내분비학

부신 기능 부전

일반성

부신 기능 부전은 신체의 요구와 관련하여 불충분 한 지점까지 부신 땀샘의 내분비 활동이 심하게 손상된 것으로 보이는 상태입니다.

코티솔의 농도는 뇌하수체와 시상 하부에 의해 정상적으로 조절되며 후자는 호르몬 CRH를 뇌하수체로 보내고 뇌하수체는 ACTH 인 호르몬 중 하나를 생산함으로써 반응합니다. 이 호르몬은 부신 분비를 자극하여 코티솔을 생산합니다. 이어서 코티솔 농도가 ACTH 농도의 조절에 관여한다.

부신 땀 샘은 신장 상부를 덮고있는 지방 조직에 위치한 두 개의 작은 땀샘입니다. 안드로겐 (생식선 합성을 동반하기 때문에 덜 중요하다), 글루코 코르티코이드 (코티솔로 이끄는 것) 및 미네랄 코르티코이드 (알도스테론으로 캡슐화 됨)의 3 가지 호르몬 클래스의 합성에 필수적입니다.

증상

자세한 내용 : 부신 기능 부전의 증상

이것은 부신 기능 부전의 특징적인 증상을 결정하는 호르몬 종류 중 하나 이상이 부족하다는 것입니다. 이 상태는 전형적으로 저혈당, 탈수, 저혈압, 현기증 (특히 앉거나 누워있는 자세에서 갑자기 일어 났을 때), 체중 감소, 혼란, 약화, 메스꺼움, 설사, 찰과상 과다 및 짠 음식물에 대한 과도한 필요성에서 발생합니다.

같은 증상이 우연히 원시 부신 기능 부전의 가장 흔한 원인이되는 애디슨 병의 전형적인 증상이기도합니다.

안드로겐 부족으로 인해 음모 및 겨드랑이 모발의 감소와 리비도 (성적 욕망) 감소가 여성 에게서도 인정 될 수 있습니다

종종 부신 기능 부전은 질병의 조기인지를 매우 어렵게 만드는 뉘앙스가 있고 천천히 악화되는 증상으로 점진적으로 확립됩니다.

다른 한편, 부신 기능 부전의 임상 적 증상은 사고 나 심각한 감염과 같은 심각한 스트레스 상황에서 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우 치명적일 수 있다는 점에서 두드러지게 나타납니다. 이 경우 우리는 "Addisonian crisis"또는 급성 부신 위기에 대해 이야기합니다.

원인

1 차 부신 기능 부전

부신 기능 부전의 원시 형태는 부신의 고유 한 손상에 기인합니다. ACTH의 증가 된 수준에도 불구하고 적절한 수준의 코티솔을 생성하지 못합니다. 하나는 애디슨 병의 이러한 경우에 말한다. 대부분의 에피소드 (75-80 %)는자가 면역 기준 (장기 세포에 대한 비정상적인 항체)에 대한 부신 실질에 대한 광범위한 손상에 의해 지속됩니다. 이런 경우에 근거없는 (hyposurenalism)은 종종자가 면역 병인을 가진 다른 질병을 동반한다. 만성 갑상선염 (하시모토 병), 제 1 형 당뇨병, 조기 난소 부전 또는 피부 질환 (탈모 및 백반증)과의 연관성이 빈번합니다. 전염병, 특히 결핵 발병 원인은 과거에 비해 오늘날 중요성이 적어 개발 도상국에서의 발병률이 높습니다. 원시 부신 기능 부전의 다른 원인으로는 부신 종양, 전이 및 부신 출혈, 아밀로이드증, 혈색소 침착증, 부신 발달 이상 및 다양한 유형의 감염 등이 있습니다.

