Sarcoidosis : 증상, 진단 및 치료

유육종증의 정의

Sarcoidosis는 하나 이상의 장기에 세포 응집체 (육아종)가 형성되는 것을 특징으로하는 알 수없는 병인학의 전신성 염증성 질환입니다. Sarcoidosis는 자기 제한적인 패턴을 나타낼 수 있으며 몇 달 안에 사라질 수 있거나 만성화 될 수 있습니다.

가장 심각한 형태의 경우 유육종증은 치명적일 수 있습니다. 심장 마비로 사망 할 수있는 심장 변형의 경우입니다.

징후가있는 유육종증이 약리학 적으로 치료되어야한다는 것을 감안할 때, 일반적으로이 질환은 좋은 / 우수한 예후를 제공합니다.

유육종증의 모든 형태가 증상이있는 것은 아닙니다. 실제로 일부 환자는 단순한 일상적인 진단으로 진단되지 않는 한 질병을 인식하지 못합니다.

유육종증은 감염된 환자의 5 %에서 무증상으로 발생하는 것으로 추정됩니다.

증상이 나타나면 증상은 영향을받는 해부학 부위에 따라 하나 이상의 조직 / 장기를 동반 할 수 있습니다.

유육종증의 여러 변종의 징후와 증상을 나열하기 전에 우리는 대부분의 증상 유형을 공유하는 전돌을 봅니다.

(*)로 표시된 증상은 동시에 나타나는 경향이 있습니다. 유육종증 환자의 45 %가이 증상의 3 화에 대해 불평하는 것으로 관찰됩니다.

이 표는 유육종증의 여러 형태에서 가장 재발하는 증상을 보여줍니다.

영향을받는 해부학 적 사이트	증상

관절 및 근육 유육종증	관절통 (통증 + 관절 염증)

심장 사르코 이드 증	심근증 심장 마비, 심장 마비 및 갑작스런 사망 심장 부정 (예 : 서맥) 기절

피부 사르코 이드 증	Erythema nodosum (특히 다리의 수준에서) : 보라색과 고통스러운 결절 발진 Maculo-Papular 병변 고통스러운 결절과 관련된하지의 판염 (Panniculitis) 탈모 피부 염증과 흉터의 병변 가능한 뼈 관련 러쉬 스킨 (보라색 구진 색)

내분비 계의 사루코 증	갑상선의 변화 지진 당뇨병

중추 신경계의 사코 이드 증	시력 및 청력의 변화 빈혈증 경련 에피 택시 스 (코피) 얼굴 부분의 약점 삼키는 것이 어려움 뇌하수체 기능 장애 백혈구 감소증 림프절 두통 림프 성 수막염 (매우 흔함) 뇌 신경 마비 / 안면 마비 (특정 요법으로 회복 가능) 혈소판 감소증 마른 입

임파선의 사코 이드 증	효소 변형 목, 팔, 가슴의 림프절 확대 및 부종 간 기능 부전

간 및 사구체 유육종증	간장 비대 (간 확대) 비장 비대 (비장 확대)

안과 유육종증	시력의 변화 불타는 눈 안구 통증 녹내장 포도막염 눈물 / 눈물 결막 병변 가려운 눈 쇼그렌 증후군

폐 유육종증	호흡 곤란 객혈 호흡 곤란 / 호흡 곤란 노력에 대한 관용 감소 마른 기침

신장 유육종증	신장 결석 고칼슘 혈증

유육종증의 의심을 확인하려면 세 가지 중요한 기준을 충족해야합니다.

유육종증에서 사용할 수있는 진단 검사는 무엇입니까?

Sarcoidosis는 다음과 같은 진단 테스트에 의해 확인됩니다 :

증상의 임상 적 관찰과 질병의 징후 찾기 : 복부 및 림프절의 촉진, 심장 박동, 피부 병변 및 관절 부종의 평가
상대 실험실 분석을 통한 기관지 / 기관지 / 피부 또는 림프절 폐 생검
Bronchalveolar lavage로 기관지 내시경 검사 : 유육종증과 관련하여 기관지 폐포 세척액은 T-suppressor 또는 Ts lymphocytes (5 : 1 비율)의 손상으로 T-helper 또는 Th lymphocytes가 풍부합니다. Ts 림프구가 Th 및 세포 독성 림프구의 활성을 차단한다는 것을 간략하게 상기하자.
방사선 검사 (TAC) : 유육종증, 특히 폐에서 유도 된 암시 적 변화를 감지 할 수 있습니다.
간 및 비장 크기를 평가하기위한 CT 스캔
Scintigrafia : 방사성 약물 투여 후 유기체가 방출하는 방사선을 검출 할 수있는 이미징 기술
호흡 용량 평가 : 폐 손상을 기록하는 데 중요합니다.
혈청 ACE (안지오텐신 전환 효소)의 혈액 검사 및 분석 : ACE 활성 증가는 전형적인 징후 및 증상을 호소하는 환자에서 유육종증의 의심을 증가시킵니다. ACE 활동이 육아종 자체에 의해 선호되고 강화된다는 사실이 나타납니다.
간 기능 검사

어떤 경우에는 유육종증은 특별한주의를 기울여 개입 할 필요없이 자발적으로 퇴행합니다. 그러나 유사한 상황에서는 환자가 정기적으로 점검을 받아야하고 필요한 경우 즉시 개입해야합니다.

반면에 가장 심각한 경우에는 마약이 환자에게 유일한 구제입니다. 실제로 분석 된 바에 따르면이 질병의 일부 변이는 심부전까지 퇴화하거나 호흡 부전으로 사망을 유발할 수 있습니다.

안구, 폐, 심장 및 CNS 형태는 특별한 치료가 필요합니다.

코르티코 스테로이드 : 염증 및 통증 감소에 특히 효과적
NSAIDs : 유육종증과 관련된 경증 / 중등도의 통증 및 염증 조절을 위해 사용됨.
거부 반응 방지제 : 면역 체계를 억제하고 염증을 감소시키는 것으로 나타났습니다. 환자가 코르티코 스테로이드 약물 치료에 긍정적으로 반응하지 않는 경우에만 사용해야합니다.
항 말라리아제 : 심각한 피부 병변과 관련된 유육종증의 치료제로 CNS 관련 가능성이 있음
알파 조직 괴사 인자 억제제 : 류마티스 관절염 환자의 유육종증 치료제

유육종증의 일부 변종에서는 몇 개월 동안 치료를 계속해야하지만 다른 형태는 완전히 퇴행하기까지 몇 년이 걸립니다. 극단적 인 진미의 경우, 영구 치료는 유육종증의 유일한 생명선입니다.