정의
원발성 담즙 성 간경화는 간 내부에서 진행되는 담관의 점진적인 파괴를 특징으로하는 만성자가 면역 간 질환입니다.
간내 담관의 손상은 담즙 생성과 분비를 감소시킵니다. 시간이 지남에 따라 덕트의 염증이 간으로 확장되어 치유 (섬유증) 및 영구적 인 손상을 입기 때문에 간경화 및 간 기능이 정상화됩니다.
담즙 기관에서 T 림프구의 면역 학적 공격을 유도하는 유발 사건은 아마도 감염성 또는 독성 인자에 의해 유발되고 유전 적 요인에 의해 뒷받침되지만 알 수는 없습니다. 원발성 담즙 성 간경변은 일반적으로 류마티스 성 관절염, 쇼그렌 증후군 및자가 면역 갑상선염과 같은 다른자가 면역 질환과 관련이 있습니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 복수
- 무력증
- 증가 된 트랜스 아미나 제
- 마른 입
- 신장 결석
- 부은 발목
- Colaluria
- 설사
- 황색 설사
- 드럼 스틱 핑거
- 복부 상부의 통증
- 나는 분명히했다.
- 고 콜레스테롤 혈증
- 문맥 고혈압
- 황달
- 노란 혀
- 골다공증
- 가려움
- 눈 건조증
- 비장 비대
- steatorrhea
- xANTHELASMA
- 황색 종
추가 징후
질병의 초기 단계에서 약 절반의 환자는 증상이 없습니다. 나머지 부분은 가려움, 피로, 구강 건조증 및 결막증 대신 불평합니다. 다른 초기 증상으로는 우상 복부 사분원의 통증, 간 부피 증가, 비장과 황달 (피부와 공막의 황변, 눈의 흰 부분)이 있습니다.
질병이 진행됨에 따라 지방 흡수를 저해하는 담즙 생성 감소로 인해 설사와 유분이 나타납니다. 또한 콜레스테롤의 담즙 제거는 변경을 겪기 때문에 혈액 순환 수준이 증가합니다. 이러한 이유로, 피부, 특히 눈꺼풀 주위에 지질이 축적됩니다 (xantelasmas).
마지막으로, 원발성 담즙 성 간경화의 가장 진보 된 단계에서 담즙 정체 (지질 흡수 장애, 영양 실조 및 골다공증 포함) 및 간경변 (문맥압, 복수, 식도 정맥류 등)의 합병증이 나타납니다.
원발성 담즙 성 간경화가있는 경우, 실험실 테스트에서 간 생화학 프로파일의 비정상 성, 특징적으로 혈청 내 항 미토콘드리아 항체의 존재를 밝혀냅니다. 진단 및 스테이징에는 췌담 조영술과 간 생검이 필요합니다.
이 치료법은 질병의 진화를 늦추고 우르 코데 옥시 콜산을 사용하는 것을 목표로합니다. 간부전 환자의 경우 간 이식이 고려 될 수 있습니다.
