증상 표피 박리증

정의

Epidermolysis bullosa는 피부와 점막의 만성 질환입니다.

이 피부병의 본질은자가 면역이며, 이는 진피와 표피 사이의 접합부에서 기저막에 존재하는 콜라겐의 일부 성분에 대한자가 항체의 존재를 특징으로한다. 이 상호 작용은 수 포성 병변으로 인해 분명합니다.

Epidermolysis bullosa는 다음과 같습니다.

• 획득 : 일반적으로 성인에게 나타납니다. 그것은 류마티스 성 관절염 및 호 지킨 림프종과 같은 일부 류마티스 또는 종 양성 질환과 관련 될 수 있습니다. 피부병의 발병은 특정 종류의 약물 섭취와 관련 될 수 있습니다.
• 유전 적 : 다양한 방식으로 전달되는 유전 적 변종에 달려있다. 차례로, 이 형태는 단순 (또는 epidermolytic), junctional 및 dystrophic으로 구별 될 수 있습니다.

일부 수 포 표피 박리는 양성의 진화를 나타내며 자발적인 회귀 경향이있다. 다른 한편으로, 다른 사람들은 매우 심각하고 치명적일 수 있습니다.

다른 사진보기 Epidermolysis bullosa

가장 흔한 증상 및 징후 *

• 경구 골다공증
• 거품
• 입안에서 불타다.
• 안면 및 / 또는 생식기 부위의 피부 및 점막에 둥근 모양의 소포가 나타난다.
• 연하 곤란
• 피부 궤양
• 수직선이있는 손톱
• 물집

추가 징후

epidermolysis bullosa의 임상 증상은 다양합니다. 일반적으로, 이 장애는 피부 및 점막의 취약성을 일으키며, 자연스럽게 (명백히 정상적인 피부에서) 또는 미세 추체를 따라 거품을 형성합니다.

가장 흔히 영향을받는 부분은 팔꿈치, 무릎, 발목 및 엉덩이의 표면입니다. 거품의 내용물은 장액 또는 혈액입니다.

Epidermolysis bullosa는 통증과 흉터를 유발할 수 있습니다. 손과 발이 종종 영향을 받는다는 것을 고려하면 장애 정도가 심각 할 수 있습니다. 어떤 형태에서는 거대한 상피 세포가없는 부위 (즉, 피부의 표면층이없는 부위)와 손톱 형태의 변화 (네일 이영양증)가 관찰됩니다.

어떤 경우에는 안구, 구강 또는 생식기 점막이 포함됩니다. 후두 및 식도 침범은 삼킴 장애 (연하 장애)와 수유 장애를 일으킬 수 있습니다.

진단은 피부 생검과 피부 표피 접합부의 특정 항원 (직접 및 간접 면역 형광)에 대한 조직 및 순환자가 항체 탐색에 기반합니다.