혈액 건강

다양한 종류의 백혈병 치료법

일반성

급성 백혈병은 급속도로 심해지므로 가능한 한 빨리 치료해야합니다. 치료하지 않으면 질병이 치명적입니다.

치료 목적은 백혈병 세포의 퇴행 (완화)과 혈액 값의 정상화를 얻는 것입니다. 이러한 조건에 도달하는 것이 항상 가능한 것은 아닙니다.

치료는 수 개월간 지속되며 환자의 입원과 감염 가능성을 줄이기위한 집중적 인 위생 조치가 필요합니다.

급성 백혈병 치료

급성 골수성 백혈병 (AML)

급성 골수성 백혈병의 치료는 주로 고용량 세포 독성 화학 요법의 사용 과 조건에 따라 줄기 또는 골수 이식에 사용 됩니다. 치료의 목표는 환자가 무증상 (골수 실패) 기간을 지나서 건강한 줄기 세포가 골수를 다시 채울 수있게 한 후 질병을 근절 (완전 관해)하는 것입니다.

이 요법은 다음과 같은 프로토콜로 요약 될 수 있습니다 :

  • 사면 유도 의 첫 번째 단계 : 내성 백혈병 세포를 빠르게 파괴하고 조기 재발을 예방하기위한 목적으로 시토신 아라 비노 시드 (ARA-C, 항 경련제 )와 다우 노 마이신 ( diecomycin ) 2 가지 약물의 사용을 기반으로합니다. .
  • 후속 사후 치료 : 완치가 완료되면 환자는 병합유지 치료를받습니다. LMA의 일부 형태의 경우 성장 인자 를 사용하여 혈액 세포의 형성을 증가시킬 수 있습니다.

AML의 하위 그룹 인 전 골수성 백혈병에서 all-trans-retinoic acid (ATRA, 비타민 A의 산성 유도체)를 화학 요법과 병용 투여하는 것이 유망한 것으로 나타났습니다.

치료 결과

일반적으로 AML 환자의 약 70 %에서 완전한 관해를 얻을 수 있습니다. 60 세 미만의 환자와 이전의 골수 이형성이없는 환자의 경우 치료 반응에 대한 반응 속도가 더 빨라진다 (최대 85 %).

급성 골수성 백혈병의 화학 요법 치료 실패는 주로 내성 백혈병과 감염 또는 출혈로 인한 사망의 두 가지 요인에 기인합니다. 이러한 결과는 수혈 지원 치료법의 개선과 항균 및 항진균 치료에 따라 과거보다 더 통제 가능합니다. 사망률은 나이와 밀접한 관련이 있으며, 5 세 생존율은 60 세 미만 어린이의 약 50 %, 성인의 약 20 %입니다.

급성 임파선 백혈병 (ALL)

환자의 경우, 면역학 및 세포 유전 학적 특성에 근거하여 확인 된 예후 기준을 모델로 한 치료법이 제안된다. 일반적으로 백혈병 증식의 특이적인 조절과 관련하여 환자는 다른 단계에 따라 치료됩니다.

치료 첫 단계

  • 유도 요법 : 코르티손 요법을 시행 한 후 세포 증식 억제제 (vincristine, prednisone 및 anthracycline를 포함하는 약물의 3 가지 조합으로 L- 아스파라긴 효소와 일반적으로 결합 된)의 집중 화학 요법을 시행합니다.
  • 강화 / 강화 요법 : ARA-C와 methotrexate를 사용하여 최소한의 잔류 질환을 예방하고 재발을 예방하는 것이 목표입니다. 유도 및 강화 요법은 환자가 입원하는 몇 달 동안 지속됩니다. 종종, 국소 화학 요법 또는 두개 방사선 조사 및 / 또는 영향을받는 림프절은 또한 백혈병 세포의 수막 국소화를 예방하고 치료할 필요가 있습니다. 필라델피아 염색체에 대한 양성 ALL 형태에서 환자는 또한 티로신 키나아제 활성 억제제 (예 : Imatinib, Dasatinib ...)로 치료할 수 있습니다.

