일반성
레위 몸체 는 전형적으로 파킨슨 병 환자 의 뇌 신경 세포 내에서 발생하는 작고 둥근 모양의 단백질 클러스터, 레위 체내 치매 및 다 계통 위축증 입니다.
지금까지 수행 된 많은 연구에도 불구하고 병든 뇌 신경 세포 (Lewy body가 아닌 경우)에는 다른 이상은 없지만 연구원은 Lewy 기관이 파킨슨 병의 발병에 어떻게 관여하는지 정확하게 밝혀 내지 못했다., Lewy 기관과의 치매 및 다발성 전신 위축이 포함됩니다.
레위 시체는 무엇입니까?
Lewy body 는 파킨슨 병, Lewy 몸체 치매 (또는 Lewy 몸체를 가진 치매 ), 다발성 전신 위축증 (multi systemic atrophy )을 가진 사람들의 뇌 신경 세포 (즉, 뉴런)의 세포질에 형성되는 작은 불용성 단백질 응집체입니다 일부 알츠하이머 병의 가족력이 있습니다.
Lewy 신체의 가장 중요하고 가장 대표적인 단백질은 소위 α- 시누 클레인 (alpha-synuclein) 입니다. 이를 위해 때로는 미세 소관의 유비퀴틴, 결정질 알파 및 타우 단백질과 같은 다른 단백질 분자가 추가됩니다.
레위 시체를 탐지하는 유일한 방법은 사망 후 사체 조직을 분석하는 것입니다 ( 사후 검사 ).
Lewy 체의 존재를 특징으로하는 신경 학적 질환은 시누 클 라노 병증 ( synucleinopathy )이라고도하며 알파 시누 클레인 (alpha-synuclein)과 관련이 있습니다.
ALPHA-SINUCLEIN이란 무엇입니까?
알파 시누 클레인 은 SNCA 유전자에 의해 코딩되며 특히 뇌에 풍부하게 존재하는 140 가지 아미노산으로 구성된 단백질입니다.
그들은 오랫동안 연구 해 왔지만 연구자들은 아직 그 기능을 명확하게 밝히지 않았다.
가장 받아 들여지는 가설에 따르면, 뇌 신경 세포에서 α- 시누 클레인은 시냅스 종료 종말점에 위치 할 것이고, 여기에서 신경 전달 물질이라고 불리는 중요한 물질의 소포 전달을 지시 할 것이다.
다시 말하면, 이 신경 전달 물질들 중 두 개는 자발적이고 비자발적 인 운동의 미세한 조절을 담당하는 물질 인 도파민 과 근육 수축과 관련된 아세틸 콜린 이다.
두뇌에서 알파 - 시누 클레인은 신피질, 해마, substantia nigra, 시상 및 소뇌의 뉴런에서 찾을 수 있습니다. 또한 glia 세포, mammalian nucleus (뇌간과 시신경 사이에 삽입 된 영역) 및 일부 신경 세포의 mitochondria 내부에 존재한다 (NB : ATP가 생산되는 세포 소기관이다) .
최신 연구 결과에 따르면 세 가지 알파 - 시누 클레인 이형이 있습니다. 가장 일반적인 이성체 인 경우 140 개, 알파 - 시누 클린 -126 개가 126 개, 알파 시누 클레인 -112 인 경우 112 개가 아미노산의 수입니다.
간단한 신체 및 유형의 위치
레위 시체는 뇌의 두 영역에서 발견되는 구형 덩어리입니다 : 뇌간 과 대뇌 피질 .
뇌간의 뉴런에 존재하는 레위 체는 현미경 하에서 매우 얇은 후광으로 둘러싸인 고밀도의 일관된 구조로 나타나는 구조입니다.
대조적으로, 대뇌 피질의 신경 세포 내부에 형성되는 레위 체는 이전의 것들보다 덜 정의 된 응집체이며 주변의 후광이 없다.
파킨슨 병 환자의 뇌 조직과 Lewy 기관의 치매에 대한 부검 결과, 뇌 줄기 세포에서 형성된 루이 체가 파킨슨 병의 특징 인 반면, 신경 세포의 특징 인 의 대뇌 피질은 전형적인 Lewy 시체와 관련된 치매이다.
이름의 기원
레위 시체는 Frederic Lewy 라는 과학자에 의해 1912 년에 발견 되었기 때문에 그렇게 명명되었습니다.
그들의 발견은 F. Lewy가 파킨슨 병에 대해 수행 한 연구 중에 발생했습니다.
보기 드문 NEURITES
때로는 α- synuclein이 Lewy 신경 돌기 라고 불리는 Lewy 기관과 유사한 구조를 만들 수 있습니다.
Lewy 시체보다 훨씬 덜 일반적이고 알려진 Lewy 신경 돌은 세분화 된 물질과 알파 시뉴 핵 필라멘트를 포함합니다.
레위 시체와 마찬가지로 파킨슨 병 환자의 신경 세포, 레위 시체의 치매 및 다발성 전신 위축증과 같은 부검 결과 를 확인할 수 있습니다.
조직 학적 언어에서 신경 돌기 (남성)라는 용어는 축삭이나 수상 돌기와 같은 신경 세포의 연장을 나타냅니다.
따라서 뇌 또는 말초 신경에서 염증 과정으로 신경염 (여성)과 혼동되어서는 안됩니다.
결과
synucleinopathies 환자의 대뇌 뉴런에 레위 시체의 특정 존재는 연구자들이 이러한 질병의 주요 범인이라고 생각하게되었습니다.
제안 된 여러 가지 이론 중에서 가장 인정받은 사람 은 레니 시신의 존재 가 시냅스 종료에 의한 도파민과 아세틸 콜린 신경 전달 물질의 방출에 대한 간섭 이라고 주장 한다 .
따라서, 같은 가설에 따르면, 도파민 및 아세틸 콜린 수준의 감소로 인해, 신경 세포 간 통신이 손상되고, 관련된 세포가 점차적으로 죽음에 이른다.
미래의 전망
연구진은 시누 뉴 클레오 시스에 대한 효과적인 치료법을 실현하기 위해 두 가지 측면을 분명히 밝히는 것이 필요하다고 생각한다.
- α- 시누 클레인의 축적으로 이어지는 메커니즘은 무엇입니까?
- 앞서 말한 병리학의 발병에서 레위 몸이 한 정확한 역할.
