일반성
Fallot의 사지 변화는 심장의 구조를 바꾸고 정상적인 기능을 손상시키는 선천성 심장병입니다. 영향을받은 환자는 출생시부터 푸르스름한 모습을 나타내며, 이는 소위 청색증입니다.
유일한 효과적인 치료법은 심장 이상을 해결하기위한 수술입니다. 이 수술을하지 않으면 환자가 정상적인 삶을 영위하지 못합니다.
심장의 해부학에 대한 간략한 언급
Fallot의 사지 각화를 설명하기 전에 심장의 해부학 적 요소를 기억하는 것이 유용합니다. 이미지의 도움으로 독자는 다음과 같은 사실을 상기시킵니다.
- 심장은 오른쪽과 왼쪽 두 개의 절반으로 나뉩니다. 오른쪽 심장은 오른쪽 심방 과 오른쪽 심실 로 구성되어 있습니다. 왼쪽 심장은 왼쪽 심방 과 아래 왼쪽 심실로 구성 됩니다. 각 심방은 밸브를 통해 기본 심실에 연결됩니다.
- 우심방은 중공 정맥을 통해 산소가 공급되지 않은 혈액을 받아서 우심실로 밀어 넣습니다.
- 우심실은 혈액을 폐동맥 으로 펌핑하여 혈액을 폐로 유도합니다. 폐에서 혈액은 산소로 채워져 있습니다.
- 좌심방은 산소가 공급 된 혈액을 받아 폐에서 정맥을 통해 되돌아와 좌심실로 밀어 넣습니다.
- 좌심실은 산소가 공급 된 혈액을 대동맥을 통해 인체의 장기와 조직에 공급합니다.
Fallot의 사지 학이란 무엇입니까?
Fallot의 사지 변화 는 4 가지 해부학 적 기형으로 특징 지어지는 심장 기형입니다. 이 기형은 선천성, 즉 출생시 존재하며 인체를 통과하는 정상적인 혈액의 흐름을 변경합니다.
청색증 환자 인 청색증 은 팔로 사계의 특징적인 징후 중 하나입니다.
이제 청색증의 원인이되는 해부학 적 기형이 무엇인지 봅시다.
4 가지 해부학 적 아노 말. 병태 생리학
- 폐동맥 판 과 밸브 자체를 감싸고있는 우심실 부분의 협착 (또는 협착) .
효과 : 폐동맥으로 들어가는 혈액의 흐름을 줄인 다음 폐에 도달합니다.
결과 : 우심실에 혈액이 고여 있고 산소가 채워진 혈액의 비율이 정상적인 할당량보다 낮습니다.
- 심실 중격 결손 . 심실 중격은 우심실을 왼쪽에서 분리합니다. 결함은 중격에있는 구멍으로 구성됩니다.
효과 : 두 개의 심실이 서로 통신합니다.
결과 : 우심실에서 비 산소 혈액의 정체 및 좌심실의 산소가있는 혈액 (혼합 혈액)과 섞는다. 그것은 소위 "오른쪽에서 왼쪽으로 분로 "입니다.
주의 : 의학에서 단락 이라는 용어는 한 구획에서 다른 구획으로 액체를 옮길 수있는 구멍이나 통로를 나타냅니다.
- 대동맥의 양심 실 기원 (aorta a cavaliere) . 대동맥은 정상적인 심장과는 다른 위치를 차지합니다. 오른쪽으로 약간 이동합니다. 따라서 심실 중격에있는 구멍 때문에 우심실과 직접 통신합니다.
효과 : 혼합 된 혈액 (산소 및 비 산소)은 대동맥을 가져와 인체의 조직에 도달합니다.
결과 : 청색증 성 색소.
- 우심실 비대 . 폐동맥 밸브의 협착으로 인해 비 산소화 혈액을 폐로 밀어 넣으려면 더 많은 힘이 필요합니다. 이를 위해 심실의 근육이 성장하고 강화됩니다.
효과 : 심실 벽이 두꺼워집니다.
결과 : 심실의 근육이 탄력을 잃고 뻣뻣해진다.
역학
Fallot의 사지의 발생률은 신생아 3600 명당 1 건입니다. 청색증을 유발하는 가장 일반적인 심장의 선천적 기형입니다. 그것은 남성과 여성에게 똑같이 영향을 미칩니다.
