간 기능 부족

일반성

간 기능 장애는 간에 영향을주는 심각한 불편 함입니다.

"불충분 함"은 "무능력"과 동의어이며 장기의 오작동을 나타냅니다.

특히 우리는 간이 더 이상 대사 기능을 돌릴 수 없을 때 간 기능 장애에 관해 이야기합니다.

이러한 불편 함은 전체 유기체의 항상성을 손상시키고 매우 심각한 합병증, 심지어 치명적인 합병증을 유발합니다.

간 기능 부전은 급성 및 만성 두 종류로 분류됩니다.

급성 간 기능 장애는 매우 빠른 발달을 특징으로하며 경우에 따라 가역적 일 수 있습니다. 반면에 만성 질환은 진행성이며 가장 진보 된 형태로 간경화 및 암종과 연관되어 있습니다. 만성 형태의 이러한 두 가지 합병증은 거의 역전 될 수 있습니다.

간 기능 상실의 원인은 병원성, 약리학 적 또는 독성, 유전성, 자가 면역 등입니다.

간 장애의 증상, 임상 징후 및 합병증은 여러 가지 일 수 있습니다. 어떤 요인들은 급성 및 만성 형태 모두에 존재하지만, 다른 요인들은 더 특이 적이다.

치료는 원인 물질에 영향을 미치며 문맥 고혈압, 복수, 뇌증, 출혈 등과 같은 관련 합병증에 따라 크게 달라질 수 있습니다.

급성 간 기능 부전

급성 간 기능 상실은 매우 빠른 발달이 특징입니다. 이 경우, 기능 장애는간에 존재하는 세포의 최대 80-90 %에 영향을 미칩니다.

그것은 전형적으로 기존의 질병없이 발생합니다.

급성 간 기능 부전의 진화 리듬은 예후에 영향을 미친다. 빠르면 빠를수록 치명적인 결과가 발생할 가능성이 커집니다.

재분

급성 간부전의 발병률을 정확하게 정의하는 것은 간단하지 않습니다.

첫 번째 간장 특이 증상 및 / 또는 뇌증의 발병을 기반으로하는 많은 세분화가 있습니다.

분류에 의하면 급성 간 기능 부전은 "간 증상 발병 후 26 주 이내에 뇌병증이 발생"하는 것으로 정의됩니다. 그런 다음 다음 세분화를 수행합니다.

극도의 부전증 : 8 주 이내에 뇌증의 발병을 예견합니다.
중증도 : 8 주 후 25 시까 지 뇌염의 발병을 예측합니다.

다른 세분은 다음을 정의합니다.

중증 급성 간부전 : 7 일 이내에 발병이 예측됩니다.
급성 간부전 : 발병 7 일에서 28 일;
아 급성 간 기능 부전 : 28 일에서 24 주 사이에 발병 될 것으로 예상됩니다.

원인

급성 간 기능 상실의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.

파라세타몰 과다 복용 : 진통제 및 발열 (예 : 타 치피 리나).
약물에 대한 특이 반응 : 정상적인 내약성 제품 (예 : 테트라 사이클린 및 트로글리타존)에 대한 부작용입니다.
알코올 남용 : 1 일 1 ~ 3 개 단위 (12-36g / 일)의 수용 가능한 투여 량을 초과하지만, 진정한 병원성 임계치는 알려져 있지 않습니다.
바이러스 성 감염 : HAV (A 형 간염) 및 HBV (B 형 간염)에 기인합니다. 만성 간 기능 부전에 더 자주 관여하는 HCV (C 형 간염)에서는 매우 드뭅니다.
급성 gravid 지방증 : 그것은 임신의 최종 단계에서 발생; 희귀하고 거의 알려지지 않았습니다.
특발성 : 원인 불명.
라이 증후군 : 아이에서 발생합니다. 이것은 일반적으로 간을 손상시키지 않는 감염 (예 : 수두 포진 )에 의해 발생합니다. 아스피린의 사용은 간 손상에 중요한 역할을 할 수 있습니다.
윌슨 증후군 : 그것은 구리의 축적을 일으키고 간을 손상시킬 수있는 유전병입니다.

임상 징후, 증상 및 합병증

급성 간 기능 부전은 초기 및 후기 임상 증상 및 징후로 인해 확인할 수 있습니다.

