Hypophyseal 선종이란 무엇입니까
뇌하수체 선종은 몸의 여러 기능을 조절하는 호르몬 분비를 담당하는 내분비선 인 뇌하수체의 세포에서 발생하는 양성 종양입니다. 뇌하수체 선종에 의해 결정되는 임상 사진은 많은 요인에 달려 있습니다. 그것의 큰 크기 때문에, 거대 선종은 인접 구조의 압박 (뇌하수체 기능 저하, 시각적 증상 및 신경 징후)으로 인해 심각한 건강상의 영향을 줄 수 있습니다.
진단
환자의 역사와 방문
첫 번째 진단 방법은 부인과 및 신중한 객관적인 검사 로 대표되며 증상에 관해 환자가 노출 한 정보, 특히 가족의 병력 (뇌하수체 암의 다른 경우 또는 일부 증후군이있는 가족의 존재 여부)을 수집합니다 유전 검사) 신체 검사는 질병의 증상 및 임상 증상을 강조 표시하고 환자의 일반적인 건강 상태를 재평가 할 수있게합니다. 건강 검진 에는 종양 덩어리가 가하는 압박으로 인해 발생할 수있는 신경계의 장애를 찾기위한 신경 학적 검사 가 포함될 수 있습니다.
시력 평가를위한 검사
안과 적 증상은 주로 다음으로 구성됩니다.
- 색각 이상 (초기 증상);
- 시력 감소 (후기 증상);
- 안구 운동 장애 (복시, 안구 마비 증) 또는 동공 (방산).
안과 적 평가 는 시력과 시야를 평가하고 시신경 교차를 압박하는 뇌하수체 선종에 의한 시각 장애를 진단 할 수있게합니다. 환자는 시신경을 포함하여 안구 안의 구조를 연구하기 위해 안저 검사를 받습니다. 추가 측정 은 시야의 수준에서 가능한 변경을 확인할 수있는 Campimetric 검사 로 구성됩니다.이 검사는 중심 시력 (사람이 사람 앞에서 볼 때 볼 수있는 양)과 주변 사람 (사람이 볼 수있는 양)을 측정합니다 다른 모든 방향).
실험실 조사
뇌하수체 선종이 뇌하수체의 건강한 부분의 기능을 감소 시켰다는 것이 의심되면 간단한 혈액 검사 와 소변 검사 에 의지 할 수 있습니다. 실험실 조사는 시상 하부 뇌하수체 축 및 표적 기관에서 가능한 호르몬 변화의 존재를 평가하고, 선종이 뇌하수체 기능 저하 (뇌하수체 기능 부전) 또는 과다 분비 증후군 ( 과증식 또는 과분비 증후군 )을 결정하는지 여부를 정의 할 수 있습니다. 더 많은 호르몬).
내분비 기능 검사는 다음과 같습니다.
- 뇌하수체 트로 핀의 기초 복용량 : 이들은 혈액에서 호르몬 수치를 측정하는 검사입니다. 뇌하수체 선에서 생성되는 호르몬의 양이 많거나 적 으면 뇌하수체 선종이 나타날 수 있습니다. 특히 혈청 프로락틴, TSH (갑상선 자극 호르몬), GH (성장 호르몬), ACTH (부 신피질 자극 호르몬) 및 FSH (난포 자극 호르몬)의 수치가 측정됩니다.
- 자유 T4 수준 (FT4, 자유 티록신), IGF-1 (인슐린 1 성장 인자), 코르티솔 혈증 (혈청 코르티졸 투여 량) 및 코티솔 뇨 (비뇨기 자유 코티솔)를 측정 할 수 있습니다., 17β- 에스트라 디올 (여성) 또는 테스토스테론 (남성).
내분비학 평가는 또한 특정 호르몬의 뇌하수체 분비 예비력, 시상 하부 자극의 가능한 기능 장애, 표적 기관의 호르몬 반응 등을 평가할 수있는 억제 및 자극 검사 를 포함 할 수있다.
이러한 조사 중 일부는 다음과 같습니다.
