증상 용혈성 빈혈

정의

용혈성 빈혈은 혈액 순환에서 적혈구의 평균 수명이 단축되는 것을 특징으로하는 혈액 학적 질환의 그룹입니다 (보통 약 120 일이 소요됩니다). 여분 및 / 또는 혈관 내 용혈에 의한 조기 파괴가 특징입니다.

병리학 적 그림은 특히 골수 생산이 더 이상 적혈구의 생존 감소를 보상 할 수 없을 때 발생합니다.

용혈성 빈혈은 두 그룹으로 나눌 수 있습니다 :

구형 내 결핍으로 인한 용혈성 빈혈 :이 질환은 혈전증을 유도 할 수있는 내인성 적혈구 이상으로부터 비롯됩니다. 이러한 변화는 유전 적이며 동시에 획득 할 수 있으며, 세포막 (예 : 구상 세포증), 신진 대사 또는 적혈구 기능 (예 : 겸상 적혈구 질환 및 지중해 혈증과 같은 헤모글로빈 병증)과 관련 될 수 있습니다.

겉으로 드러나는 결함으로 인한 용혈성 빈혈 : 면역 학적 변화, 기계적 손상 (외상), 망상 내피 시스템의 과잉 작용 (과민 반응), 독소 (용혈성, 납, 중독 등의 중독)로 인해 파괴 될 수있는 적혈구의 외인성 결함에 이차적으로 발생합니다. 구리 및 산화 능을 가진 화합물, 예를 들어 dapsone 및 phenazopyridine) 또는 일부 감염 물질. 후자는 독소의 직접 작용을 통해 용혈성 빈혈을 유발할 수 있으며 (a- 또는 β-haemolytic streptococci, Clostridium perfringens 및 meningococci의 경우에서 발생) 또는 미생물 (예 : Plasmodium spp.)에 의한 적혈구의 침투와 파괴로 인해 발생할 수 있습니다. Bartonella spp).

첫 번째 그룹에 속하는 가장 빈번한 형태는 유전 적 구상 세포증, 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증 및 포도당 -6- 인산 - 탈수소 효소 결핍 (G6PD)이다. 둘째, 대신자가 면역성 용혈성 빈혈이 포함됩니다.

가장 흔한 증상 및 징후 *

무력증
빈혈증
부동 세포
무력증
오한
악액질
복통
혈색소뇨
열
저혈압
황달
요통
창백함
비장 비대
혈소판
어두운 소변
현기증

추가 징후

용혈성 빈혈에서 용혈은 급성, 만성 또는 일시적 일 수 있습니다. 전신 증상은 다른 빈혈과 유사하며, 고름, 피로, 어지러움 및 저혈압을 포함합니다.

환자는 헤모글로빈 뇨로 인한 어둡거나 솔직히 붉어진 소변의 배출을보고 할 수 있습니다.

용혈성 위기 (급성 용혈)는 드뭅니다. 그것은 오한, 발열, 요추 부위와 복부의 통증, 질식 및 쇼크를 동반 할 수 있습니다. 반면에 심한 용혈은 황달과 비장을 유발할 수 있습니다.

진단과 관련하여 빈혈 및 망상 적혈구 증 (적혈구의 직접 전구체 증가) 환자에서 용혈이 의심되어야합니다. 전례없는 데이터를 수집하는 동안, 빈혈 증상의 발현 양상과 가족 내 유사한 병리학의 가능한 존재에주의를 기울여야합니다.

말초 혈액 도말 검사가 시행되면 간접 빌리루빈 증가, 과다 지방 혈증, LDH 증가 및 합 토글 로빈 감소로 상태의 유무를 나타낼 수 있습니다. 첫 번째 배향 후, 용혈성 빈혈의 각 형태는 추가 진단 검사 (쿰스 검사, 양적 Hb 전기 영동 및 유동 세포 계측법 포함)에 의해 정의됩니다.

치료는 특정의 용혈 메카니즘에 달려있다. 가능한 접근법은 군 치료 (즉, 철 함유 약물의 투여), 코르티코 스테로이드, 킬레이트 제의 사용 및 비장 절제술을 포함합니다.