 운동을합니다. 사실, REM이라는 용어는 "빠른 안구 운동"이라는 영어의 빠른 안구 운동의 머리 글자 어입니다.

REM 단계는 심박수와 호흡률이 증가하고 하나의 꿈이있는 "동요 된"단계입니다.

기면 발작이란 무엇입니까?

Narcolepsy 는 하루 동안 졸음의 갑작스런 공격을 일으키는 만성 질환입니다. 이러한 감정은 또한 하루 중 적극적이고 매력적인 순간에 발생합니다. 따라서 식사 중이거나 일하거나 말하는 동안 narcoleptic 개인이 잠들 수 있습니다.

또한, 환자는 REM과 NON-REM 단계 사이의 부정확 한 교체로 인해 항상 피로감을 느끼고 야간 수면 장애를 앓고 있습니다. 때로는 근육의 통제력을 상실하고 (cataplexy and paralysis ) 환각으로 고통받습니다.

Narcolepsy는 우리가 볼 수 있듯이 hypocretin 또는 orexin 이라고 불리는 뇌 단백질이 관련되어있는 것처럼 보이기 때문에 신경 학적 장애로 간주됩니다.

역학

Narcolepsy는 매우 일반적이지 않습니다. 10, 000 명당 약 3-5 명의 환자가 영향을받으며 남성과 여성 모두 동등한 비율로 영향을받습니다.

사춘기 (약 15 년) 동안 나타나기 시작 함에도 불구하고, 기면증은 성인이 될 때까지 진단되지 않습니다. 초기 몇 년 동안, 사실 그것은 청년의 무관심이나 나쁜 습관으로 착각됩니다.

또한보십시오 : Narcolepsy에 의해 영향을받은 유명 인사

원인

기면 발작의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

그러나 많은 narcoleptic 환자는 공통적 인 특징을 가지고 있습니다 : 뇌의 작은 단백질 (펩타이드) 인 hypocretin ( orexin 이라고도 함)의 수치가 감소합니다. 이 발견은 연구를 계속 한 연구자들에게 흥미로 웠습니다.

HYPOCRETIN은 무엇이며 어떻게 작동합니까?

Hypocretin은 화학 신경 전달 물질이며 수면 단계를 조절하는 것으로 보입니다. 소량으로 존재할 때, 개인은 비 REM 단계의 완료를 존중하지 않고 수면의 REM 단계에 도달합니다.

그러나 왜 일부 개인은 hypocretin을 덜 생성합니까?

연구진은 여러 가지 조사를 수행했다. 가장 인정 된 가설은 기면 발작의 기원에 바이러스 나 박테리아에 의한 자가 면역 반응 이 있다는 것입니다. 이러한 반응에서 우리를 병원균으로부터 보호하는 면역 체계는 제대로 작동하지 않습니다. 실제로, 일부 항체 (이 경우에는 hypocretin을 생산하는 뇌)가 정상 세포를 공격하여 파괴합니다.

주의 : hypocretin (od orexina)에 의해 수행 된 역할에 관한 연구는 최근 (2009)이며 추가 연구가 필요합니다. 또한, 연구는 왜 어떤 환자는 orexin 정상 수준을 가진 narcolepsy 환자 설명해야합니다.

기타 원인

Hypocretin은 기면 발작의 유일한 의심 원인은 아닙니다.

일부 설문 조사에 따르면, 유전과 관련된 위험 요인이 있습니다. 실제로 100 명 중 2 명의 환자가 기면병에 시달리는 가까운 가족입니다. 이것은 관련된 하나 이상의 유전자가있을 수 있음을 시사합니다.

또한, 2009 년에 핀란드에 살고있는 어린이들에게이 질병의 급격한 증가가 관찰되었습니다. 이 청소년들은 신종 인플루엔자 ( Pandemrix) 에 대한 새로운 백신 접종을 받았습니다 . 이와 관련하여 조사가 계속 진행 중이다.