가장 중요한 것은 :

황달 (Jaundice) : 피부, 눈 및 점막의 황색 착색. 그것은 혈액 속에 빌리루빈이 축적되어 발생합니다. 그것은 가장 초기 임상 징후이며 가려움증 증상을 결정합니다.
뇌부종 : 뇌의 세포 내 및 세포 외 공간에 액체가 과도하게 집중되기 때문입니다. 이것은 장내 혈압의 변화와 간에서 일반적으로 대사되는 과도한 독성 물질에 의해 야기됩니다. 단백질 대사 (예 : 암모니아)의 잔여 질소 화합물이 관련되어있는 것 같습니다. 종양 억제 압력의 감소는 혈액 내 불충분 한 단백질에 기인합니다 (간의 합성 장애로 인한).
뇌증 : 대뇌 쇠약이며, 치료를받지 않으면 아주 약한 초기 단계에서 혼수 상태와 사망률이 높아질 수 있습니다. 그것은 부종과 뇌의 중독에 의해 발생합니다.
응고 병증 (Coagulopathy) : 혈액 응고제 기능의 변화입니다. 혈청 단백질 수준, 프로트롬빈 시간 및 모든 혈소판 결핍을 나타내는 일부 실험실 검사로 측정됩니다. 혈소판 감소증이라고하는 후자는 가장 일반적인 응고 결함입니다.
출혈 : 응고, 혈종 및 응고로 인한 점상 출혈. 그들은 사소한 타박상 또는 심한 삼출 (예를 들어 위장) 일 수 있습니다.
신부전증 : 주로 약리학 적 손상 (예 : 파라세타몰) 또는 순환기 결함으로 유발됩니다. 소위 간질 증후군 또는 기능성 신부전을 유발합니다. 급성 간부전의 경우 50 %에서 발생합니다. 진단은 정상적인 혈액 요소 수치와 혼동 될 수 있습니다 (높아야 함).
염증 및 감염 : 전신 염증이 60 %의 경우에 나타납니다. 이것은 점차적으로 여러 장기 실패를 유발하고 패혈증 위험을 증가시킵니다. 패혈증 또는 전신 감염은 환자의 30-60 %에서 발생합니다.
대사 장애 : 저 나트륨 혈증 (혈중 나트륨 감소), 저혈당 (포도당), 저칼륨 혈증 (칼륨), 저인 혈증 (인산) 및 대사성 알칼리증. 그들은 신장 기능과 무관합니다. 때로는 젖산산 분해 (과량의 젖산)가 말초 저산소증 (조직에 산소 부족)으로 인해 발생합니다.
혈역학 및 심폐 기능 장애 : 혈압 강하 (저혈압) 및 조직 저산소증 (주변 산소 부족)을 결정합니다. 60 %의 사례에서 부신 기능 부전이 발생하고 50 %의 폐 합병증이 발생합니다.

급성 지방증의 임상 양상은 혈역학 장애, 식욕 감소, 어두운 소변, 황달, 메스꺼움, 구토 및 복부 팽창을 결정합니다.

병태 생리학

급성 간 기능 부전은 일반적으로 중앙 세포 괴사와 함께 발생하며, 이는 포털 섹션으로 확장됩니다.

염증의 정도는 다양하며 질병의 지속 기간에 비례합니다.

평가 및 진단

중등도 - 중증 급성 간부전을 암시하는 임상 증거가있는 모든 환자는 프로트롬빈 시간 및 정신 상태를 평가해야합니다.

조사의 목적은 다음과 같습니다.

정신적 고통을 모니터하십시오.
응고 효율 예측
글로벌 개시 속도 평가
기존 질병의 부재 여부 확인.

전반적으로, 급성 간부전의 진단은 다음을 기반으로합니다 :

신체 검사
실험실 테스트
환자의 병력
과거의 병력.

질병을 유발할 수있는 바이러스, 약물 또는 기타 독소에 대한 가능한 노출 가능성을 조사해야합니다.

또한 환자의 병력 및 임상 검사에서 급성 간 기능 장애와 다른 치료법이 필요할 수있는 만성 질환의 존재를 배제해야합니다.

치료

급성 간부전 환자는 가능한 한 빨리 집중 치료를 받아야합니다.