- ITT (인슐린 내성 검사 또는 인슐린 내성 검사);
- 아르기닌과 GHRH를 사용한 GH (성장 호르몬) 자극 테스트;
- OGTT (경구 포도당 내성 검사 또는 "경구 포도당 부하"검사);
- ACTH 자극으로 코티솔 복용량;
- 덱사메타손으로 고용량 및 / 또는 저용량 억제 시험.
진단 이미징
마지막으로 의사가 뇌하수체 선종의 위치와 크기를 정의 할 수 있도록 조영제가 포함 된 전산화 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 영상 (MRI) 과 같은 신경 방사선 검사를 이용할 수 있습니다 (일반적으로, 가돌리늄). 이 기술은 뇌와 척수의 내부 구조에 대한 일련의 상세한 이미지를 제공하고 작은 병변 (직경 2mm 정도)의 확실한 식별을 가능하게합니다. 선종은 뇌하수체 실질에서 저 선량 (hypodense mass)으로 강조되고, 견갑 상완 또는 외 외선 확장 (외과 수술 안장과 관련하여)과 뇌하수체의 상부 윤곽이 변경됩니다. 이 조사는 또한 종양 덩어리에 인접한 다른 구조물의 압축 정도를 강조합니다.
관리 및 치료
뇌하수체 선종 치료는 이상적으로 다양한 전문가 (내분비 학자, 신경 외과 의사 및 신경과 전문의)의 협력을 필요로하며 다른 종양과 유사합니다.
- 약물 요법 (일반적으로 그것은 prolactin 또는 성장 호르몬과 분비가있는 종양에서는 효과적이지만 ACTH 과분비를 가진 종양에서는 효과가 없다);
- 방사선 요법 ;
- 종양의 수술 적 제거 .
뇌하수체 선종의 조기 발견은 성공적인 치료의 열쇠입니다. 일부 요인은 예후와 입양 할 수있는 치료 옵션에 영향을 미칩니다. 예후 (치유의 확률)는 종양의 종류와 중추 신경계 (뇌 및 척수)의 다른 부위 또는 신체의 다른 부위로 퍼 졌는지 여부에 달려 있습니다.
뇌하수체 선종의 치료 옵션은 다음 요소에 따라 다릅니다.
- 환자의 나이 및 일반적인 건강 상태;
- 뇌하수체 선종의 유형 및 크기;
- 종양이 호르몬을 분비하는 기능성 선종인지의 여부
- 종양이 국소 질환이나 다른 증상을 유발한다면;
- 종양이 뇌하수체에 인접한 주변 구조물 또는 신체의 다른 부위로 퍼지면
- 뇌하수체 선종이 단기간에 진단되었거나 재발하는 경향이 있는지 여부.
약물 요법
환자가 특정 호르몬을 과다 생산하는 뇌하수체 선종으로 고통 받고있을 때 어떤 경우 약물 치료에 의지 할 수 있습니다. 종종이 치료법은 과도한 호르몬의 분비를 제한하고 종양의 크기를 줄일 수있는 억제 성 신경 호르몬 ( 도파민 및 소마토스타틴 유사체 )의 투여를 포함합니다.
이 유형의 치료에 가장 잘 반응하는 뇌하수체 선종은 prolactinoma (prolactin adenoma를 분비하는 뇌하수체)입니다. 의료 요법은 종종 도파민 작용 물질 ( 도파민 을 결합 함)의 투여 만 포함하며, 이로 인해 프로락틴 분비 및 잠재적 인 종양 괴사가 감소되어 외과 적 제거를 피할 수있게된다. 이러한 관점에서 약물 요법이 본질적으로 외과 수술 인 거대 점액낭 종으로 감별 진단을해야한다는 점을 고려하는 것이 중요합니다. 프로락틴 분비 선종에 가장 널리 사용되는 약물은 브로 모 크립 틴 (bromocriptine) 과 카버 골린 (cabergoline)입니다 . 둘 다 프로락틴 분비를 줄이고 증상을 완화하며 종종 종괴의 크기를 줄이는 도파민 작용제입니다. 이 약물의 가능한 부작용으로는 졸음, 현기증, 오심, 구토, 설사 또는 변비, 혼란과 우울증 등이 있습니다. 이러한 약물을 복용하는 동안 일부 사람들은 강박적인 행동을 경험할 수도 있습니다.
