일반성
수막종은 뇌막에서 비롯된 뇌종양입니다.
수막종은 종종 양성 (비 암성)이며 드물게 악성 표현형으로 나타납니다. 그 원인은 잘 알려져 있지 않지만 일부 환경 적 요인과 유전 적 요인이 병인 발생과 관련되어있는 것으로 보입니다. 증상은 발병 부위, 종양의 크기 및 다른 조직이나 구조가 관련되어 있는지 여부에 따라 다릅니다. 치료 옵션에는 관찰, 수술 및 / 또는 방사선 치료가 포함됩니다.
뇌 및 척추 수막
수막은 뇌와 척수를 둘러싸고 보호하는 보호막입니다. 그들은 외부에서 내부로 경질 막, 거미 막 및 피아 막으로 불리는 3 개의 층으로 구성됩니다. 수막종은 중간층을 형성하는 거미 세포에서 유래하며 천천히 팽창하는 덩어리로 나타나며 경질 막에 단단히 고정되어 있습니다. 종종 종양은 머리 안쪽, 특히 두개골 기저부, 척수 (뇌간) 바로 위, 시신경 외막 주위 등에 위치합니다. 더 드물게 척추 수막종이 척추 내에서 발생합니다.
분류 및 스테이징
수막종은 이종의 종양을 대표합니다.
조직 학적 특성, 재발 위험 및 성장률에 기초하여 세계 보건기구 (WHO)는 다음 세 가지 일반 등급을 설정하는 분류를 개발했습니다.
- 1 등급 - 양성 수막종 (90 %) : 재발 위험이 낮고 성장이 느립니다.
- 2 등급 - 비정형 수막종 (7 %) : 재발 및 / 또는 급속한 성장의 위험이 더 높음;
- 3 등급 - 퇴행성 / 악성 (2 %) : 높은 재발률과 공격적인 성장 (인접 조직 침범).
원인
수막종의 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 많은 경우가 산발적으로 발생합니다. 즉, 무작위 적으로 발생하는 경우도 있고 가족 전송을 존중하는 경우도 있습니다. 수막종은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 40 세에서 60 세 사이에 가장 흔하게 발견됩니다.
위험 요인은 다음과 같습니다.
- 방사선에 노출. 일부 환자는 방사선에 노출 된 후 수막종이 발생합니다. 특히 두피에서 방사선 요법은 암 발병의 위험을 증가시킬 수 있습니다.
- 여성 호르몬. 수막종은 여성에서 더 자주 발생하며 일부 의사는 여성 성 호르몬 (에스트로겐 및 프로게스테론)이 종양의 발병 기전에 영향을 줄 수 있다고 생각합니다. 이 가능한 링크는 아직 조사 중입니다.
- 뇌 손상 일부 뇌막종은 이전의 두부 손상 부위 (예 : 이전 골절 부위 근처)에서 발견되었지만 그 관계는 아직 완전히 이해되지 않았습니다.
- 유전 적 소인. 신경 섬유종증 2 형 (NF-2) 환자는 신경계에 영향을주는 희귀 유전 질환으로 한 가지 이상의 수막종이 발생할 확률이 50 %입니다. 다른 유전자는 종양 억제 인자의 역할을 할 수 있으며, 이것의 부족이나 변형은 수막종에 감염되기 쉽다. 예를 들어, NF2 환자는 종양 변성을위한 정상 세포를 유도 할 수있는 유전자를 유전하기 때문에 수막종을 개발할 가능성이 더 큽니다. 수막종에서 가장 흔하게 발견되는 유전 적 변이는 22q 염색체에서 신경 섬유종증 2 형 유전자 (NF2)의 불 활성화의 돌연변이이다. 관련된 다른 유전자 또는 loci는 AKT1, MN1, PTEN, SMO 및 1p13을 포함한다.
징후와 증상
자세한 내용 : 증상 수막종
양성 수막종은 느린 진행이 특징입니다. 작은 종양 (직경 2cm 미만)은 종종 무증상입니다. 수막종이 뇌 또는 척수의 일부를 압박하기에 충분할 때 첫 번째 증상이 나타나기 시작합니다.
많은 뇌 뇌막종은 두개골 꼭대기 바로 아래 또는 뇌의 두 반구 사이에 위치합니다. 이 부위에 종양이 발견되면 두통, 졸도, 현기증, 기억력 문제 및 행동 변화가 나타날 수 있습니다. 드물게 수막종은 시신경이나 귀 주변의 두뇌의 감각 영역 근처에 위치합니다. 이 종양이있는 환자는 복시 (복시) 및 청력 상실을 경험할 수 있습니다.