이 질병은 정신 상태의 갑작스러운 악화와 여러 기관의 복합적인 기능 부전을 수반합니다.

급성 간 기능 부전으로 사망 할 가능성이 높습니다. 때로는 사망을 피하기 위해 간 이식에 의존해야합니다. 이 관행의 도입으로 생존율이 60 %까지 향상되었습니다 (기존 15 % 대비).

해독제, 특정 치료제 및 치료제의 초기 투여는 이러한 불길한 가능성을 예방하는 데 기여합니다.

급성 간부전의 치료는 병적 상태와 다양한 합병증을 고려해야합니다. 구체적으로 :

신경학적인 합병증 : 과도한 수분과 두개골과 신경 병증의 압력 증가를 피하는 것이 필요합니다. 또한, 암모늄 이온에 의한 중독을 피할 필요가있다. 때로는 과량의 질소 그룹과 액체를 배설하는 것이 lactulose (설사를 유발하는 완하제)와 함께 선호됩니다. 때로는 이뇨제도 사용됩니다. 신경 병증의 통제 할 수없는 상태는 진정제와 싸워야합니다.
폐 합병증 : 부종과 폐 감염이 일반적이며 기계 환기가 필요할 수 있습니다. NB . 때로는 기계를 사용하면 대뇌 부종이 악화 될 수 있습니다.
Coagulopathies 및 위장 출혈 : 종종 비타민 K와 응고 인자 또는 대체 요법의 관리와 보완이 필요합니다. 위장 출혈을 예방하려면 양성자 억제제 또는 이와 유사한 약물이 필요합니다.
영양 : 때로는 (비위 관을 사용하여) 장 공급 시스템을 일찍 구축해야합니다. 비경 구 수술은 환자에게 전신 감염의 위험이 있으므로 노출을 피해야합니다. 과도한 단백질 제한은 과거에 가정 된 것처럼 유익하지 않습니다. 오늘날 약 60g / 일의 단백질 섭취가 권장됩니다. 혈당을 유지하기위한 포도당과 전해질 장애에 대한 무기 염이 함유 된 콜로이드 용액 (알부민 기준)이 선호됩니다.
감염 : 80 %의 경우에서 발생하며 면역계의 오작동으로 인한 것입니다. 확산 성 곰팡이 질병 (혈액에서의 진균증)은 매우 심각한 지표입니다. 예방 약물 치료는 특히 효과적이지 않습니다.

예지

급성 간부전으로 인한 사망률이 높습니다. 간 이식의 기술적 발견 전에, 그것은 80 %의 경우를 초과했습니다. 현재 장기 이식으로 인한 전체 생존율은 65 % 이상이다.

만성 간 기능 부전

만성 간 기능 부전은 장기 간 손상으로 인해 발생합니다. 그것은 종종 간경변증에서 진행되고 간장 암종에서 진화합니다.

원인

만성 간 기능 부전의 원인은 여러 종류가있을 수 있으며 때로는 동시에 존재할 수도 있습니다.

예 :

알코올 남용 및 알콜 성 간 지방증 (경우에 따라 비 알콜 성 지방성 간염과 관련이 있음) : 만성 간 장애는 만성 알코올 남용을하는 환자의 10-20 %에서 발생합니다. 손상은 아세트 알데히드의 과도한 생성 및 다른 물질의 축적으로 인한 세포 대사의 변화로 인해 발생합니다. 과량은 기여할 수 있습니다 : 탄수화물, 특히 정제 된 지방 및 특히 포화되거나 수소화 된 지방; 원칙적으로 모든 간식.
B 형 간염 또는 C 형 간염은 바이러스 감염에 의한 것입니다. C 형 간염의 경우 20-30 %의 환자가 만성 간 기능 장애를 일으킬 운명입니다. B 형 간염은 덜 심각하지만 특히 HDV (밀접한 관련성이있는 D 형 간염)의 존재하에 동일한 운명으로 이어질 수 있습니다.
원발성 담즙 성 간경변증 : 담즙 관의 문제에 의해 유발되어 간을 2 차적으로 손상시킵니다.
원발성 경화 췌염 : 염증성 장 질환 (특히 직장 궤양 성 대장염)과 관련된 담즙 정체성 질환입니다.
자가 면역 간염 : 간세포에 대한 면역 반응 때문입니다.
유전성 혈색소 침착증 : 철분 축적으로 발생합니다. 만성 간 기능 부전의 가족력이 동반됩니다.
윌슨 병 : 급성 간부전에서 언급했듯이, 구리가 생성되어 간을 손상시킬 수있는 유전병입니다.
비 알콜 성 지방성 간염 : 일부 신진 대사 장애로 인한 것입니다. 그것은 흉터 조직에 의해 나중에 대체되는 지방의 염증 그리고 간 축적을 일으키는 원인이된다. 그것은 비만, 당뇨병, 단백질 영양 실조, 관상 동맥 심장 질환 및 코르티코 스테로이드 약물 치료와 관련이 있습니다. 알콜 성 간 지방증과 유사하며 때로는 동반됩니다.