치료의 두 번째 단계

  • 유지 요법 : 약 1 년 반 동안 지속되며 대부분의 경우 외래 환자 환경에서 수행 될 수있는 cytostatics, 6-mercaptopurine (6-MP) 및 methotrexate를 사용한 일반적인 치료가 시행됩니다. 다른 경우에는 고용량 화학 요법 또는 전신 방사선 조사 후 줄기 또는 골수 이식이 고려됩니다.
  • 골수 이식 :이 절차는 주로 첫 번째 완전 관해에서 위험에 처한 환자를 치료하는 것을 목표로합니다. 위험이 낮은 ALL 환자는 2 차 치료에서이 치료법을 사용할 수 있습니다. 일반적으로 동종 골수 이식이 선호되며자가 조직은 화학 요법 단독으로는 유의 한 차이가 없기 때문에 선호됩니다.

치료 결과

소아에서는 90-95 %의 경우 완전 관해가 가능하며 약 2/3의 경우 완치 될 수 있습니다. 성인의 경우 결과가 상대적으로 낮습니다 (70 %의 완전 관해).

만성 백혈병

일반적으로 만성 백혈병의 치료는 급성 백혈병의 치료보다 덜 집중적이고 급진적이지만 장기간 지속됩니다. 대부분의 치료법은 외래 환자 (경구 또는 정맥 내)로 투여 할 수 있습니다.

질병이 진행되는 것을 완전히 막을 수는 없지만, 치료가 질병을 조절하고 만성기를 상당히 길게 할 수 있습니다.

만성 백혈병의 치료는 희귀 한 경우에 가능하며, 이후 줄기 세포 또는 골수 이식에 고용량 화학 요법을 사용하는 경우에만 가능합니다.

만성 골수성 백혈병 (CML)

만성 골수성 백혈병의 치료는 비교적 일찍 시작해야합니다.

상황과 임상상에 따라 환자들은 다음과 같이 몇 년 동안 치료를받습니다.

  • 티로신 키나제 억제제 (예 : Imatinib, Nilotinib 또는 Dasatinib) : 이들은 백혈병 세포에 특이 적으로 작용합니다. 그들은 BCR / ABL 융합 단백질의 티로신 키나아제 활성을 억제하여 ATP 결합 부위를 차단하여 백혈병 세포의 증식을 억제하고 세포 사멸을 유도합니다. 이러한 약물의 도입과 효능의 증명은 환자의 치료 알고리즘을 수정하여 시간이 지남에 따라 완전하고 지속적인 세포 유전 학적 및 분자 적 반응을 유도했다 (80-90 %의 경우).
  • IFN 의 사용을 예견하는 프로토콜은 일부 환자에서 만성기의 길어지기와 전체 반응의 유도를 10-30 %의 경우에서 허용하지만, 환자의 20 %는 용인되지 않으며 촉진 또는 돌파 단계에서 효과가 없습니다.
  • cytostatics 또는 전통적인 antiblastic 약 (예 : busulfan)와 화학 요법 : 비교적 짧은 시간에 종양 질량을 줄이기 위해 세포주기 (또는 특정 단계)에 특화 한 hydroxyurea, 6-mercaptopurine 및 6-thioguanine과 같은 화학 치료제를 사용합니다.
  • 급성 백혈병에 사용되는 것과 유사한 고용량 화학 요법이 암세포 근절을 위해 제안되었습니다.
  • 줄기 세포 이식 (또는 골수) : 의심 할 여지없이 Ph + 클론을 박멸 할 수있는 유일한 치료법이지만 높은 독성을 지니고있어 티로신 키나아제 억제제에 내성 인 CML 환자에게만 권장됩니다. 병의 진보 된 단계에서.

만성 임파선 백혈병 (LLC)

CLL의 치료는 진단 당시의 위험 요소를 고려해야합니다.

치료의 목적은 대부분의 경우 억제 및 비 퇴치입니다.

