일반성
특발성 폐 섬유증 은 알 수없는 원인의 폐 질환으로, 폐포 주변의 모든 흉터 조직의 변칙적 인 형성을 특징으로합니다.
진보적 인 성격과 영구적 인 결과로 인해 특발성 폐 섬유증은 폐 기능에 중대한 영향을 미치고 (예를 들어 호흡 곤란을 유발 함) 심각한 합병증 (폐동맥 고혈압, 폐 심장 또는 폐암) .
불행하게도, 특발성 폐 섬유증은 증상 치료 만있는 상태이다. 그러므로 병자는 회복의 가능성이없이 병자와 함께 살 예정입니다.
섬유증이라는 용어에 대한 간략한 검토
의학에서 섬유증 (fibrosis )은 실질 조직의 행동에 대한 어떤 언급도없이 인체 장기에서 다량의 결합 섬유 조직 (기능이없는 조직, 흉터 조직 과 동일한 조직 )의 비정상적인 형성을 확인하는 용어입니다 기관의 기능 조직이다).
섬유화 과정은 표적 장기 / 조직의 구조를 변화시키고 결합 섬유 조직에 의한 활동의 부재와 함께이 기능에 영향을 미친다.
특발성 폐 섬유증이란 무엇입니까?
특발성 폐 섬유증 은 비정상적인 형성 및 폐포 주변의 흉터 조직에 대한 알려지지 않은 원인 으로 인해 나타나는 만성 유형의 폐 질환 (따라서 오래 지속되는 폐 질환)입니다.
특발성 폐 섬유증은 돌이킬 수없는 결과를 초래하는 진행성 상태이다. 즉, 시간이 지남에 따라 악화되고 폐에 영구적 인 변화를 일으킨다 (흉터 조직이 형성되고, 후자는 안정적이며 기능 조직으로 대체 할 수 없다).
폐포는 무엇입니까?
폐포 또는 폐의 폐포는 흡입에 의해 도입 된 공기가 끝나는 폐내 기관지 ( endoculmonary bronchial tree)의 2 차 기관지, 3 차 기관지, 세기관지, 말단 기관지 및 호흡 기관지 의 끝에 위치한 작은 주머니들이다. 인체에 의해 상기 공기에 함유 된 산소가 회수되는 단계를 포함한다. 사실 폐포 주변에는 혈액 모세관이 자리 잡고있어 내부에서 흘러 나오는 피가 공기 중의 산소와 교환하여 이산화탄소를 방출하게합니다.
그 결과
특발성 폐 섬유증을 앓고있는 사람들에게는 폐가 흉터로 덮여 져서 폐를 "더 단단하고 탄력이 적고 폐를 압착하여 공기를 유지하지 못하게한다"는 효과가있다 산소 회수.
특발성 폐 섬유종의 분류
교육적인 관점에서 볼 때, 특발성 폐 섬유증은 특발성 간질 성 폐렴 (비 감염성 폐렴, 폐 간질에 영향을 미치는 원인 불명) 의 범주에 속하며, 이는 차례로 간질 질환 의 큰 병리학 군의 일부이다 폐 (또는 폐 간질 질환 ).
그것을 인식하지 못하는 독자를 위해, 간질 (또는 간질)은 폐포 사이에 삽입 된 결합 조직으로 후자에게 기계적지지를 부여합니다.
역학
특발성 폐 섬유증은 드문 폐 질환이지만 특발성 간질 성 폐렴의 가장 흔한 변종 인 것이 가장 중요합니다.
일부 통계 조사에 따르면 연간 발생 건수는 유럽의 경우 100, 000 명당 6.8 명에서 16.3 명, 미국에서는 약 4.6 명에서 10 만 명당 7.4 명입니다.
남성보다 여성보다 흔한 특발성 폐 섬유증은 50 세 이상의 사람들에게 바람직하게 영향을 미칩니다.
원인
주제에 대한 수많은 연구에도 불구하고, 특발성 폐 섬유증의 원인은 알려져 있지 않다. 형용사 "특발성 (idiopathic)"은 원인 인자와 관련된 지식의 부족을 정확하게 나타냅니다.
특발성 폐 섬유증의 위험 인자
특발성 폐 섬유증의 인과 적 기원에 대해 지금까지 수행 된 다양한 연구가 완전히 쓸모있는 것은 아니다. 사실, 이러한 조사에서 특발성 폐 섬유증이 다음과 같은 경우에 더 자주 발생한다는 것이 나타났습니다.
- 폐 섬유증 또는 폐 간질 질환의 가족력. 연구에 따르면 특발성 폐 섬유증 환자의 20 % 이상이 동일한 질환을 앓고 있거나 다른 질환을 앓고 있거나 특발성 간질 성 폐렴의 한 형태 인 가족에 속해 있습니다.
- 담배 연기 의 습관. 통계에 따르면, 특발성 폐 섬유증 환자의 75 % 이상이 흡연 이력이있다.
