요점
Sarcoidosis는 모든 기관, 특히 폐, 림프절, 눈 및 피부를 수반 할 수있는 만성 염증성 질환입니다. 그것은 육아종의 형성, 다양한 해부학 적 영역에서 증식하는 염증 세포 덩어리를 특징으로합니다.
원인
유육종증의 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 그러나 유전 적 소인은 질병을 유발하는 데 중요한 역할을한다고 여겨집니다. 베릴륨 / 지르코늄 / 알루미늄 노출, 여성 섹스, 50 세 이상> 및 감염 등 우리가 잊을 수없는 위험 요인 중 하나입니다.
증상
진단
유육종증을 확인하기 위해 사용되는 진단 기술에는 임상 관찰, 생검, 기관지 폐포 세척, 기관 검사, 호흡량 평가, 혈액 검사, 간 기능 검사 등이 있습니다.
요법
필요한 경우 유육종증 치료제 인 코르티코 스테로이드, NSAID, 항응고제, 항 말라리아제, 알파 조직 괴사 인자를 억제하는 약제를 사용할 수 있습니다.
유육종증의 정의
Sarcoidosis는 만성, 다 체계 성, 순전히 염증성 질환입니다. 이 질환은 이상적으로 모든 장기를 수반 할 수 있습니다. 그러나 폐, 림프절, 눈 및 피부가 선호되는 표적으로 보입니다. Sarcoidosis는 육아종 (granulomas) 이라고 불리는 특정 결절체 (nodulose masses)의 존재를 특징으로합니다. 이들은 다른 해부학 적 부위에서 쉽게 번식하는 염증 세포의 작은 덩어리입니다.
비록 그것이 1800 년대로 거슬러 올라가더라도, 사르코 이드 증은 아직 구체적이고 잘 정의 된 원인을 추적 할 수 없기 때문에 많은 연구자들의 관심을 끌고 있습니다. 그러나 일부 환경 요인과 함께 유전 적 소인이이 질병을 유발하는 데 중요한 역할을하는 것으로 보입니다.
부각 및 사망률
Sarcoidosis는 20 세에서 40 세 사이의 환자에게 가장 일반적으로 영향을줍니다. 두 번째 발생 빈도는 50 세 이상의 폐경기 여성에서 관찰됩니다.
두 남녀 사이에서 여성들은 약간 더 관여하는 것처럼 보입니다. 실제로 American Family Physician 지에보고 된 통계에 따르면 유육종증은 건강한 남성 100, 000 명당 16.5 명, 건강한 남성 100, 000 명당 19 명의 남성에게 영향을 미치는 것으로 나타났습니다.
사 코이도 증은 비교적 흔한 증상입니다.
- 미국에서는 건강한 주민 10 만 명당 평균 10-40 명의 유육종증 환자가 있습니다. 특히이 질병은 주로 흑인 인종에 영향을줍니다.
- 덴마크에는 건강한 주민 10 만 명당 7-10 명의 유육종증 환자가 있습니다.
- 스웨덴에서는 10 만 명당 64 명이이 질병의 영향을받습니다. 모든 유럽 국가와 비교하여 스웨덴은 유육종증 환자 수가 가장 많습니다.
우리는 유육종증으로 인한 사망률에 대한 신뢰할 수있는 데이터를받지 못했습니다. 그러나 사망률은 5 %에서 10 % 사이 인 것으로 나타났습니다.
심장 육종증 (심장 근육에서 육아종이 발생)은 치명적일 수있는 질병의 가장 심각한 변종 인 것으로 보입니다. 사망은 좌심실 실패로 인해 발생합니다. 폐 사르코 이드 증의 최종 단계는 또한 호흡 부전으로 인한 사망을 유도 할 수 있습니다.
원인과 위험 요인
수많은 원인 론적 연구 (원인에 대한)에도 불구하고 유육종증의 유발 요인은 아직 확실하게 밝혀지지 않았습니다. 그러나 많은 환자들이 유육종증에 유전 적으로 취약한 것으로 나타났습니다.이 개체에서이 질병은 세균성 또는 바이러스 성 감염에 의해 유발 된 것으로 보입니다.
가설 : 유육종증과 관련된 전염성 병원체
- 박테리아 → 클라미디아 트라코마 티스, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasmas, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
- 바이러스 → 헤르페스 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스 (EBV), 레트로 바이러스
확실하고 명백한 것은 유육종증에 전형적으로 나타나는 염증 세포 덩어리가 면역계의 일부 세포의 통제되지 않은 집합으로 인한 것입니다.
위험 요소
유육종증은 정확한 원인을 인식하지 못하지만 일부 위험 요인이이 질환의 대상이 될 수 있습니다.
- 스칸디나비아 국가에서 살기 :이 지역에는 수많은 유육종증이 있습니다. 이미 말한 바에 따르면, 이 지역의 기후와 습도가 유육종증의 위험 인자가된다는 가설을 세울 수 있습니다.
- 직업적 베릴륨, 알루미늄 및 지르코늄에 반복적으로 노출되면 유육종증과 임상 적으로 구별 할 수없는 육아 종성 질환이 유발 될 수 있습니다.
- 50 세 이상의 여성의 성별 및 연령
- 친숙 : 유육종증에 걸린 부모의 자녀는 건강한 어머니와 아버지에게 태어난 부모보다 5 배 더 많이 병에 걸립니다.
육아종에 대한 설명
육아종은 증상이있는 유육종증의 특징적인 징후입니다. 이들은 상대적으로 작은 염증 세포 군으로 강렬한 증식 활동을합니다.
일반적으로 육아 종성 병변은 명백히 유육종증을 표시합니다. 실험실 검사에서 육아종은 중심 구역과 말초 구역으로 구성됩니다.
- CD4 (또는 T- 헬퍼) 림프구와 상피 세포 (대 식세포 유도)로 둘러싸인 랑게르한스 세포 및 쇼 만 (Schaumann) 체세포 (용량을 가진 세포)를 갖는 거대 세포가있는 중부 지방 → 대 식세포가 풍부하다 (활성화 및 분화의 다른 단계에서) 포스 파타 아제)
- CD8 림프구 (억제 인자), 항원 제시 세포 (대 식세포) 및 형질 세포가 풍부한 말초 영역 →
해부학 적 부위에 나타날 수 있지만 육아종은 폐에서 유래 해 피부, 중추 신경계, 눈, 신장, 간, 비장 및 림프절에 전염되는 경향이 있습니다.
육아종은 완전히 재 흡수 될 수 있으므로 영구적 인 손상을주지 않으면 서 오랜 기간 (몇 개월 / 년) 동안 사라지거나 치유 할 수없는 상해를 입을 수 있습니다. 후자의 경우, 유육종증은 만성적 인 경과를 겪습니다. 육아종은 자발적으로 재 흡수 될 수 없으므로, 영향받은 조직이 손상됩니다. 개발 된 육체의 손상은 육아종의 진행에 비례하고 관련 지구에 달려 있습니다. 심장과 같은 중요한 기관이 영향을받을 때 유육종증은 매우 위험하며 신속히 행동하지 않으면 사망 할 수도 있습니다.
그러나 유육종증은 단지 5 % ~ 10 %의 작은 경우에서만 치명적이라는 것을 기억하십시오.