증상

자세한 내용 : Narcolepsy 증상

narcolepsy의 주요 증상은 다음과 같습니다 :

• 과도한 주간 졸음 및 갑작스런 수면 공격
• 탈력 발작
• Hypnagogic 환각
• 수면 마비
• 자동 동작
• 교란 된 수면

첫 번째 4 개는 가장 특징적이며 사실상 소위 " 기면증의 사중 (tetrad of narcolepsy) "을 구성합니다. 그러나 수면 발작과 관련된 과도한 주간 졸음 은 기면증 환자에서 항상 나타나는 증상입니다.

다른 모든 장애는 심각도와 출현 방식에 따라 환자마다 다양합니다. 소수의 narcoleptic 환자 (약 20 %)만이 전체 증상을 나타냅니다.

과도한 수면과 갑작스런 수면

이것들은 narcoleptic 환자를 괴롭히는 증상입니다. 그들은 몇 분에서 몇 시간 동안 지속되는 반복되는 매일 낮잠을 초래합니다.

지루한 상황이나 신체적 스트레스로 고전적인 졸음은 정상이며 기면 발작과 혼동되어서는 안됩니다. 졸음과 수면 발작이 연속 3 개월 이상 지속되고 활동적이거나 비정상적인 순간, 예를 들어 일하는 활동이나 식사 중 또는 이야기 중일 때조차도 기면증의 혐의가 탄생해야합니다.

narcoleptic 환자에서는 졸음이 예기치 않게 나타나고 낮잠을 멈춘 후에 환자가 쉬었다고 느낍니다. 그러나, 후자는 지나가는 감각이고 환자는 짧은 시간 후에 다시 잠에 빠집니다.

탈력 발작

Cataplexy 는 신체의 근육을 갑자기 제어하지 못합니다 . 10 명 중 10 명 (narcoleptic 환자 10 명 중 7 명)은 갑자기 힘이 약해지고 의식을 잃지 않습니다.

cataplexy 매니 페스트가 다른 방식; 이 표는 주요 내용을 보여줍니다.

Cataplexy의 전형적인 표현

• 헤드 펜던트

• 무릎 처짐

• 말하기

• 흐린보기

• 객체 놓기

• 땅에 떨어지다

종종 이러한 표현은 분노, 행복감, 놀라움 또는 두려움과 같은 강한 감정을 선행합니다. 그러므로 환자의 정서 상태와 cataplexy 에피소드 사이에는 연관성이 있다고 믿어집니다. 사건의 기간은 몇 초에서 몇 분, 하루 종일 횟수에 따라 다양합니다.

때로는 유사성으로 인해 cataplexy 발작은 간질 현상에 의해 혼동됩니다. 그러나, 그들은 두 가지 다른 병리 적 환경입니다.

생화학 반응

환각 이란 현실이 아닌 사물과 소리에 대한 비전과 인식입니다. 그들은 극도로 강렬한 꿈입니다. narcolepsy 환자에서, 그들은 무엇보다도 깨어나 기에서 잠에 이르기까지 발생합니다 (소위 hypnagogic period ). 그러나, 드물게는, 그들은 또한 각성 직전에 발생할 수 있습니다 ( 최면제 기간 ).

수면 파열

수면 마비는 보통 잠에서 깨기 직전에 발생하지만 잠들기 직전에 발생합니다. 의식을 잃은 환자는 몸을 움직일 수 없다는 경고를합니다. 즉, 근육을 움직이거나, 말하거나, 눈을 뜨게 할 수 없습니다.

환자의 건강에 위험하지 않고 진단 조사시 매우 유용합니다.

자동 동작

자동 행동 이란 졸음을 느끼기는하지만 환자가 자신의 활동에 대해 냉혹하게 계속되는 상황을 의미합니다. 졸음은 사고없이 행동하도록 유도합니다. 예를 들어 잘못된 목적지로 운전하거나 대화 내에서 상황에 부적합한 것을 말합니다.

