무과립구증이란 무엇인가?
무과립구증은 혈액 순환중인 백혈구의 심각한 감소를 유발하는 급성 병리학 적 상태입니다. 이 변화의 결과는 특히 다형 핵 백혈구 (또는 과립구)의 결핍을 결정합니다.이 백혈구는 유기체의 방어에 개입합니다.
무과립구증이있는 경우, 과립구 (호중구, 호염기구 및 호산구)의 농도는 혈액 100 밀리그램 / mm³ 이하로 떨어집니다.
무과립구증에 근거하여 골수 골수종 (골수에서 충분한 수의 과립구를 생성하지 못함) 또는 이러한 혈구의 파괴가 증가 할 수 있습니다.
획득 된 무과립구증은 약물 치료의 결과로 더 자주 발생하며, 선천성 형태는 출생시부터 존재합니다.
원인
무과립구증의 병인 기작은 다음에 의해 결정될 수 있습니다 :
- 과립구 생산 결함;
- Abnorme 분포;
- 증가 된 파괴 (예 : 과민 반응) 또는 증가 된 사용 (즉, 세균성 또는 바이러스 성 감염으로 인한 소비)으로 인한 생존 감소.
획득 된 무과립구증
획득 된 무과립구증은 다음을 포함한 다양한 요인에 의해 발생할 수 있습니다.
- 자가 면역 질환;
- 종양, 염증, 골수 섬유증 및 기타 골수 질환;
- 감염;
- 재생 불량성 빈혈;
- 일부 약물이나 치료법 :
- 화학 요법;
- 골수 이식 (또는 골수 이식 준비);
- 리툭시 맵, 페니실린, 캡토 프릴, 라니티딘, 시메티딘, 메티 마졸 및 프로필 티오 우라실과 같은 약물;
- 클로자핀 (clozapine)이나 니트 록 시드 (nitroxide)와 같은 세포 유전성 약물.
선천성 호중구 감소증
때때로 무과립구증은 출생시부터 존재합니다. 이 상태는 실제로 약간의 희귀 한 유전 적 변형에 의해 야기 될 수 있으며, 이는 부모가 동일한 가족 내에서 공통적으로 사용하도록 상속받을 수 있습니다.
위험 요소
다음 요소들은 무과립구증을 일으킬 가능성을 증가시킵니다 :
- 암에 대한 화학 요법 치료;
- 복용 몇 가지 약물;
- 감염;
- 특정 화학 독 또는 방사선에 노출;
- 자가 면역 질환;
- 확대 비장;
- 비타민 B12 또는 엽산 결핍증;
- 백혈병 또는 골수이 형성 증후군;
- 재생 불량성 빈혈 또는 기타 골수 질환;
- 유전 적 소인.
증상
무과립구증은 증상이 없거나 갑작스런 발열, 오한 및 인후통으로 임상 적으로 나타날 수 있습니다. 모든 기관의 감염 (폐렴, 요로 또는 피부 감염)은 빠르게 진행되며 패혈증으로 진행될 수 있습니다. 무과립구증은 또한 잇몸 질환과 관련이 있습니다.
무과립구증으로 고통받을 때 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 백혈구 감소증 (순환 백혈구 감소);
- 발열, 오한, 근육통, 약점 또는 인후통;
- 세균성 폐렴;
- 구강 궤양;
- 잇몸 출혈, 치약의 증가, 구취 및 치주 인대 파괴;
- 곰팡이 또는 세균 감염.
진단
의사가 무과립구증을 진단하는 데 도움이되는 조사에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 과립구 수를 결정하기위한 완전한 혈액 검사;
- 소변 또는 다른 생물학적 시료를 분석하여 감염성 인자의 존재를 확인할 수 있습니다.
- 조혈 모세포 생검 또는 바늘 흡인.
공식적으로 무과립구증을 진단하려면 골수 이형성증, 백혈병 및 재생 불량성 빈혈과 같은 유사한 증상을 보이는 다른 병리학을 배제해야합니다. 감별 진단을 위해서는 전 골수 세포의 변화를 나타내는 골수에 대한 세포 학적 및 조직 학적 검사가 필요하며 다른 유형의 세포는 정상 수치로 존재해야합니다.
어떤 경우에는보다 심층적 인 검사가 필요할 수 있습니다.
- 유전 테스트;
- 자가 면역 질환 환자에서 항응 적혈구자가 항체의 용량;
치료
무과립구증의 치료는 원인과 상태의 중증도에 달려 있습니다. 감염 증상이없는 환자의 경우, 관리는 연속 혈구 수를 사용하여 면밀히 모니터링하고 1 차 장애 (예 : 특정 약물 대체)를 담당하는 요인을 제거하는 것으로 구성됩니다.
치료 옵션에는 다음이 포함됩니다 :
- 수혈 요법
필요한 경우 환자는 과립구 수혈을받을 수 있습니다. 그러나 백혈구는 빠르게 기능을 상실하는 경향이 있으며 치료 효과는 단기간에 발생합니다. 또한, 이 절차와 관련된 많은 합병증이 있습니다.
- 항생제 치료
일부 항생제는 무과립구증의 원인균을 근절하거나 백혈구 감소증이 호소 할 수있는 감염을 예방하기 위해 처방 될 수 있습니다.
- G-CSF 주사 (자극 인자)
원인에 따라 백혈구를 더 많이 생성하도록 골수를 자극하기 위해 과립구 콜로니 자극 인자 (G-CSF)를 주사하면 도움이되는 사람들이 있습니다. 무과립구증의 경우 재조합 G-CSF (filgrastim)의 투여는 종종 혈액 학적 회복을 가져옵니다.
- 골수 이식
무과립구증의 가장 심각한 경우에는 골수 (또는 줄기 세포) 이식이 필요할 수 있습니다.
