Mioclonie : 그들은 무엇입니까? G. 베르 텔리의 특성과 원인

일반성

Myoclonus 는 무의식적 인 근육 수축 작용 을하며 충격과 유사하며 멍청 하고 번개 처럼 보입니다. 이 운동 장애는 신경계에 의해 생성 된 과도한 자극에 달려 있습니다.

myoclonus는 생리적 인 상황과 다양한 범위와 자연의 많은 병리학 적 그림의 맥락에서 볼 수 있습니다.

myoclonus의 독특한 요소는 갑작스런 발표 (shock-like)와 비교적 짧은 기간 입니다. 불규칙하거나 리드미컬 한 패턴을 가진 이런 종류의 근육 쉐이크는 분당 10-50 회 수축의 평균 빈도로 단독 또는 반복적으로 발생할 수 있습니다. 미오 클론은 동시에 인접한 또는 먼 지역의 단일 신체 부위에서 하나 이상의 근육 에 동시에 영향을 미칩니다.

myoclonic 에피소드는 특정 운동이나 감각 자극과 같은 외부 사건에 의해 유발 될 수 있습니다. 사실, 그러나, myoclonus는 자발적 이고 제어 할 수없는 (비자발적 인) 반응으로 남아 있습니다.

다발성 (또는 일반화 된) 미 클론 성 질병 은 전신을 포함하며 퇴행성 기원 의 중추 신경계 및 간질의 일부 형태에서 더 빈번하게 관찰됩니다. 근 위축성 쇼크는 외상성 뇌 손상, 허혈성 뇌졸중, 뇌의 바이러스 감염, 종양, 알츠하이머 병, 독성 대사 장애 및 약물에 대한 원하지 않는 반응의 경우에도 발견 될 수 있습니다.

생리학적인 근주 장염증의 예는 딸꾹질, 눈꺼풀 의 깜빡 거림, 잠들기 전에 나타날 수 있는 다리 의 바보 같은 것들입니다.

치료와 관련하여 의료 개입이 항상 필요한 것은 아닙니다. 진단 절차가 기본 병리학의 존재를 확인하면, 후자의 치료 관리는 myoclonus를 포함하여 증상을 억제하에 유지하는 데 유용 할 수 있습니다. 원인을 알 수 없거나 장애가 특정 치료법으로 이득을 볼 수없는 경우 증상은 치료 적이며 환자의 삶의 질에 대한 결과를 완화시키는 데 그 목적이 있습니다.

그들은 무엇입니까?

Mioclonus의 정의

Myoclonus는 급격하고 갑작스럽고 비자발적 인 일련의 근육 수축이 특징 인 운동 장애 로 정의됩니다. 그들의 증상은 동시에 하나 이상의 근육을 포함합니다.

미오 클론은 단독으로 (즉, 분리하여) 또는 순서대로, 드물게 또는 반복적으로 1 분마다 반복하여 발생할 수있다. 대부분의 경우 사지 근육이나 몸통이 관여 합니다.

Myoclonus는 양성 및 음성 양상으로 나타납니다.

양성 mycholonies : 대부분의 경우, myoclonus 긍정적 인 형태로, 즉 활성 근육 수축으로 발생;
부정적인 미오 클로 니아 (NEGATIVE MIOCLONIA) : 대개 미오 클론은 진행중인 근육 활동의 방해 또는 억제로 나타납니다. 갑작스런 휴식 또는 자세의 저하로 인식됩니다.

Myoclonus : 특성

정의 상으로는 근 절세는 단기적이고 갑작스럽고 갑작스런 (충격과 같은) 운동 장애입니다. 이러한 비자발적이고 번개가 빠른 근육 수축은 신경계에 의해 생성됩니다. Myoclonus는 다양한 증상과 이질적인 병인의 양상을 보입니다.