자동 행동은 상당한주의를 기울일 필요가있다. 그는 부적절한 행동을 취하고 잠들 수 있기 때문에 자신의 삶과 다른 사람의 생명을 위협한다.

목숨을 잃은 밤

교란 된 야간 수면 은 매우 흔한 장애이며 불면증 으로 나타납니다. 이것은 hypocretin 결핍과 NON-REM과 REM 수면 사이의 위상 변화에 미치는 영향으로 보입니다.

따라서 narcoleptic 환자는 낮잠을 자고있는 동안 정상적인 사람과 같은 시간 수면을 취합니다.

진단

narcolepsy의 진단은 병력 에 대한 첫 걸음에 근거합니다. 병력이란 의사가 환자의 장애를 파악하는 데 도움을 줄 수있는 환자 및 가족 구성원의 정보 수집을 의미합니다.

병력이 있은 후에 기면 발기가 의심스러운 경우 환자에게 전문의에게 진찰을받는 것이 좋습니다. 후자는 환자에게 수면 장애를 해독하기에 적합한 세 가지 검사를 받게됩니다. 그들은 다음과 같습니다 :

• Polysomnography
• 다중 수면 대기 시간 테스트
• Epworth의 졸음 규모

마지막으로 의심이 여전히 남아있는 경우 우리는 요추 천자 와 같은 임상 시험에 의존합니다. 이런 식으로, narcolepsy와 비슷한 증상을 보이는 특정 병리는 제외됩니다.

역사

의사는 마비 나 불면증으로 고통을 겪은 적이 있다면 밤에 수면의 질을 설명하도록 환자에게 요청합니다. 또한 그는 가족 구성원에게 발성 장애 나 자동 행동의 증상이 있었는지 알아보고 가려진 수면 무호흡증 을 제외하도록 요청합니다. 후자는 기면 수면과 같은 낮 졸림을 유발합니다.

그런 다음 복용중인 약 및 검사중인 개인의 마음 상태에 대해 문의하는 것은 의사의 의무입니다. 사실, 일부 활성 성분과 우울증은 주간의 수면 공격을 유발할 수 있습니다.

표에는 기록 설정이 간략하게 요약되어 있습니다.

수면 장애 시험

그들은 3 가지입니다 :

• Polysomnography . 그는 잠자는 동안 개인의 두뇌, 근육 및 눈 활동을 기록하는 것으로 구성됩니다. 환자는 위에서 언급 한 기능을 모니터링하기 위해 필요한 장비 (뇌파, 근전도 및 electrooculogram)가 장착 된 특별한 방에서 잠을.니다. 적절한 평가 후에 NON-REM 단계와 REM 단계 사이의 교대를 해석 할 수 있습니다.
• 다중 수면 대기 시간 테스트 . 이 검사는 주간 졸음으로 고통받는 환자가 하루 동안 얼마나 빨리 잠이 들었는지 평가하는 검사입니다. 즉, 우리는 개인이 눈을 감은 순간부터 NON-REM 단계의 첫 번째 단계에 들어갈 때까지의 시간을 측정합니다. narcoleptics에서는이 간격이 매우 짧습니다. 이 검사는 다한증 검사의 다음 날에 적용되며 5 일간의 기록이 이루어지면 신뢰할 수 있습니다.
• Epworth 졸음 척도 . 주간 졸음으로 고통받는 환자에게 몇 가지 질문을하는 검사입니다. 질문은 특정 상황에서 잠들 가능성에 관한 것입니다. 합계 된 결과가 11과 17 사이라면, 그것은 기면 발작이 아닙니다. 17 세 이상이면 기면 발작입니다.

임상 시험

위에서 설명한 검사를 수행 한 후에도 진단에 대한 의구심이 남아 있으면 환자는 두 가지 임상 검사를받을 수 있습니다.