- 금속, 목재, 석탄, 실리카, 석재 및 / 또는 건초 먼지 에 자주 노출 된 역사;
- 이른바 위식도 역류 질환 ;
- 엡스타인 바 바이러스 ( Epstein-Barr virus) 또는 C 형 간염 바이러스 (C 형 간염 바이러스)에 의해 지원되는 바이러스 감염 의 과거 병력.
특발성 폐 섬유증이 남성의 경우 더 많이 발생한다는 것을 기억해야합니다. (문제의 폐 질환에 걸리기 쉬운 것처럼).
증상 및 합병증
특발성 폐 섬유증의 전형적인 증상 및 징후는 다음과 같습니다 :
- 호흡 곤란, 호흡 곤란;
- 마른 기침;
- 가슴 통증;
- 반복되는 피로감과 약함;
- 이유없이 체중 감량;
- 드럼 스틱 핑거 (또는 히포크라테스 손가락과 디지털 hippocratism);
명시되는 방법과 그러한 증상의 중력은 환자마다 다릅니다. 일부 환자에서는 증상의 시작부터 증상이 중요합니다. 그러나 다른 환자에서는 경미한 초기 단계 이후 몇 개월 내에 심해집니다.
그걸 알고 있니?
특발성 폐 섬유증의 증상의 중증도는 흉터 조직이 폐 수준에 얼마나 광범위한지에 달려 있습니다. 실제로, 실제로 더 많은 흉터 조직이있을수록 증상이 더욱 심해집니다.
합병증
특발성 폐 섬유증을 앓고있는 환자는 시간이 지남에 따라 합병증을 일으키는 경향이있어 건강 상태가 더욱 악화되어 일부 빈도로 사망 할 확률이 매우 높습니다.
특히, 특발성 폐 섬유증의 가능한 합병증은 다음과 같습니다 :
- 폐 고혈압 . 이것은 폐동맥 (즉 산소가 부족한 혈액을 폐로 옮기는 동맥 혈관)과 심장의 오른쪽 구멍 (즉, 우심방과 심실)의 혈압을 비정상적이고 지속적으로 상승시키는 것입니다.
폐 고혈압은 시간이 지남에 따라 악화되어 사망으로 이어질 수있는 매우 심각한 건강 상태입니다.
특발성 폐 섬유증이있는 경우, 이 상태는 흉터 조직이 폐포 및 폐포 모세 혈관에 가하는 압박에 달려 있습니다.
- 폐 심장 . 그것은 폐 고혈압에 의해 유발되고 심장의 우심실의 형태 학적 변화를 특징으로하는 매우 심각한 심장 질환입니다 (증식, 종종 벽이 두꺼워지는 것과 결합 됨).
폐 심장의 출현은 보통 호흡 곤란을 악화시킵니다.
- 호흡 부전 . 그것은 심각한 병적 상태로, 관련 개인이 호흡 곤란 및 혈액 산소 부족 (저산소 혈증)을 나타내는 경우가 있습니다.
호흡 부전은 일반적으로 특발성 폐 섬유증의 최종 단계를 구성합니다.
- 폐암 . 폐의 구성 세포 중 하나의 제어되지 않은 성장으로 인한 폐 질환입니다.
특발성 폐 섬유증이있는 경우, 폐암은 환자의 건강 상태를 더욱 저해하고 삶을 위험에 빠뜨리는 결과를 초래합니다.
진단
특발성 폐 섬유증의 진단을 공식화하고이 폐 질환의 범위를 확립하기 위해 의사는 환자의 증상, 신체 검사, 병력, 폐 기능 검사, 폐 영상 (흉부 X 선, 흉부 자기 공명 및 / 또는 흉부 CT) 및 폐 생검을 포함한다 .
증상, 객관적인 시험 및 역사 이야기
증상, 신체 검사 및 병력의 이야기는 의사가 증상을 자세히 알 수 있고 모든 가능한 원인을 가정하는 데 도움이되는 예비 진단 조사를 나타냅니다.
폐 기능 평가 시험
환자가 호흡기 증상 (예 : 호흡 곤란, 흉통 등)을 나타낼 때마다 일상적으로 수행되며 폐 기능을 평가하는 테스트를 통해 위의 증상이 폐 기능의 결핍과 관련되는지 여부를 결정합니다.
특발성 폐 섬유증의 확인으로 이끄는 진단 경로에서 예상되는 폐 기능 평가를위한 검사는 다음과 같습니다.
- 폐활량계 . 빠르고 실용적이며 고통없는, 그것은 폐의 흡기 및 호기 용량을 측정합니다. 또한, 그것은 폐동맥의 개통 (또는 개방)에 관한 정보를 제공합니다.
- 옥시 미터 . 혈액의 산소 포화도를 측정하는 것입니다. 폐활량계와 같이 간단하고 즉각적으로 실행하기 위해서는 산소 측정기라는기구가 필요합니다.이기구는 손가락이나 두 개의 귀 엽 중 하나에 적용됩니다.
- 스트레스 테스트 . 후자가 다소 심한 신체 활동을하는 동안 심장의 리듬, 혈압 및 환자의 호흡이 어떻게 다른지 기록하는 것으로 구성됩니다.