임상 적 관점에서 볼 때, myoclonus는 다음에 따라 분류 할 수 있습니다 :

외관 방법 :
- 자발적인 근원 결손 : 유발 인자가없는 경우에 발생합니다.
- 자극에 의해 유발 된 근위축증 :
  - 활동 근력 강하 : 근육 운동을 필요로하는 특정 운동에 의해 유발됩니다. 극단적 인 경우 운동을 수행하는 유일한 의도는 근원의 출현에 충분할 수 있습니다. 근위축증의 원인은 일반적 으로 저산소증에 의한 뇌 손상, 즉 심장 호흡으로 인한 호흡 중 산소 부족 또는 일시적인 뇌 혈류 부족입니다.
  - 리플렉스 근원 : 정서적, 정신적 및 / 또는 감각적 자극 (촉각, 시각 또는 청각)에 의해 유도됩니다.
- 공간 분포 :
  - 국소 근위 병증 (focal myoclonias) : 신체의 단일 부위의 근육 조직에 영향을 미치며, 일반적으로 원위부에 분포한다.
  - Segmental myoclonias : 두 개 또는 그 이상의 인접한 영역의 레벨에서 발생합니다.
  - Multifocal myoclonus : 서로 다른 신체 부위를 비동기 적으로 포함합니다.
  - 일반화 된 myoclonus : 또한 대규모의 근 위축증 (myoclonus)이라고도하며, 명백하게 동기식 방법으로 많은 부분이나 몸 전체를 포함합니다. 일반적인 myoclonias는 주로 간질, 바이러스 뇌염 및 심장 마비로 인한 뇌 무산소에서 발견된다 (후자의 경우, myoclonic shocks은 계속된다).
- 빈도 :
  - 불규칙 : 근종 결손은 단독으로 또는 비 반복적으로 발생할 수 있습니다.
  - Periodic : myoclonus는 일정한 빈도로 재발하며, 평균적으로 분당 10-50 회 수축합니다.

또한, 시간 분포에 기초하여, 긴장 관계는 동기 또는 비동기 로 분류 될 수있다.

용어 및 동의어

우리가 근원 염증에 대해 이야기 할 때, 우리는 질병이 아닌 임상 징후를 언급합니다. 구체적으로는 급격하고 갑작스럽고 비자발적 인 충격으로 환자가인지하는 일련의 근육 수축입니다. Myoclonus는 운동 장애 의 광범위한 범주에 속하며, 즉 자발적인 근육 조직의 기능 장애로 특징 지어진 일련의 상태에 속합니다.

myoclonus 는 또한 myoclonic 또는 myochemical 경련 이라고합니다.

myoclonias 이외에, 떨림, bradykinesia, choreoathetosis, tics, synkinesis 및 근긴장 이상 또한 운동 장애 범주의 일부입니다.

원인

근 수축의 생리 학적 기전

myoclonus는 신경계에 의해 생성되며 신경 과민 의 상태에 따라 달라집니다.

신경 생리 학적 관점에서 다음과 구별 할 수 있습니다.

피질 근육 내피 성;
코티코 - 피하 근세포;
피질골 - 척수 경련증 (suecaspical myoclonus);
척추 myoclonus;
말초 근심.

대뇌 피질 경색증은 매우 짧은 떨림을 특징으로하는 반면 피질골 근육 긴장은 상대적으로 길다.

일부 형태의 근위축증 기전의 기전은 아직 완전히 알려지지 않았다. 현재, 일부 유형의 자극에 민감한 근 수축 은 자발적인 근육의 움직임을 제어하는 뇌 및 척수의 과도 흥분과 관련이 있다고 가정되어왔다.

이 과잉 자극 상태를 결정할 때 일부 신경 전달 물질 이 역할을하여 일부 세포를 더 민감하게 만듭니다. 세로토닌 (Serotonin)과 감마 - 아미노 부티르산 (GABA)은 근육을 조절하는 두뇌의 도움을주는 미 클론 스 (myoclonus) 현상에 연루된 것으로 보인다.

Mioclonus : 유형

myoclonus는 임상 증상을 나타낼 수있는 수많은 병리를 고려하여 전통적으로 4 가지 범주로 나뉘어져있다.