수막종의 의심은 두개 내 고혈압, 간질 발작 및 신경 학적 결손으로 인해 발생할 수도 있습니다.
안쪽으로 성장한 수막종은 뇌 실질을 압박하지만 침입하지는 않습니다. 반면에 외측 확장은 골밀도를 유발할 수 있습니다. 즉, 종양이 인접한 뼈를 침범하고 왜곡 할 수 있습니다. 때때로 수막종은 혈관이나 신경 섬유를 압박 할 수 있습니다. 일부 종양에는 낭종이나 석회화 된 미네랄 침전물이 포함되어 있으며, 다른 종양에는 혈관이 많이 형성되어 있으며 수백 개의 작은 혈관이 있습니다. 또한, 환자는 다발성 또는 재발 성 수막종을 가질 수 있습니다. 후자의 표현형은 양성이지만 공격적인 신진 대사를 특징으로하며, 비정형 형태에서 관찰 된 것과 유사합니다.
퇴행성 / 악성 수막종은 특히 공격적인 행동을하는 종양으로 신체에서 전이 할 수 있지만 일반적으로 뇌종양은 혈액 뇌 장벽으로 인해 이러한 행동을 나타내지는 않습니다. 퇴행암 / 악성 수막종은 뇌의 구멍에서 확장되지만 혈관과 연결되는 경향이 있으므로 전이성 세포가 순환 흐름에 들어갈 수 있습니다. 전이는 종종 폐에서 시작됩니다.
척수 수막종은 대개 목과 복부 사이의 척추관에서 발견됩니다. 이 종양은 거의 항상 양성이며 통증, 요실금, 부분 마비의 증상, 팔과 다리의 약점과 강성과 함께 흔하게 발생합니다.
진단
진단 방법은 다른 뇌종양의 존재를 확인하기 위해 이미징 테스트를 수행하는 것입니다. 일반적으로 신 생물 덩어리는 조영제 (예 : 가돌리늄)가있는 자기 공명 (MRI)을 통해 발견됩니다. MRI는 환자를 전파와 자기장에 노출시켜 뇌와 척추의 상세한 이미지를 수집하여 존재하는 종양의 위치와 크기를 강조함으로써 작동합니다.
수막종은 전산화 단층 촬영 (CT)으로 진단 할 수도 있습니다. 중부 표준시 (CT)는 뼈 침입, 뇌 위축 및 골육종증의 정도를 평가할 수 있습니다.
때때로 종양이 양성인지 악성인지를 결정하기 위해 생검을 시행 할 수 있습니다. 많은 사람들이 평생 동안 증상이 없으며 종종 신 생물에 대해 인식하지 못합니다. 2 %의 사례에서 수막종은 부검 후에 발견됩니다. 현대 이미징 시스템의 출현과 함께, 무증상 종양의 식별은 과거에 비해 3 배 증가했습니다.
치료
수막종에 대한 최상의 치료법은 환자마다 다르며 다음을 포함하여 여러 가지 요소를 토대로 수립됩니다.
- 위치 : 종양이 쉽게 접근 할 수 있고 증상을 일으키는 경우, 수술 제거가 가장 좋은 치료법입니다.
- 크기 : 종양의 직경이 3cm보다 작 으면 정위 방사선 수술이 지시 될 수 있습니다.
- 증상 : 종양이 작고 무증상이면 치료를 연기 할 수 있으며주기적인 신경 영상 검사로 환자를 모니터링 할 수 있습니다.
- 일반적인 건강 상태 : 예를 들어, 심장 질환과 같은 다른 중요한 질병이있는 환자의 경우 전신 마취와 관련된 위험이있을 수 있습니다.
- 학위 : 치료는 수막종의 정도에 따라 다릅니다.
- 대부분의 1 등급 수막종은 수술과 지속적인 관찰로 치료할 수 있습니다.
- 수술은 2 등급 수막종의 첫 번째 치료법입니다. 수술 후 방사선 조사가 필요할 수 있습니다.
- 수술은 Grade III 수막종에 대한 첫 번째 접근법이며 방사선 치료 요법이 그 뒤를 잇습니다. 종양이 회복되면 화학 요법을 사용할 수 있습니다.
관찰 (성장 모니터링)
암의 진행이 느리기 때문에 모든 환자에게 치료가 필요한 것은 아닙니다. 수막종이 작아서 증상을 일으키지 않는 경우, 자기 공명에 의한 관찰로 정기적으로 종양 질량의 확대를 배제하는데 충분합니다.
