정의
본 태성 혈소판 증은 만성 골수 증식 증후군으로, 골수 수준에서 거핵구 증식 (혈소판 생성을 담당하는 조혈 모세 혈관 전구 세포에서 유래 한 세포)에 의한 혈소판 수 증가 (혈소판 수), 그리고 임상, 혈전 및 출혈 증상.
본 태성 혈소판 증은 50 세에서 70 세까지의 피험자에서 더 자주 발생합니다. 드물게 소아 연령에서 사례가보고됩니다.
본 태성 혈소판 감소증은 골수 및 말초 혈액 모두에서 혈소판 수가 증가하는 질환입니다. 이 혈액 세포의 생존율은 일반적으로 정상이지만, 비장 분리로 인해 감소 할 수 있습니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 자발적인 낙태
- 한순간의 사랑
- 무력증
- 구음 장애
- 호흡 곤란
- 멍
- 토혈
- 위장관 출혈
- 간 비대
- 홍색
- 출혈과 타박상의 용이함
- 손에 따끔 거림
- 아픈 다리
- 피곤한 다리, 무거운 다리
- Livedo Reticularis
- 두통
- 멜리나
- 감각 이상
- 균형 감각 상실
- 시력 감소
- 코피
- scotomas
- 비장 비대
- 혼란 상태
- 기절
- 혈소판
- 현기증
추가 징후
이 질병은 혈전증 및 / 또는 출혈성 증상을 나타낼 수 있습니다. 이들은 위장관 (hematemesis and melena)에서 더 자주 발생합니다. 점막과 피부 (혈액과 출혈을 일으키는 성향)에서 더 분명합니다.
동맥 및 정맥 혈전증은 환자의 약 1/3에서 발견 될 수 있습니다. 특히 장간막, 신장, 문맥 및 비장 수준에서 발견됩니다. 이 현상은 관련 지구 (예 : 뇌졸중이나 일시적인 허혈 발작에서의 신경 학적 결손, 다리 통증 및 / 또는 하체 혈전증에서의 부종, 흉통 및 폐색전증에서의 호흡 곤란)에 따라 다양한 증상을 유발할 수 있습니다.
다른 빈번한 필수 혈소판 감소증 증상은 무력감, 두통, 안면 편두통, 손과 발 감각 이상, 불안 장애, 현기증, 암점, 일시적이고 일시적인 실명 및 성기 발작입니다.
혈전증이 발 및 손의 미세 순환을 포함하면, 적혈구 침범은 디지털 허혈로 발생합니다. 이 상태는 전형적으로 말단에서 홍반과 타는듯한 통증을 유발합니다. 간 비대가 드물지만 환자의 약 절반이 비장 비대증을 경험합니다. 임산부에서는 혈전증이 재발하는 자연 유산을 일으킬 수 있습니다.
질병의 진행은 만성적입니다. 혈전증 및 / 또는 심한 출혈 합병증은 드물지만 치명적일 수 있습니다. 또한, 필수 혈소판 감소증은 골수 섬유증이나 급성 백혈병으로 발전 할 수 있으며 특히 알킬화제에 노출 된 경우 (세포 독성 치료)에 발생할 수 있습니다.
필수 혈소판 감소증이 의심되는 경우, 필라델피아 염색체 또는 BCR-ABL 전위의 존재를 확인할 수있는 혈구 수, 말초 혈액 도말 검사 및 일부 세포 유전 학적 조사를 수행해야합니다. 이러한 평가를 통해 백혈구 증가증, 원발성 골수 섬유증, 만성 골수성 백혈병, 골수이 형성 증후군 또는 다른 골수 이형성 종양의 진단을 제외 할 수 있습니다.
본질적인 혈소판 감소증에서 발견되는 지속적인 진단 결과는 말초 혈액 (> 450, 000 / μL)의 혈소판 수가 높고 지속적입니다. 골수 생검은 크고 성숙한 거핵 세포의 증식을 나타낼 수 있습니다.
이 치료법은 논란의 여지가 있지만, 혈소판 위험을 줄이기 위해 혈소판 응집 억제제 (예 : 아세틸 살리실산 또는 티클로피딘)를 사용할 수 있습니다.