생리학 성 근육 덩어리 : 딸꾹질, 불안 상태, 장기간 운동, 수면, 카페인의 과도한 섭취 및 피로와 같은 특정 사건과 관련된 비자발적 인 수축입니다. 대부분의 경우 생리학 성 미 클론 군은 일시적이며 병리학 적 또는 염려스러운 의미가 없습니다.
필수 근력 증 (myoclonias) : 중추 신경계의 퇴행이없는 경우 격리 된 증상으로 발생합니다 (주의 : 필수 근력 항진증은 대개 간질 발작 및 신경 학적 결손과 관련이 없습니다).
간질 myoclonias : 그들은 극단적으로 이질적인 임상 그림에서, 우세한 요소 간질의 특정 형태로 발생;
Symptomatic myoclonias : 중추 신경계 (CNS)의 퇴행성, 독성 - 대사성 기원의 질병에서 저산소증 또는 외상성 손상으로 나타난다. 증상이있는 미 클론은 또한 저혈당증, 간 기능 부전, 신부전, 전해질 불균형 또는 약물 중독과 같은 전신 대사 또는 독성 질환의 과정에 나타나는 것들입니다.

Myoclonus : 주요 병리학 적 원인

병리학 적 조건에서 myoclonus는 다음과 같은 환경에서 발생합니다.

퇴행성 기원의 중추 신경계 (CNS)의 질병 :
- 파킨슨 병;
- 헌팅턴의 한국.
치매의 일부 형태 :
- 알츠하이머;
- 크로이츠 펠트 - 야콥병;
뇌 손상 :
- 국소 빈혈 (예 : 뇌졸중, 종양 등);
- 저산소증 (뇌에 대한 산소 공급의 장기간 감소);
- 대뇌 또는 척수 손상이있는 외상 (특히, 장애에 의해 영향을받는 근육 조직을 조절하는 영역);
다발성 경화증;
간질 (일부 형태, 특히 : 근막염이있는 특발성 일반화 간질, 지속적인 부분 소아, 유아 미 클론 성, 진행성 또는 양성 myoclonic 등);
바이러스 뇌증 :
- 헤르페스 심플 렉스 뇌염;
독성 뇌증 :
- DDT 및 중금속에 노출;
대사 장애 또는 전신 독소증 :
- Hypercapnia (이산화탄소의 혈액 농도 증가);
- 저혈당 (저혈당 농도);
- 간 기능 부전 보상;
- 신장 이상;
- 요독증;
- 부작용 또는 약물 중독.

생리학적인 근 수축의 예

myoclonus의 가장 잘 알려진 사례 중 하나는 떨리는 눈꺼풀입니다 . 과도한 피로, 스트레스 및 수면 부족과 같은 이유로 안구 근육 중 하나의 비자발적 수축으로 인해 눈썹 선의 깜박임이 유발됩니다.

자세한 내용을 보려면 : 팔 피클 근력 장 - 어떻게 나타나고 왜?»

생리 조건에서, 근 수축은 수면 초기, 수면 중 ( 근적 긴장 )에 발생할 수 있습니다.

약물 또는 기타 물질에 의해 유발 된 근위축증

Myoclonus는 다음과 같은 고용량 약물 및 약물의 부작용으로 인한 의원 성 원인 일 수 있습니다.

항히스타민 제;
일부 항우울제 (예 : amitriptyline);
비스무트;
레보도파;
아편.

증상 및 합병증

Myoclonus는 급격하고 갑작스럽고 통제되지 않은 충격으로 느껴집니다. 이러한 움직임은 기능적 연관성에 관계없이 근육 또는 근육 그룹에 영향을 줄 수 있습니다 (즉, 반드시 같은 운동에 관여하지 않아도 됨). 다발성 근력 항진증은 몸 전체를 수반 할 수 있습니다.

가장 간단한 형태의이 경련은 이완 단계 (양성 근시 성)와 수축 단계 (양성 근시 성)를 번갈아 가며 나타냅니다. 대부분의 경우, 근 수축은 사지 또는 몸통 근육을 포함합니다.

