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정의
갈색 세포종은 전형적으로 부신 땀샘에 위치한 chromaffin 세포에서 발생하는 카테콜아민 분비 종양입니다. 주요 분비 된 catecholamines은 자극 된 말초 수용체에 따라 다른 생리적 효과를 결정하는 노르 아드레날린, 아드레날린 및 도파민을 다른 비율로 포함합니다.
갈색 세포종의 약 90 %는 부신 수질 수준에 위치 하나 신경 외배엽에서 유래 한 모든 크롬 핀 세포핵에서 유래 할 수 있습니다. 이 핵은 신체의 다른 부분 (경동맥 glomus, 교감 신경계와 관련된 paraganglia, 복부 대동맥 분기, 후 종격동 ganglia 등)에 존재합니다.
갈색 세포종은 종종 산발적이지만, 발병을 호소하는 일부 유전 질환 (예 : MEN 2A 및 2B)이 있습니다. 이 종양은 von Recklinghausen 병 (제 1 형 신경 섬유종증) 환자에서 발생할 수 있으며 von Hippel-Lindau 병과 마찬가지로 신장 암종과 연관 될 수 있습니다.
부신샘의 골수에 위치한 갈색 세포종은 동등하게 성별에 영향을 미치며 최대 발생률은 20 ~ 50 세이지만 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다.
갈색 세포종은 일반적으로 양성 종양으로 크기가 다양합니다 (종양의 평균 크기는 직경 5 ~ 6cm입니다). 약 10 %의 경우 악성이 있습니다. 이 진화는 부신 종양 이외의 다른 종양, 가족 종양 및 여성 성기에서 더 자주 발생합니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 부정맥
- Retrosternal burning
- 두근 두근
- 호흡 곤란
- 당뇨
- 인슐린 저항
- 고혈당증
- 다한증
- 과다 반사
- 고혈압
- 기립 성 저혈압
- Livedo Reticularis
- 복통
- 두통
- marasma
- 구역질
- 창백함
- 감각 이상
- 체중 감량
- 변비
- 스트리 루브르
- 냉증 발한
- 빈맥
- tachypnoea
- 떨림
- 현기증
- 흐린 시야
- 구토
추가 징후
임상 양상은 주로 분비 유형 및 생산 된 카테콜라민의 양에 기인합니다.
무척추색질의 주된 증상은 동맥성 고혈압이며 높은 값에서 안정적이거나 일시적 (발작적) 방식으로 나타날 수 있습니다. 발작 성 발작은 종양의 촉진, 위치의 변화, 복부 압박 및 정서적 외상으로 유발 될 수 있습니다.
pheochromocitroma와 관련된 고혈압은 흔한 항 고혈압제에 내성을 가지며 빈맥, 심한 두통, 냉증, 땀샘과 같은 심혈관 증상을 수시로 동반합니다.
증상은 기립 성 저혈압, 현기증, 흐린 시력, 빈 호흡, 심계항진, 메스꺼움, 구토, 상심 부전증, 호흡 곤란, 감각 이상 및 변비를 포함합니다. 또한, 갈색 세포종은 인슐린 저항성, 당뇨병 및 심 부정맥을 증가시킬 수 있습니다.
갈색 세포종의 진단은 증가 된 카테 콜 아민 생산의 입증을 기반으로합니다. 이것은 카테콜아민과 그 대사 산물의 혈액 및 요량으로 얻을 수 있습니다. 고혈압을 제외하고 신체 검사는 일반적으로 정상입니다. 화상 진찰 기술, 특히 컴퓨터 단층 촬영 및 자기 공명 영상은 종양의 위치를 파악하는 데 도움이됩니다.
갈색 세포종의 치료는 가능한 경우 신 생물 덩어리의 제거에서 이루어집니다. 그러나 환자의 심혈관 상태를 안정화시키기위한 약물 요법이 수술에 선행되어야합니다.