소마토스타틴 유사체 (octreotide, lanreotide 등)는 GH 분비 뇌하수체 선종 (성장 호르몬)의 치료에 사용할 수 있으며 일부 TSH 분비 선종 에도 사용할 수 있습니다. 이러한 약제는 메스꺼움, 구토, 설사, 위통, 현기증, 두통 및 통증과 같은 사소한 부작용을 가질 수 있습니다. 그러나 이들 중 상당수는 시간이 지남에 따라 개선되거나 사라지는 경향이 있습니다. 그들은 담석을 일으킬 수 있으며 이미 환자에게서 진단받은 경우 당뇨병을 악화시킬 수 있습니다.
약물 요법은 커싱 (Cushing) 질환 관리 및 말단 비대증 에서 중요한 역할을합니다.
뇌하수체 선종이 호르몬 분비를 감소 시키거나 종양의 외과 적 제거로 인해 호르몬 생산량이 적어지면 호르몬 수치를 정상 수치로 유지하고 뇌하수체 기능 부전 을 치료할 수있는 특정 대체 요법 을 사용해야합니다 뇌하수체 기능 저하증).
외과
큰 뇌하수체 선종의 치료는 일반적으로 수술로 구성됩니다. 뇌하수체 선종이 인접한 구조물을 압박하거나 과다 분비되는 경우 외과 적 제거가 필요합니다. 수술의 성공 여부는 종양의 유형, 위치 및 크기, 주변 조직이 침범되었는지 여부에 달려 있습니다. 대부분의 환자에서 외과 적 치료는 긍정적 인 예후와 완전한 회복을 가능하게합니다.
수술을 통해 뇌하수체 선종을 완전히 제거 할 수 있으며 주로 두 가지 기술이 필요합니다.
- Transsphenoidal 접근법 . 뇌하수체의 국소화는 외과 의사가 내시경을 사용하여 쐐기 모양의 뼈에 접근하거나 비강을 통과하거나 윗입술을 통과하는 반 경상 개입을 허용합니다. 이 절차는 최소 침습적이며 외부 절개를 포함하지 않으며 합병증과 입원 시간을 최소화합니다. 그러나, transsehenoidal 개입은 작은 크기 (microadenomas)와 침략의 낮은 정도와 선종만을 치료할 수 있습니다.
- 경 두개 접근법 (craniotomy) . 일부 거대 편도 종양은 뇌 구멍으로 확장되어 종양에 접근하기 위해 두피의 절개를 통해 두개골을 열어야합니다. 종종이 절차는 약물 요법 및 수술 후 방사선 요법과 관련이 있습니다.
방사선 치료
일부 뇌하수체 선종은 쉽게 접근 할 수 없으므로 외과 적으로 제거 할 수 없지만 다른 뇌하수체 선종은 약물 치료에 불응 할 수 있습니다. 방사선 요법은 대상 종양에 선택적으로 작용하는 고 에너지 방사선을 사용합니다 (일반적으로 주변 뇌 구조는 방사선의 일부분 만받습니다). 다른 방법들 중에서 우리는 통상적 인 그리고 stereotactic 방사선 요법 (감마 - 칼)을 언급한다.
방사선 요법은 뇌하수체 선종의 성장을 제어하거나 잔여 종양 세포를 파괴하는 데 효과적 일 수 있습니다 (수술 후 방사선 요법). 그러나 방사선 치료는 일부 경우 뇌하수체 기능 부전을 초래할 수 있으며, 일반적으로 치료 후 수년 후에 발생하며 호르몬 대체 요법이 필요합니다.
예후와 기대 수명
뇌하수체 선종의 예후는 긍정적입니다. 외과 적 절제는 안전하며 정상적인 호르몬 생산을 회복시킵니다. 사상 면화 (완전 치유)는 미세 선종이있는 환자의 90 %와 거대 선종의 약 50-60 %에서 얻을 수 있습니다. 또한, 뇌하수체 선종은 거의 재발하지 않는 종양입니다. 어떤 경우에는 뇌하수체 기능이 수술 후 나타날 수 있습니다 :이 상태는 미세 선종에서는 드문 경우이지만 거대 선종에서는 더 빈번합니다 (경우의 30 %).