이차 Surrenal Insufficiency

부신 기능 부전의 2 차 형태는 뇌하수체 문제로 뇌의 기저에있는 작은 샘의 위치에 있으며 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)의 방출을 통해 부신 활동을 조절하는 역할을 담당합니다. 이 호르몬은 부신 활동이 부족한 상태에서 장기의 hypotrophy를 유발하는 지점까지 강력한 자극제 역할을합니다. 부신 기능 부전의 2 차 형태는 애디슨 병의 경우보다 훨씬 더 흔합니다. 종종 코르티손 장기 치료의 갑작스러운 중단 또는 분비하는 ACTH 종양의 수술 적 제거로 인해 일시적입니다.

드물게 두 번째 부신 기능 부전은 뇌하수체 종양, 그들을 물리 치기 위해 수행되는 방사선 요법, 동맥의 수술 적 제거 또는 출혈성 또는 감염성 과정과 관련됩니다.

ACTH 수준이 표준보다 낮 으면, 1 차 형태와 관련하여 증상 적 수준의 근본적인 차이점은 피부의 갈변이 없다는 것입니다. 또한, 임상 증상은 일반적으로 미네랄 활성 호르몬 (알도스테론)의 생산이 보존되기 때문에 더 미묘한 차이가 있습니다. 그러나 월경 변화, 불임, 발기 부전, 사춘기 지연 및 성장 장애가있는 다른 뇌하수체 호르몬의 부족으로 인해 추가적인 장애가 발생할 수 있습니다.

제 3 기 Surrenal Insufficiency

마지막으로 드문 3 차 부신 기능 부전이 또한 인정 될 수 있습니다. 이 경우 문제는 시상 하부의 수준에 있으며 CRH 호르몬 (정상 상태에서 뇌하수체가 ACTH를 분비하도록 자극 함, 그림 참조)을 방출하지 않습니다.

진단

부신 기능 부전의 진단은 호르몬 수치 (코티솔, 알도스테론, ACTH 및 레닌)를 평가하기위한 혈액 및 비뇨기 검사뿐 아니라 나트륨 및 칼륨과 같은 미네랄 (알도스테론은 이전의 재 흡수 및 초).

CT와 MRI 검사는 부신과 시상 하부 뇌하수체 영역의 해부학을 조사하기 위해 수행 할 수 있습니다.

관리 및 치료

또한보십시오 : Adrenal 부족의 처리를위한 약물

부신 기능 부전의 치료는 부신에 의해 생성 된 호르몬의 합성 형태의 투여에 기초한 대체 약물이다. 치료의 목적은 Addisonian 위기에서 환자를 보호하는 균형을 유지하면서, 초과에서 그들을 유도하지 않고 호르몬 결핍증의 증상을 제거하는 것입니다.

원시 형태 (Addison 's disease)에서는 글루코오스와 미네랄 활성 약물을 모두 투여해야합니다. 후자는 ACTH 결핍이 레스틴 - 안지오텐신 계에 의해 조절되는 알도스테론 합성에 영향을 미치지 않기 때문에 2 차 및 3 차 형태로 사용되지 않는다. 치료가 환자에 의해 스스로 중단되지 않는 것이 중요하며 스트레스가 많은 사건 (질병, 수술 등)의 경우 또는 구강 투여가 불가능할 경우 코르티손의 용량을 증가 시키거나 근육 내 또는 정맥 내 투여.

대부분의 경우 치료는 평생 지속됩니다. 적절한 치료법과 약간의 예방 조치를 통해 부신 기능 부전을 앓고있는 사람은 정상적으로 활동적인 삶을 영위하고 건강한 인구와 같은 평균 수명을 누릴 수 있습니다.

그러나 부신 기능 부전의 일부 형태는 치료할 수있는 원인을 인식합니다. 예를 들어, 결핵 및 기타 감염은 구체적으로 치료할 수 있습니다. 부신 영역이 충분한 혈액을받지 못하거나 반대로 출혈이있는 경우 비슷한 주장.

마지막으로, 급성 부신 위기 (addisoninana 위기)의 에피소드에서 hydrocortisone, 포도당 및 식염수의 정맥 내 급속 투여가 필요합니다.