백혈병 - 원인과 증상

일반성

백혈병은 일반적으로 "혈액 암"이라고 불리는 일련의 악성 질환을 포함하는 용어입니다. 이들은 조혈 줄기 세포, 골수 및 림프계에 영향을주는 신 생물 과증식이다.

또 다른 중요한 분류는 종양이 발생하는 세포에 달려 있습니다. 종양이 T 또는 B 림프구의 중추 성 전구체 및 골수성 백혈병 (또는 골수성 백혈병)에 영향을 미칠 때 림프 성 백혈병 (또는 림프구, 림프 흉골, 림프관) 과립구), 반대로, 퇴행이 과립구, 단구, 적혈구 및 혈소판의 공통 조상과 관련이있을 때.

이러한 고려 사항을 바탕으로 우리는 만성 골수성 백혈병 (CML)과 급성 골수성 백혈병 (AML)의 네 가지 유형의 백혈병을 갖게 될 것입니다. 만성 림프 성 백혈병 (CLL, 림프구라고도 함) 및 급성 임파선 백혈병 (ALL, 림프 포성이라고도 함).

원인

백혈병의 원인은 아직 알려지지 않았지만 다른 종양과 마찬가지로이 질병이 헌법 적 유전 적 요인과 환경 적 요소 (전리 방사선, 독성 물질, 벤젠 유도체, 감염 물질 ...). 통제되지 않는 백혈병 세포의 증식은 다른 유형의 신 생물과 마찬가지로 DNA에 영향을 미치는 비정상적 결과로 성장과 세포 분화의 조절 및 조절 메커니즘의 변화를 결정합니다. 이러한 과정은 손상된 경우 부분적으로 만 알려진 사건에 따라 세포의 정상에서 신 생물로의 변형을 결정할 수있는 특정 유전자에 의해 조절됩니다.

원인은 아직 명확하지 않지만 일부 골수 독성 제제 (벤젠, 알킬화제 및 전리 방사선)는 백혈병 발생을 촉진 할 수있는 확실성으로 확인되었습니다.

백혈병의 발병을 촉진 할 수있는 주요 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 고용량의 전리 방사선에 노출되는 경우 :

• 방사선 요법 : 다른 신 생물에 대한 방사선 요법으로 치료받는 피험자에서 발생률이 매우 높습니다. 이 경우 혈액 암은 이차적 인 것으로 정의됩니다.
• 원자력 사고 는 히로시마와 나가사키의 원자 폭발의 생존자들 사이의 비극적 인 균형이며, 높은 방사선 량에 노출되고 백혈병에 의해 심하게 영향을 받는다는 것을 기억해야합니다.

• 직업적 노출 : 백혈병과 장기간의 방사선 노출, 직장과 가정의 특정 화학 물질 또는 저주파 전자기장 사이의 연관성이있을 수 있습니다. 그러나 여전히 긴밀한 상관 관계를 증명할 확실한 증거는 없습니다.
• 벤젠 (Benzene) : 석유 및 가솔린에 존재하는 화학 산업에서 사용됩니다. 그것의 연장 된 흡입은 혈액학 dyscrasia (혈액 또는 다른 유기 액체를 구성하는 성분의 비율의 변경)로 처음에 연관되고, 백혈병으로 퇴행 할 수있다. 돌연변이 유발 및 발암 성 작용을 발휘하기 위해 벤젠은 산화 전환을 거쳐 DNA와 공유 결합으로 반응하는 중간체가되어 핵산 복제 및 복구 과정에 방해가됩니다.
• 항생제, II 형 토포 이소 머라 제 저해제 및 일부 화학 요법 약물을 복용 하면 2 차 백혈병의 위험이 증가 할 수 있습니다 (특히 방사선 요법과 병용). 더 큰 감수성을 유도하는 약물은 알킬화제 (chlorambucil, nitrosoureas, cyclophosphamide)입니다.
• 흡연 은 벤조 피렌, 독성 알데히드 및 ​​특정 중금속과 같은 담배에 포함 된 일부 물질의 존재로 인해 일부 형태의 백혈병 발병에 기여할 수 있습니다 (예 : 모든 급성 골수성 백혈병 중 1/4이 흡연자 중 발생 함) : 카드뮴 및 납).
• 다운 증후군이나 염색체 불안정성 증후군과 같은 일부 유전병 은 생후 10 년 동안 백혈병 발생 위험이 10-20 배 높습니다. 이러한 질병 중 일부에서는 유전 적 돌연변이가 DNA 복구 과정에 관여하는 특정 단백질을 직접 관련시킵니다. 따라서 백혈병 발병의 위험은 유전 적 변이의 경우 보호 기작에서 세포 효율성이 낮아지는 것과 관련이있다.
• 골수 이형성증 (전 천성 병변) 및 기타 혈액 질환의 질환 은 급성 골수성 백혈병의 발병에 더 취약하게 만듭니다.
• 타입 1 인간 T 림프구 바이러스 ( HTLV-1 ) : 인간 T 세포 백혈병 바이러스 ( 인간 T 세포 백혈병 바이러스 )라고도하는 종양 레트로 바이러스 (온코 바이러스로 분류 됨) 드물게 백혈병 및 성인 림프종을 유발하고 간접적 인 방식으로 세포 증식을 촉진합니다. 바이러스는 천천히 복제되며 감염된 세포, 주로 T 임파구에 장시간 잠복합니다 .HTLV-1 감염은 특히 만성 림프 구성 백혈병 (LLC).
• 가족에 의한 전염 : 희귀 한 경우에만 백혈병 환자 (특히 만성 림프계)는 같은 병에 걸린 부모, 형제 또는 아동이 있습니다.