다른 덜 빈번한 형태는 인도의 소아 간경변증 (간내 구리 축적 신생아 담즙 정체증), 알파 1- 항 트립신 결핍증, 심장 경화증, 갈락토스 혈증, IV 형 글리코겐 저장 병, 낭포 성 섬유증 및 간독성 약물 또는 기타 독소의 사용입니다.

전 세계적으로 57 %의 환자가 바이러스 성 간염에 기인한다 (B 형은 30 %에서 C 형은 27 %에서). 알코올 남용은 사례의 20 %를 차지합니다. 만성 간 기능 상실은 HAV 감염에 의한 것이 아니며 급성 형태의 경우는 거의 없습니다.

징후와 증상

만성 간 기능 장애의 징후와 증상은 종종 간세포의 괴사 (사망)와 관련이 있습니다. 둘째, 문맥 고혈압 (문맥의 혈압 상승)에 묶입니다.

유일한 증상 및 초기 임상 증상은 약점과 체중 감소입니다.

늦은 환자는 가장 심각하며 간 기능 장애 또는 진행성 질환과 관련이 있습니다. 그것은 :

황달 (Jaundice) : 빌리루빈의 증가로 인한 피부, 눈 및 점막의 황색 착색입니다. 때로는 소변 갈변과 관련이 있습니다.
스파이더 혈관종은 에스트라다올 (여성 호르몬) 증가로 인한 혈관성 병변입니다.
손바닥 모양 발진 : 에스트로겐의 증가로 인한 손바닥의 발적을 보여줍니다.
여성형 유방 : 남성의 유선의 확대입니다. 그것도 에스트로겐 (때로는 비만)의 증가로 인해 발생합니다.
성선 자극 호르몬 : 성 호르몬의 감소입니다. 주요 생식선 병변 또는 시상 하부 (뇌의 일부) 또는 뇌하수체 (뇌하수체의) 기능의 억제로 인해 발생할 수 있습니다.
간경변의 변화 : 경우에 따라 다릅니다. 간경변에서는 장기가 수축됩니다.
Hepatic fetor : 호흡기는 dimethylsulfide의 혈장 증가 때문에 곰팡이 냄새가 난다.
멍과 출혈 : 응고 인자의 간 합성 감소로 인한 것입니다.
문맥 고혈압 : propranolol 약물의 사용으로 예방됩니다. 그것은 다음의 원인을 유발할 수 있습니다 :

출혈성 식도 정맥류; 가장 심각한 경우에는 수술을 받아야합니다.
Ascites : 복강 내 유체 축적. 그것은 복부 원주의 증가로 감지 할 수 있습니다.
Hypersplenism : 비장 크기가 증가하고 혈소판이 감소합니다.

약리학 적 과민증 : 약물 대사에 대한 간 기능의 저하로 인해 발생합니다.
문맥압 항진증 : 위 점막의 변화를 말합니다. 그것은 문맥 고혈압 환자에게서 발생합니다. 그것은 간경화의 악화와 관련이 있습니다.
간염 뇌증, 신장 손상 및 감염 경향 : 이는 급성 간 기능 부전의 "임상 징후, 증상 및 합병증"장에서 설명한 것과 같습니다.
간세포 암종 : 간경변 환자에서 가장 흔한 원발성 간암입니다.

병태 생리학

만성 간 기능 상실은 종종 간염 또는 간 지방증에 선행됩니다.

