요점
길랑 - 바레 증후군은 말초 신경계의 복잡하고 일반화 된 질환으로 중추 신경계 및 호흡기의 근육에도 영향을 미칩니다
길랑 - 바레 증후군 : 원인
길항 바레 증후군은 박테리아 ( H. influenzae, C. jejuni, mycoplasmas) 또는 바이러스 감염 (EBV, cytomegalovirus, HIV I 및 II, A 형 간염 바이러스, B 형 간염 바이러스)에 의해 유발 된 비정상적인자가 면역 반응의 표현입니다 . 및 C)
길랑 - 바레 증후군 : 증상
귈란 - 바레 증후군 : 진단
Guillain-Barré 증후군이 의심되는 환자는 심계항진, 항체 검사, 폐활량 측정 및 심전도 검사
길랑 - 바레 증후군 : 치료
Plasmapheresis와 정맥 내 IgG (아마도 스테로이드 약물과 병용)의 투여는 길랑 - 바레 증후군의 치료를위한 두 가지 1 차 요법이다
길랑 - 바레 증후군
길렝 바레 증후군은 말초 신경계의 복합적인 일반화 된 애착으로 자기 면역 질환의 발현입니다.
덜 일반적으로 급성 염증성 다발성 신경 병증 이라고 불리는 길렝 바레 증후군은 신경 세포의 축색 돌기의 진행성 퇴행을 일으키고, 종종 약화, 감각 이상, 사지의 진행성 마비 및 hyporeflexia (신경 자극에 반응하는 능력의 감소)를 동반합니다. 기계적 응력). Guillain-Barré 증후군은 특히 자율 신경계 및 호흡기 근육에 영향을 미칠 때 생체에 치명적인 손상을 줄 수 있습니다.
정확한 방아쇠가 아직 확실하게 밝혀지지는 않았지만, 길항 바레 증후군은 세균성 또는 바이러스 성 감염에 의해 촉발 된 것으로 보인다. 최근 의학 통계에 따르면, 감염된 환자의 75 %는 특히 위장관과 호흡기의 감염 과거력이있는 것으로 나타났습니다.
길랑 - 바레 증후군의 바람직한 치료법은 혈장 교환 및 면역 글로불린 투여이며, 이 전략은 질병의 완전한 완화에 매우 효과적임이 입증되었습니다.
발생
Medical Journal The Lancet 에보고 된 데이터에서 Guillain-Barre 증후군은 유럽에서 주민 10 만 명당 1.2-1.9 건으로 나타납니다. 발병률은 15 세에서 35 세 사이의 성인과 50 세에서 75 세 사이의 성인의 발병률이 높습니다.
원인
기 아인 - 바레 증후군은자가 면역 질환의 결과입니다. 면역계가 실수로 신경계의 일부를 공격하여 외래적이고 위험한 것으로 인식 할 때 발생합니다. 언급했듯이, 증후군의 유발 요소는 절대 확실성으로 확인되지 않았습니다. 그러나 일부 감염은 그러한 비정상적이고 과장된자가 면역 반응을 유발할 수 있습니다.
증후군에 가장 많이 관여하는 병원성 미생물은 박테리아 또는 바이러스 인 것 같습니다.
- Campylobacter jejuni (길랑 - 바레 증후군 환자에서 가장 자주 진단되는 감염)
- 엡스타인 바 바이러스 (Epstein Barr virus, EBV) : 전염성 단핵구증 발병에 관여하는 바이러스로, 버킷 림프종, 호 지킨 림프종, 다발성 경화증 및 기타 상피 종양의 기원에서 볼 수 있습니다
- 세포 고갈 바이러스 (Cytomegalovirus) : 수두, 냉증, S. Antonio 화재, 생식기 포진 및 단핵구증과 같은 흔한 질병에 관여하는 바이러스
- Mycoplasma : 원발성 비정형 폐렴, 요도염, 신생아 수막염의 병인
- 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV I 및 HIV II)
- A 형, B 형 및 C 형 간염 바이러스
- 헤모필루스 인플루엔자
- 인플루엔자 바이러스 : 인플루엔자 바이러스에 의한 감염 후 또는 인플루엔자 예방 접종 후, 환자는 길랑 발레 (Guillain-Barre) 증후군의 증상 및 징후를 나타낼 수 있습니다. 인플루엔자 백신 접종 후 길랑 바레 증후군의 발병률은 1976 년에서 1977 년까지 신종 인플루엔자 전염병으로 엄청나게 증가했습니다. 그러나 예방 접종 후 증후군이 발병 할 위험은 매우 낮습니다 (예방 접종 당 1 건).