백혈병 발생과 관련이있는 하나 이상의 위험 요소에 노출 된 것이 반드시 질병의 발병 원인이되지는 않습니다. 더욱이, 다른 유형의 백혈병의 병인 발생시, 만성 골수성 백혈병에서 필라델피아 염색체의 형성과 함께 전좌 (translocation) (9, 22) 와 같은 상이한 종양 형태를 특성화 할 수있는 특정 염색체 변경이 발생한다는 것을 기억하는 것이 필수적이다 만성 림프 성 백혈병 환자에서 흔히 볼 수있는 12 번 염색체 의 삼 염색체 등이있다 . 진단하는 동안 전통적인 세포 유전학 기술, 현장 하이브리드 화 또는 분자 생물학을 사용하여 유전자 및 염색체상의 특정 수차를 확인함으로써 백혈병 아형을 확인하고 치료 선택을 유도 할 수 있습니다.

증상

자세한 내용 : 증상 백혈병

백혈병의 장애와 증상은 암세포의 종류와 양 및 질병의 정도에 따라 각 환자마다 다를 수 있습니다. 경우에 따라서는 초기 단계에서 증상이 비특이적 일 수 있으며 다른 부수적 인 질병으로 인해 발생할 수 있습니다.

백혈병 세포의 증식 이점 때문에 골수의 많은 부분을 차지하고 혈류로 쏟아져 나오는 클론 (clonal) 확장이 일어납니다. 신생 물성 클론의 침입 성 특징은 림프선이나 다른 기관 (예 : 비장)으로 확산되어 신체의 여러 부분에서 부종이나 통증을 유발할 수 있습니다.

만성 백혈병 환자는 무증상 일 수 있으며 의사는 정기 혈액 검사 중에 임상 증상을 감지 할 수 있지만 급성 증상을 나타내는 피험자는 종종 감각으로 건강 검진을 받는다. 일반적인 불쾌감.

따라서 발생할 수있는 일반적인 증상 은 다음과 같습니다.

• 적혈구 생산 감소로 인한 피곤함 및 전반적인 무력감 ( 무력증 );
• 식욕과 체중 감소의 막연한 복부 장애;
• 발열 은 질병 자체 또는 수반되는 감염 (골수에 의한 백혈구 방울이 선호됨)으로 인해 발생합니다 .
• 관절이나 근육통 (상당한 종양이있는 경우). 또한, 확대 된 골수에 의해 가해지는 압박으로 인해 특징적인 뼈 통증 이 발생할 수 있습니다.
• 특히 밤에 과도한 발한;
• 호흡 곤란 (적혈구 부족), 심계항진 (빈혈).

골수에서의 돌풍의 침윤으로 인한 증상 :

• 출혈 이나 출혈 이있는 경향 (혈소판 생성 감소, 응고를 담당하는 혈액 성분으로 인해). 일반적으로 출혈은 경미하며 일반적으로 피부와 점막의 수준에서 발생합니다. 잇몸이나 코로부터의 출혈, 또는 대변이나 소변에서의 혈액의 존재로 인한 것입니다.
• 감염에 대한 감수성 증가, 대개 기능성 백혈구 생산 감소로 인한 것. 감염은 모든 장기 또는 시스템에 영향을 미칠 수 있으며 두통, 열병과 발진이 동반됩니다.
• 빈혈, 쉽게 피로감 및 피부 창백과 같은 빈혈 및 관련 증상.

다른 기관 및 / 또는 조직에서의 침윤에 의한 백혈병 증상 :

• 림프절 병증 (림프절의 붓기) 특히 후 - 자궁 경부, 겨드랑이, 사타구니.
• 비장의 확대 ( 비장 비대 )로 인해 왼쪽 (늑골 아치 아래)의 통증 ;
• 가능한 간 확대;
• 중추 신경계의 침투 (희귀) : 백혈병 세포는 뇌, 척수 또는 뇌막을 침범 할 수 있습니다. 그러한 사건이 필요한 경우 환자는 다음을 관찰 할 수 있습니다.
• 두통, 메스꺼움 및 구토와 관련이 있는지 여부;
• 신체의 여러 부분에서 감각 상실이나 따끔 거림 같은 감각의 변화;
• 뇌신경 마비, 시력 장애, 눈꺼풀 떨어짐, 구석 구석 이탈.

고급 단계에서는 위 증상의 강조가 발생할 수 있으며 백혈병의 임상 증상은 다음을 포함 할 수 있습니다.

• 급한 발열이 일어난다.
• 의식 상태의 변화;
• 경련;
• 말하지 못하거나 사지를 움직일 수 없다.

고열, 갑작스런 출혈 또는 명백한 원인없이 발생하는 경련과 같은 증상의 경우, 급성 백혈병에 대한 응급 처치가 필수적입니다.

질병 완화 단계 (질병 증상의 감쇠 또는 소실) 중에 감염 또는 출혈과 같은 재발 징후가있는 경우 건강 검진이 필요합니다.

발생

병리학은 급성 백혈병에 관한 한, 만성적 인 형태가 성인기의 더 많은 과목을 괴롭히고 40 세 이후 특히 나이의 증가와 관련하여 더 많은 빈도로 발달하는 반면, 처음 10 년 동안 명백하게 나타난다. 급성 백혈병은 특히 모든 어린이 암의 25 %를 차지합니다.

전체 발생률은 매년 100, 000 명 중 약 15 명입니다.