원인
Fallot의 사지의 정확한 원인은 알 수 없습니다. 그러나 두 가지 유형의 선호 요인이 의심됩니다.
- 유전 적 요인
- 환경 요인
Fallot의 사지 각과 연관된 심장 기형을 결정하기 위해, 환경과 유전학은 개별적으로 행동하거나, 함께 결합하여 행동 할 수 있습니다.
유전 인자
Fallot의 사지 문학은 매우 흔히 유전 질환과 관련이 있습니다 :
- 디 조지 증후군
- 다운 증후군
- 모성 페닐 케톤뇨증
다음 표는 앞서 언급 한 유전병의 주요 특징을 보여줍니다 :
| 유전병 | 돌연변이 부위 | 돌연변이 유형 |
| 디 조지 증후군 | 염색체 22 | 22 번 염색체의 결핍 (결실) |
| 다운 증후군 | 염색체 21 | 염색체 21의 세 사본 인 트리 소 미아 |
| 페닐 케톤뇨증 | 염색체 12 번 | 일부 DNA 염기의 점 돌연변이 |
환경 요인
일부 환경 적 상황과 Fallot의 사상과의 관계가 관찰되었습니다. 그들은 다음과 같습니다 :
- 모성 알코올 중독. 아이는 태아 알콜 증후군으로 아프게됩니다.
- 임신 중에 발생하는 어머니의 일부 바이러스 성 질병 (예 : 풍진)
- 40 세 이상의 어머니
- 간질 발작을 완화시키기 위해 임산부가 히단 토인을 섭취합니다. 태아의 하이 단 토인 증후군으로 태어난 아이.
언제 평가가 오나요? 그것은 무엇을 결정합니까?
기형아 출생 전, 즉 출생 전부터 발생합니다. 현대의 진단 기법 덕분에 Fallot 사지의 네 가지 심장 기형을 일으키는 과정이 확인되었습니다. 심장 형성의 배아 단계 에서 대동맥 - 폐 중격 의 부정확 한 정렬입니다 (대동맥 폐 중격은 우심방과 좌심을 분리하는 상처이며, 대동맥과 폐동맥을 구별하고 두 개를 분리합니다 심실).
대동맥 폐 중막의 부정확 한 정렬은 위에서 설명한 처음 세 가지 이상을 결정합니다. 네 번째 변종 인 우심실의 비대는 다른 세 명의 결과입니다.
증상, 징후 및 협회
앞서 언급했듯이, 심장의 해부학 적 기형은 순환 혈액으로 의 혼합 혈액 (산소 및 비 산소)의 형성과 방출을 결정합니다. 인체의 조직에 도달하는 혼합 혈액은 팔로 (Fallot) 사구 조증의 주요 징후를 결정합니다.
Fallot의 사지의 다른 전형적인 증상 / 징후는 수없이 많습니다. 따라서 이해를 돕기 위해 다음과 같이 나누기로 결정했습니다.
- 일반
- 심장의
- Ophthalmologicals
증후 및 일반적인 표
청색증은 신생아 또는 성인 여부에 상관없이 환자의 푸른 색 ( 청색 색 )을 결정합니다. 비 산소화 혈액이 우심실에서 좌심실로 옮겨지면 클수록 청색증이 강해집니다. 청색증이 심할 때, 치명적인 위기를 초래합니다 (혈액에 산소 부족으로 인한). 결과는 치명적입니다.
다른 일반적인 증상 / 증상은 다음과 같습니다.
- 저체중
- 동요
- 성장과 사춘기 지연
- 호흡 곤란, 호흡 곤란 및 피로. 특히 수유기 또는 장기간의 울음 후에
- 경향이 쪼그리고 앉는 자세를 취합니다. 환자는 호흡이 더 잘되고 안도감을 느낀다.
- 입가의 depressor 근육의 부족 ( agenesis ) 또는 hypoplasia로 인해 얼굴을 수양.
증상과 심장 신호
이들은 심장 학자에 의해 청진 된 계시입니다. 그들은 기형의 심장에서 나온 퍼프 또는 소음입니다. 이 소음들 중 폐 수축기 중얼 거림 (즉, 협착 성 폐동맥 판을 통한 혈액의 통과에 의해 생성되는 것)이 가장 중요합니다. 실제로, 그것의 강렬에, 심장병 전문의는 협곡의 정도 및 심실 구멍 의 넓이를 견적 할 수있다.