치료 화학 요법 전략에는 가장 활성이 많은 분자들 중에서 cyclophosphamidechlorambucil같은 알킬화제가 포함 됩니다. 알 킬 레이팅 요법은 45-86 %의 경우에서 부분 관해 또는 완전 관해를 결정하는 데 효과적이라는 것이 입증되었습니다.

또 다른 부류의 약물은 퓨린 유도체 로 구성되며, 그 중 플루다 라빈 이 가장 효과적인 분자 인 것으로 판명되었으며, 70-80 %의 범위에서 완화되었고, 그 중 약 30 %가 완결되었다. Fludarabine은 골수 억제 및 면역 억제제이며 65 세 이하의 양호한 치료 상태에있는 환자를 치료하는 첫 번째 약물 로 간주됩니다. 환자가 노약자이거나 열악한 일반 상태 인 경우, 알킬화제의 사용은 부작용이 적기 때문에 평가됩니다.

젊은 환자들, 특히 표준 치료가 좋은 예후를 약속하지 않을 때, 자가 또는 이종 이식 과 같은보다 적극적인 치료 대안을 생각할 수 있습니다. 동종 이식은 잠재적 인 치료 효과가있는 것으로 보이며, 특히 환자가 항암 화학 요법을 등록하기 전에 치료가 진행될 경우 특히 그렇습니다.

마지막으로, 중요한 치료 양식은 만성 림프 성 백혈병의 림프구 막에서 발현되는 항원에 대항하는 단일 클론 항체 로 구성된다. 이러한 단일 클론 항체는 항원과의 특이 적 상호 작용, 보체 - 매개 세포 용해, 항체 - 의존성 세포 독성 및 세포 사멸을 유도함으로써 작용한다.

몇 가지 예는 다음 단클론 항체로 표시됩니다 :

  • 알렘 투즈 마브 (Alemtuzumab) - 발달의 여러 단계에서 T 및 B 림프구에 의해 발현되는 분자 인 CD52를 인식합니다.
  • 리툭시 맵 (Rituximab) - B 림프구에 의해 선택적으로 발현되는 항원 인 CD20에 대해 지시됩니다.

LLC의 1 차 치료

  • 초기 단계 : 진행의 초기 징후 (림프절 또는 비장 부종, 혈액 수치의 악화 등)가 발생할 때까지 환자는 치료없이 모니터링해야합니다. 조기 치료는 이러한 백혈병 환자의 생존 기간을 연장시킬 수 없다는 것이 입증되었습니다. 위험 인자가있는 경우, 약물 요법은 fludarabine ± cyclophosphamide ± rituximab의 조합을 포함합니다. 젊은 환자의 경우, 특정 상황에서 고용량 화학 요법 / 전신 방사선 조사 후 줄기 또는 골수 이식을 고려할 수 있습니다.
  • 중급 단계 : 환자가 일정 수준의 임상 징후를 보이지 않으면 환자는 4-6 개월 이상 관찰해야합니다. 진행 징후가 나타나면 나이, 환자 상태 및 기대 수명을 고려하여 적절한 치료 방법을 선택해야합니다. 예를 들어 환자가 65 세가되면 : chlorambucil / cyclophosphamide ± rituximab.
  • 진보 된 단계 : 적극적인 화학 요법을 받아야하며, 선택된 경우에는 백혈구 제거 또는 전신 방사선 요법을 받아야합니다.

LLC의 2 차 치료

질병재발 이있는 환자를 대상으로하는 2 차 요법 은 부분적으로 상이하며 임상 적 단계, 부정적 예후, 이전 치료 횟수 및 마지막 치료의 불응 같은 요인에 따라 그 성공 여부가 달라집니다.

치료 결과

CLL 환자의 예후는 매우 다양합니다. 생존율은 수개월에서 수십 년까지 다양합니다. 일부 백혈병 환자는 통제하기 어려운 공격적인 임상 경과와 진화를 보이고 일부는 증상이 없으며 수년간 치료 적 개입이 필요하지 않습니다.