이미지 진단
가슴 X 선 (또는 흉부 X 선), 흉부 CT 스캔 및 흉부 MRI는 가슴, 폐, 대형 혈관 등의 내부 구조에 대한 상세한 이미지를 제공하는 3 가지 방사선 검사입니다.
특발성 폐 섬유증의 가설적인 상황에서 진단 의사는 폐의 건강 상태를 평가하여 비정상적인 흉터 조직의 존재와 같은 이상을 확인합니다.
폐 생검
폐 생검은 실험실에서 폐 조직 샘플을 분석 한 다음 작은 샘플을 분석하는 것으로 구성됩니다.
샘플링은 적어도 3 가지 방법으로 수행 할 수 있습니다 : 기관지 내시경 검사, 기관지 폐포 세척 검사, 그리고 마지막으로 수술 .
요법
특발성 폐 섬유증은 증상면에서 독점적으로 치료할 수 있습니다 . 실제로, 변칙적 인 흉터 조직을 제거 할 수있는 치료제는 없으며 문제의 폐 질환의 냉혹 한 진행을 막을 수있는 치료법도 거의 없다.
따라서 본질적으로 특발성 폐 섬유증을 앓고있는 환자는 증상이있는 치료에만 의존 할 수 있으며 전술 한 병리학과 공존 할 운명이다.
Symptomatic Therapy : 그것은 무엇으로 이루어 집니까?
특발성 폐 섬유증의 증상 치료는 사실 3 가지 목표를 제시합니다.
- 증상을 완화하십시오.
- 질병의 냉혹 한 진행을 천천히하십시오;
- 연기 / 가장 심각한 합병증을 피하십시오.
따라서 특발성 폐 섬유증이있을 때 가능한 증상 치료 목록에 약물, 산소 요법, 소위 호흡 재활, 폐 이식 및 특정 생활 습관 의 채택 등이 있습니다.
DRUGS
코르티코 스테로이드 (항염증제)와 면역 억제제 (면역 방어의 효율성을 낮추는 것이 주된 효과 인 약물)는 특발성 폐 섬유증의 증상을 관리하고 진행을 늦추는 유일한 약물입니다.
코르티코 스테로이드 중에서도 프레드니손 (prednisone)은 언급 할 가치가있다. 면역 억제제 중 메토트렉세이트, 시클로 포스 파 미드, 아자 티오 프린, 페니 실라 민 및 시클로 스포린이 주목됩니다.
산소 요법
산소 요법은 여분의 산소를 투여하는 것으로 특수 디스펜서 (일부는 휴대 가능)를 통해 실용적입니다. 일반적으로 혈액 내 순환하는 산소량을 증가시킬 필요가있을 때마다 그 시행이 이루어집니다.
특발성 폐 섬유증의 경우 산소 요법은 다음과 같은 이점을 제공합니다.
- 호흡을 촉진합니다.
- hypoxemia (혈액의 낮은 산소 수준)의 위험을 감소시킵니다.
- 심장의 우측 구멍에 혈압을 낮춰 폐 고혈압과 폐 심장을 예방합니다.
- 밤에 수면을 개선합니다.
중요 : 불행히도 산소 요법은 어떤 식 으로든 폐의 흉터 조직 형성을 늦추지 않습니다.
호흡 재활
호흡 재활은 환자의 노력에 대한 내성을 높이고 호흡 곤란의 심각성을 줄이기 위해 환자가 일련의 운동 (자전거 운동, 계단 오르기, 걷기 등)을 연습하게합니다.
중요 : 산소 요법과 같이 호흡 재활도 폐 수준의 흉터 조직 형성을 늦추지 않습니다.
폐 이식
폐 이식은 병이있는 폐를 호환 기증자의 건강한 폐로 대체하는 외과 수술입니다.
상당한 침습성과 수술 실패의 공정한 확률 (장기 거부) 이상을 감안할 때, 폐 이식은 가장 중요한 경우와 위에서 언급 한 다른 모든 해결책이 아무런 이점도 제공하지 않은 경우 예약 된 수술입니다.
인생의 스타일
의사의 신뢰할 수있는 견해에 따르면, 특발성 폐 섬유증 환자들은 :
- 담배를 피우지 마십시오.
- 간접 흡연을 피하십시오.
- 문제의 폐 질환으로 고통받는 사람들에게 전형적인 체중 감소를 피하는 특정식이 요법을 채택하십시오.
- 독감 (독감 백신) 및 폐렴 (폐렴 예방 백신) 예방 접종을하십시오.
예지
특발성 폐 섬유증은 영구적 인 결과가있는 불치 진성 진행성 질환이기 때문에 예후가 좋지 않습니다.
생존 시간
특이한 폐 섬유증을 가진 대부분의 환자의 경우 진단 후 생존 기간은 2-3 년 밖에 걸리지 않는다는 여러 통계 연구 결과가 있습니다.
예방
유감스럽게도 발병 원인을 알지 못하는 특발성 폐 섬유증은 유효한 예방 조치가없는 질병입니다.