추가 세부 사항 - 폐 수축기 중얼 거림 평가 기준 :
- 폐 수축기 중얼 거림의 소리 강도가 낮을수록 좌심실에서 전달되는 협착 및 혈액량이 커집니다. 청색증 안색이 더 강렬합니다.
- 반대로, 중얼 거림이 클수록 협착이 적어지고 좌심실에 전달되는 혈액의 양이 줄어 듭니다. 청색증 안색은 덜 강렬합니다.
증상과 병적 징후
Fallot의 사지근증 환자 에서 망막 혈관의 혼잡 이 관찰 될 수 있습니다.
기타 관련 질환
Fallot의 사지 각과 관련하여 심장 이상이 발생할 수 있습니다. 이들 중 하나는 폐동맥 폐쇄 입니다. 매우 심각한 것은 혈액이 우심실, 즉 폐동맥에서 빠져 나가게하는 기관의 완전한 폐색입니다. 앞으로 나아갈 수있는 유일한 방법은 심실 구멍에 의해 생기는 것입니다. 혈액의 전달 ( "오른쪽에서 왼쪽으로 분로 ")이 완료되고 청색증이 심해집니다.
다음 표는 주요 관련 질환을 보여줍니다 :
| Fallot의 사지의 징후와 관련된 이상 : | 출현 비율 |
| 심방 중격의 결손 (외관상 우리는 붓다의 pentalogy에 대해 이야기합니다) | 10 % |
| 대동맥 궁 아치가 오른쪽에 위치 (왼쪽 대신에) | 25 % |
| 이심성 폐동맥 판막 | 60 % |
| 관상 동맥 이상 | 10 % |
| 폐동맥 폐쇄 (또는 의사 동맥 트렁크) | 알 수없는 |
| 척추 측만증 | 알 수없는 |
진단
출생시 청색증 성 안색과 폐 수축기 중얼 거림은 이미 Fallot의 사지 구법을 암시하는 두 가지 유효한 단서입니다.
오늘날 이러한 의심을 확인하기 위해 다른 테스트를 사용할 수 있습니다. 한때는 대안이별로 없었고 우리는 흉부 X 선 촬영법에 한계와 금기 사항을 사용했습니다. 따라서, Fallot의 사지의 진단을위한 가능한 테스트는 다음과 같습니다 :
- 태아 및 흉부 심장 초음파 검사
- 심전도 (ECG)
- 산전 초음파 및 3 중 검사
- 혈액 검사
- 흉부 엑스레이
- 산소 수준 측정
- 심장 도뇨관 검사
태아 및 장기 이식 성 색전술
심 초음파 는 팔로 사계절의 선택 검사입니다. 이 진단 검사의 장점은 속도, 유해한 방사선의 부재 및 태아기 ( 태아 심 초음파 )에서의 수행 가능성입니다.
심장 초음파 검사, 태아 및 흉부 외과 의사를 통해 의사는 심실 중격의 상태, 폐동맥 판막의 협착, 대동맥의 위치, 우심실의 비대 등 심장의 내부 해부학에 대한 포괄적 인 설명을 얻습니다.
심전도
심전도 추적은 우심실 비대를 명확하게 보여줍니다. 장점 : 그것은 침략적이지 않습니다.
주의 : 우심실 비대증은 나중에 발생하며 처음 세 가지 이상 현상의 결과이므로 시간이 지나면 더욱 심해집니다.
전 - 크리스마스와 탐 테스트 생태학
산전 초음파 검사 와 임신 검사는 산모의 태아에서 염색체 이상이 있는지를 평가하기 위해 임신 한 두 마리의 검사입니다. 이러한 기형 중 하나는 다운 증후군 (Fall syndrome)인데, 이는 팔로 사구 (Fallot) 사지과 관련이 있습니다.
장점 : 그것은 해가 아니며, 엄마 나 태아도 마찬가지입니다.
혈액 검사
환자가 많은 수의 적혈구 ( 적혈구 증가증 )를 갖는 것은 일반적입니다. 이와 관련하여 우리는 간단한 혈액 검사를 진행합니다.
CHEST RADIOGRAPHY
현대 기술이 없으면 가장 신뢰할만한 검사였습니다. 방사선 사진에서 Fallot의 사지 각증 환자의 심장은 부츠 ( " 하트 모양의 부츠 ")와 비슷한 모양을 취합니다.