절제술 및 외과 적 절제술
외과 적 제거는 증상이있는 수막종에 대한 첫 번째 선택 치료법입니다. 종양이 피상적이며 쉽게 접근 할 수 있다면 외과 적 치료는 영구적 인 치료법이 될 수 있습니다. 그러나 전체 절제가 항상 가능하지는 않습니다. 일부 수막종은 혈관이나 인접한 뼈를 침범하거나 뇌 또는 척수의 중요한 부위 근처로 진행될 수 있습니다. 이 경우 외과의 사는 부분적으로 신 생물을 제거하여 가능한 한 제거합니다. 수막종이 완전히 제거되지 않으면 잔여 조직을 방사선 요법으로 치료할 수 있습니다.
수술 후 필요한 치료는 몇 가지 요인에 달려 있습니다.
- 종양이 남아 있지 않으면 환자는 지속적으로 관찰되고 추가 치료는 필요하지 않을 수 있습니다.
- 그렇지 않으면 의사는 정기적 인 방사선 조사와 추적 관찰을 권장 할 수 있습니다.
- 수막종이 비정형이거나 악성 인 경우, 방사선 요법이 지시 될 가능성이 더 높습니다.
수술의 위험은 출혈, 감염 및 인근의 정상 뇌 조직 손상입니다. 심각한 합병증으로는 뇌부종 (일시적 뇌액 축적), 간질 발작 및 근력 약화, 언어 장애 또는 협응 장애와 같은 신경 학적 결손이 있습니다. 이러한 증상은 종양의 위치에 따라 달라지며 몇 주 후에 여러 번 사라집니다. 때로는 재발 성 수막종 환자에게는 두 번째 수술이 필요합니다.
방사선 치료
방사선 요법은 수술로 제거 할 수없는 수막종 퇴치를 위해 사용될 수 있습니다. 부분 절제 후 방사선 조사가 종종 권장되며 수술로 종양을 효과적으로 치료할 수없는 경우 옵션이 될 수 있습니다.
방사선 요법은 종양 질량을 줄이고 잔여 암세포를 파괴하기 위해 고 에너지 X 선을 사용합니다. 치료의 목적은 모든 잔여 신생 세포를 파괴하고 수막종이 재발 할 가능성을 줄이는 것입니다. 방사선의 장점은 즉각적인 것은 아니지만 시간이 지남에 따라 발생합니다. 방사선 요법은 수막종의 성장을 막을 수 있으며 생존율을 향상 (즉, 종양의 재발을 방지)하고 세계적으로 생존 할 수 있습니다.
방사선 수술
Stereotactic radiosurgery는 주위의 건강한 조직에 대한 손상을 최소화하면서 방사선의 단일 선량을 정확하게 선별하는 절차입니다. 치료는 종양을 통제 할 가능성이 매우 높습니다.
입체 방사선 수술은 외과 적으로 접근 할 수없는 수막종 또는 잔여 신생 물 세포 치료에 사용될 수 있습니다. 이 시술은 잘 견디며 일반적으로 피로감과 두통과 같은 부작용이 최소화됩니다.
기존 화학 요법
화학 요법은 수막종 관리에 거의 사용되지 않습니다. 수술 및 방사선 요법은 대개 성공적입니다. 그러나이 치료법에 반응하지 않는 환자에게는이 옵션을 사용할 수 있습니다. 화학 요법 처방은 일반적으로 수막종 세포의 성장을 늦추는 것으로 밝혀진 hydroxyurea의 사용을 포함합니다.
예지
종양의 위치는 예후를 결정할 때 가장 중요한 임상 인자입니다. 실제로 외과 적 치료의 결과는 주로 절제술 / 제거의 확장에 달려 있으며, 이는 주로 수막종의 위치 (다른 조직이나 구조물에 인접하거나 연결될 수 있음)에 따라 결정됩니다. 양성 수막종은 생존율이 가장 높고, 그 다음으로 비정형 종양과 악성 수막종이 뒤 따릅니다. 수술 전의 환자의 연령 및 일반적인 건강 상태는 결과에 영향을 미칠 수 있습니다. 젊은 환자는 생존율이 더 좋습니다. 전체 종양을 제거 할 수없는 경우 재발 가능성이 더 큽니다. 추적 관찰 프로그램에서 MRI 또는 일반 CT는 수막종의 장기 치료의 중요한 부분입니다.