사 루코도 증, 전신성 홍 반성 루푸스 및 살모넬라증 또한 환자를 길랑 - 바레 증후군의 기질로 만들 수 있습니다.
이해하고 ...
전염성 병원체가 어떻게 길랑 발리 증후군을 특징 짓는자가 면역 반응을 유발할 수 있습니까?
병원체가 일부 미엘린 성분을 코팅하여 결과적으로 동일한 미엘린에 대한자가 면역 과정을 활성화시킬 수 있다고 가정합니다. 실수로 미엘린 항원을 외래 및 잠재적으로 위험한 매개체로 인식함으로써 방어 시스템은 말초 신경의 감염 인자와 미엘린 모두에 대해 과장된 공격을 유발합니다.
증상
길렝 바레 증후군은 소위 "급성 이완성 마비 증후군 (acute flaccid paralysis syndromes)"중 하나 인 말초 신경계에서 항체 생성을 통제하지 못하면서 상지와하지의 진행성 마비를 일으킨다.
길렝 바레 증후군은 급성 경로를 가지고 있습니다 : 신경 학적 결손의 진행은 며칠, 최대 몇 주에 걸쳐 발생합니다. 그 후 "고원 (plateau)"단계와 회복 단계가 이어집니다.
기 아인 - 바레 증후군의 특징적인 증상은 다음과 같습니다.
- 진행성 사지 약점 (유비 쿼터스 증상), 안면 근육의 침범 (안면 마비)
- 호흡 곤란
- 구음 장애 (언어 장애)
- 연하 장애 (단단한 음식이나 액체 음식을 삼키기 어려움)
- 자율 신경계의 자율 신경 기능 장애 : 심박수의 변화, 부정맥, 혈압 변화 (기립 성 저혈압) 및 기저 온도
- 방광 기능 장애 (흔하지 않음)
- 신경 병증 성 통증, 특히 사지에서
- 횡격막의 마비로 인한 호흡 부전
- Hypoesthesia : 자극에 대한 반응 민감도 감소
- 저선조증 (hypototonia) : 기관이나 조직의 신경 활동 감소 (근력 저하)
- 비정상적인 안구 운동 (드문 경우)
- 진행성 사지 마비 : 길랑 - 바레 증후군의 특징적인 증상
- 호흡 근육의 마비
- 감각 이상 (팔다리 또는 몸의 다른 부분의 민감도 변경)
합병증
치료가 연기되면 길랑 발레 (Guillain-Barré) 증후군의 증상이 악화되어 환자의 임상 양상이 높아질 수 있습니다. 가장 흔한 합병증은 다음과 같습니다.
- 심장 부정맥
- 정신 장애 : 불안, 우울증
- 회장 (장 폐쇄)
- 호흡 부전 (기계 환기가 필요함)
- 저혈압 / 중증 고혈압
- 영구 마비 : Guillain-Barré 증후군의 초고 급식 상태에서 24 시간 안에 총 마비가 발생합니다.
- 심한 요폐
- 혈전 색전증
- 심 부정맥 혈전증
현대 치료 전략 (집중적 인지지 치료)을 통해 대부분의 환자에서 예후가 우수합니다. 치료 후 길항 바레 증후군 환자의 20 %는 부분적 장애 (일정한 약점, 감각 장애)를 유지하는 반면, 10 %는 호흡 부전이나 폐색전증으로 사망하는 것으로 추정됩니다. 사망은 중증의 중추 신경계 개질 후에도 발생할 수 있으며, 또는 장기간의 삽관으로 인한 합병증의 결과 일 수 있습니다.
급속한 증상의 진행, 고령자 및 장기간 인공 호흡은 크게 기 알린 바레 증후군에 걸린 환자의 예후가 좋지 않을 위험이 있습니다.
길랑 - 바레 증후군 : 진단 및 치료법»