단점 : 유해한 전리 방사선 방출.
산소 수준의 측정
손의 손가락에 적용된 센서를 통해 혈액의 산소 수준이 평가됩니다.
장점 : 그것은 침략적이지 않습니다.
심장 이식 카디 즘
심장 도관 삽입 은 심장의 혈관과 구멍을 통과하는 카테터를 사용합니다. 심장의 내부 구멍의 해부학 및 혈액에 존재하는 산소 수준에 대한 정보를 제공합니다.
단점 : 그것은 침략 적이다. 카테터는 혈관 벽을 손상시킬 수 있습니다.
요법
Fallot의 사지 동맥은 강제로 수술을 필요로합니다. 실제로, 심장의 기형은 정상적인 생활과 양립 할 수 없습니다.
개입에는 두 가지 유형이 있습니다.
- 심장 내 수리 . 그것은 주요하고 결정적인 작업입니다.
- 완화 된 절차 . 임시 효과가있는 작업입니다.
또한, 가장 심한 경우에는 응급 치료가 필요합니다. 신생아를 수술하기 전에 생명을 구하는 것이 중요합니다.
비상 시술
심한 청색증과 질식 경련이있는 영유아와 어린이는 응급 처치가 필요합니다. 환자의 삶의 위험이 높기 때문에 즉각적인 치료가 필요합니다. 이러한 상황에서 치료법은 베타 차단제, 모르핀, 혈압 강하제 및 프로스타글란딘 E1 과 같은 산소 요법 과 특정 약물의 투여로 구성됩니다. 다른 메커니즘을 통해이 약물들은 혈액 산소 공급을 촉진시키고 질식 위기를 약화시킵니다.
인트로 카디 안 수리
심장 내 수복 은 팔로 사계의 심장 기형을 해소 할 수있는 유일한 치료법입니다.
수술은 열린 마음으로 진행됩니다.
최소 1 세 이상의 환자에게 시행하는 것이 좋습니다. 인생의 첫 달 동안, 실제로, 심장이 발달해야하므로, 이 단계에서 개입은 쓸모없고 위험 할 수 있습니다. 그러나 일부 심각한 경우에는 생후 여섯 번째 또는 아홉 번째 달에도 수술을 부과합니다.
절차는 다음과 같이 구성됩니다.
- 협착 감소
- 심실 내 중격 구멍에 고어 텍스 "패치"적용
성공한 경우 :
- 순환하는 산화 혈액의 증가 수준
- 청록증 및 질식 위기가 감소합니다.
금반언 절차
완화 된 절차 는 결정적이지 않은 수술입니다. 사실, 이것은 일시적인 조치이며, 아이의 심장이 성장하여 심장 내 수리가 가능할 때까지 기다리고 있습니다.
이 절차는 대동맥과 폐동맥을 연결하는 우회로 또는 분지 의 적용을 포함합니다. 이 의사 소통은 문합 이라고도하며 폐로가는 혈류를 촉진합니다. 심내 치료에 개입하기로 결정하면 우회로 가 제거됩니다.
예지
수술의 중요성은 수술되지 않은 환자의 생존에 관한 다음과 같은 통계 자료에 의해 강조됩니다.
- 인생의 첫 해를 75 % 초과했습니다.
- 60 %가 4 년의 삶에 도달합니다.
- 30 %가 10 년을 초과합니다.
- 40 년 동안 5 % 생존
이 비율에 치료받지 않은 어린이가 발육 지연으로 고통 받고 모든 신체 활동 (심지어 중등도)이 불안감을 유발한다는 점을 추가해야합니다. 그러므로 생명은 심장의 기형에 강하게 조건을 부여 받는다.
환자가 수술을 받으면 팔로 사계절의 예후는 유의하게 향상됩니다. 실제로 대부분의 환자는 수술 후 더 이상 증상을 나타내지 않고 정상적인 삶을 살아갑니다. 그러나 가족 구성원은 수술 후 합병증을 예방할 수 있도록 정기적 인 검사를받는 것이 좋습니다.
중재의 성공 여부는 폐동맥 판막 협착의 중증도와 Fallot 사지의 심장 내과 적 치료에 대한 외과 의사의 경험에 달려 있습니다.