원인이 적시에 제거되면 상태는 되돌릴 수 있습니다. 그렇지 않으면 손상이 영구적으로되고 악화 될 수 있습니다.

만성 간 기능 상실은 간경변의 전형입니다. 이것은 정상적인 것을 대체하는 반흔 조직 (fibrosis)의 발달이 특징입니다.

이 방법으로 혈류가 변경됩니다. 더욱이, 성상 세포 및 섬유 아세포의 과다 활성화가 일어나 섬유화를 악화시킨다. 동시에 섬유 조직의 합성을 촉진하고 파괴를 예방하는 다양한 화학 매개체의 분비가 증가합니다.

비장은 혼잡하게 남아 있으며 혈소판이 혈류를 통해 순환하면서 과민 반응을 일으 킵니다.

매우 심각한 병적 상태를 담당하는 주요 합병증 인 문맥 고혈압도 나타납니다.

평가 및 진단

만성 간부전 진단 방법은 급성기와 동일합니다. 그러나 간경변의 경우 간 생검이 필요합니다.

간경변의 가장 예측 인자는 복수, 매우 낮은 혈소판 수치, 거미 혈관종 및 Bonacini 검사 (진단 도구)에서 7 점 이상의 점수입니다.

예방

대규모 만성 간 장애 예방은 다음과 같습니다.

에틸 알코올의 소비 감소.
바이러스 성 간염의 전염 감소.
상속 된 간 질환 환자의 친척 검진.

간경화의 진행과 진행에 대한 정보는 거의 없습니다.

관리 및 치료

간 기능 부전 및 진행성 경화증은 가역적이지 않습니다.

치료는 병적 인 진행을 멈추거나 지연시킬 수 있고 합병증이나 암의 가능성을 감소시킬 수 있습니다. 각 합병증에는 특별한 치료가 필요할 수 있습니다.

칼로리 (간경변은 더 많은 에너지가 필요할 수 있음), 영양소 (특히 필수) 및 항산화 제의 올바른 기여와 함께 건강하고 균형 잡힌 식단을 수행해야합니다.

자세한 내용 : 간 장애에 대한 다이어트»

약리학 적 관점에서 다양한 약품을 사용하여 가려움증을 완화하고 세균 감염에 대한 일부 항생제를 줄일 수 있습니다.

완하제는 변비의 위험을 감소시킵니다. lactulose는 암모늄 이온의 축적과 과다 수분을 막기 위해 사용됩니다.

에틸 알코올은 항상 제거해야합니다.

바이러스 성 간염의 경우, 인터페론의 투여가 유용 할 수 있습니다. 자가 면역 질환에서 그들은 코르티코 스테로이드를 돕습니다. 자세한 내용 : 간염 치료제

윌슨 병으로 인한 간 기능 장애는 구리를 제거하기위한 킬레이트 요법으로 치료됩니다. 더 많은 것을 배우기 위하여 : 치료 윌슨의 질병을위한 약

합병증 및 치료

만성 간 장애의 전형적인 합병증에는 특별한 예방 조치가 필요합니다.

이들은 :

부검 : 식량 제한이 필요합니다. 이뇨제, 알도스테론 길항제 및 삼투 성 완하제 (거의 사용하지 않음)의 투여가 결정적 일 수 있습니다. 긴급 성의 경우, 천자 (배수)가 적용됩니다.
식도 출혈 정맥류 : 문맥 고혈압 때문에 propranolol을 사용하면 예방할 수 있습니다. 가장 심각한 경우에는 수술이 수행됩니다.
간뇌 뇌증 : 고혈압과 부종의 과다로 인해 발생하는 것으로, 전체 단백질을 부분적으로 줄이거 나 방향족 아미노산을 대신하여 분 지형 아미노산을 사용함으로써 예방할 수 있습니다. 단백질 섭취량의 감소는 과도 할 수 없으며 간에서의 단백질 합성 능력을 더욱 복잡하게 만들 위험이 있습니다.
문맥 고혈압 성 위장 관계 : 문맥압 항진증 환자의 위 점막의 변화를 말합니다. 간경화의 악화와 관련이있다.
간세포 암종 (간세포 암종) : 간암의 주요 종양으로 간경변 환자에서 가장 흔합니다. 자세한 내용 : 간암 치료제