• 요추 천자
• 뇌 자기 공명

요추 천자

그것은 L3-L4 또는 L4-L5 척추 사이에 바늘을 삽입하여 술 (또는 뇌척수액 )을 제거하는 것으로 구성됩니다. 검사의 목적은 뇌 및 뇌척수액에 포함 된 hypocretin (또는 orexin)의 수치를 측정하는 것입니다.

그것은 약간 침습적 인 절차입니다. 따라서 실행시주의를 기울여야합니다.

요법

불행히도, narcolepsy에 대한 구체적인 치료법은 없습니다.

그러나 치료는 줄기 수면을 막기 위해 적용될 수 있습니다. Narcoleptic 환자의 삶을 개선하는 효과적인 대책입니다.

평범한 밤의 수면

환자는 좋은 수면을 취하는 것이 좋습니다. 즉, 항상 같은 시간에 누워서 밤 8 시간 자려고합니다.

또한 휴식을 취하기 위해 매일 15 분 이상 낮잠을 잡을 것을 권장합니다.

SONNOLENCE의 약리학 적 치료

졸음에 사용되는 약물은 중추 신경계의 각성제입니다. 그들은 낮의 수면 공격의 횟수와 심각성을 줄이는 기능을 가지고 있습니다.

주요 자극제는 모다 피닐 (modafinil )이지만 메틸 페니 데이트 (methylphenidate) 와 암페타민 (amphetamines) 도 투여 할 수 있습니다. 결과는 좋지만 가능한 부작용을 간과해서는 안됩니다.

캐터필라의 약리학 적 치료

나트륨 옥시 바테이트 ( 나트륨 옥시 바이트 또는 감마 - 히드 록시 부티레이트 라고도 함)는 발성 장애 환자에게 처방되며, 환자는 발목 장애가 발생합니다. 그것은 만족스러운 효과를 가진 약물이며 환각과 수면 마비의 빈도를 줄일 수 있습니다.

항상 사지에 대한 항우울제 는 좋은 결과를 보장합니다.

졸음에 대한 약물과 마찬가지로 옥시 산 나트륨과 항우울제는 부작용이 있습니다.

자세한 내용 : Narcolepsy Medications»

기타 교섭

다음 권장 사항은 야간 휴식을 촉진하고 낮 졸림을 감소시키기 때문에 narcoleptic 환자의 건강에 유익합니다.

• 육체 운동에 정기적으로 헌신하십시오.
• 무거운 음식과 알코올 음료 피하십시오

또한 환자가 주저없이 병적 인 상태를 전달하는 것이 매우 도움이됩니다. 이것은 사회적 맥락에서 그들이 포함되도록 촉진한다. 실제로, 상황이 알려지지 않은 narcoleptic 아이는 많은 어려움을 겪습니다. 교사는 자신의 주간 졸음을 게으름과 교환하고, 학교 친구들에게는 조롱 거리로 만듭니다. 직장 환경에 삽입 된 성인에게도 마찬가지입니다. 고용주는 문제에 대해 어둠 속에 있으면 엄격한 조치를 취할 수 있습니다. 반대로 정보가 있으면 환자에게 일련의 일시 중지에 동의 할 수 있습니다. 일시 중지는 10-15 분 동안 잠을 자도록 허용합니다.

예지

Narcolepsy는 평생 지속되는 만성 질환입니다. 치명적이지는 않지만, 예를 들어 차량을 운전하거나 잠재적으로 위험한 작업을 할 때 환자에게 매우 위험합니다.

전술 한 치료 적응증을 부지런히 따라하면 증상을 완화하는 데 도움이됩니다. 반대로, "혼란스러운"삶은 주간의 졸음을 가중시켜 모든 종류의 활동을 불가능하게 만듭니다.

마지막으로, narcolepsy 약물이 여러 가지 부작용을 일으킨다는 점을 다시 한번 강조해야합니다. 따라서 남용해서는 안됩니다.