가장 일반적인 표현 방법

myoclonus의 전형적인 증상은 불규칙적 인 간격으로, 기능적 휴식을 취할 때 또는 그렇지 않을 때 발작의 형태로 나타난다. 전형적인 근육 운동은 갑작스런 수축 (양성 근대성 근염)이나 근음 의 약화 (음 의 근육 수 침착 )이지만 수축의 짧은 억제 인 아테시 또는 "날개가있는 떨림"이 발생할 수도 있습니다.
myoclonus는 단일 에피소드에서 발생하거나 더 자주 반복적으로 10-50 회의 수축을 반복합니다.
근육 구균은 자발적인 운동 중에 감소하고 근육 이완 중에 증가합니다. 이 활동의 정도는 일반적으로 끝에서 경련이있는 관절의 순 동작을 생성하기에 충분합니다.
일반적으로 수면 중에는 근 수축이 없어지지만 수면 시작시 수축이 나타날 수 있습니다.

myoclonus와 관련된 증상

생리 학적 근력 항진증은 대개 고립되고 수명이 짧은 현상 (몇 초에서 몇 시간)으로 나타납니다. 경우에 따라 며칠간 에피소드가 발생할 수있어 매우 귀찮습니다.

일반화 된 대용량 경련은 대개 자발적으로 또는 간헐적으로 또는 지속적으로 신체의 전부 또는 대부분을 포함합니다. 분명히 이러한 충격은 일상 생활을 방해하여 식사, 수면, 말하기 및 걷기와 같은 활동을 방해 할 수 있습니다.

myoclonus와 관련된 증상은 원인과 관련 지구에 따라 다릅니다.

일반적으로 이러한 에피소드는 다음과 관련 될 수 있습니다.

근육 약화;
빈맥;
땀;
불면증;
근육 경련;
Hyporeflexia (반사 감소).

Myoclonus는 쉽게 해결되는 조건으로 인해 무해한 일시적인 현상이 될 수 있습니다. 그러나 주파수와 지속 시간이 일관되게 제시 될 때 문제는 걱정입니다.

진단

Myoclonus는 객관적인 발견이며 환자의 신체 검사 중에 의사가이를 확인할 수 있습니다. 그러나, myoclonic 에피소드를 일으키는 정확한 원인의 확인은 항상 그렇게 즉각적인 것은 아닙니다. 진단 절차에는 임상 적 의심을 배제하거나 확인하기위한 몇 가지 진단 조사가 필요합니다.

Myoclonus : 진단을 위해 필요한 검사는 무엇입니까?

myoclonus의 평가는 원인을 결정하고 근본적인 병리 현상의 존재를 확인하기 위해 신중한 회상 (증상이있는 병과 관련된 정보, 증상 발현 양상 등) 및 물리적 (신경 학적) 검사 를 포함합니다.

이러한 초기 조사의 결과에 따라 의사는 다음과 같은 추가 조사를 처방 할 수 있습니다.

혈액 검사 : 설탕, 칼슘, 마그네슘 또는 나트륨의 혈중 농도를 측정합니다. 이 물질의 비정상적인 수치는 근원의 원인이 대사 장애임을 나타낼 수 있습니다. 혈액 화학 검사와 관련하여 간 기능 및 신장 기능 검사는 물론 기관 기능 부전이나 약물 남용을 배제하기위한 독성 학적 조사도 수행 할 수 있습니다.
MRI (Magnetic Resonance Imaging) : 중추 신경계 (뇌 및 척수)를 관찰 할 수있는 진단 영상 검사 및 긴장을 유발할 수있는 병변, 종양 및 타협의 존재 여부
Electromyography (EMG) : 전극을 통해 전기적 자극하에 근육 수축을 확인할 수 있으며 골격근과 말초 신경의 올바른 기능 (뇌와 척수 외부)에 대한 세부 정보를 제공합니다. 근전도는 환자가 앓고있는 근육 내 결손과 관련된 신경 종말을 확인하는데 유용합니다.
뇌파도 (Electroencephalogram, EEG) : 발작 장애를 앓고있는 환자에서 근 수축근의 존재를 확인하기 위해 표시 할 수 있습니다.

치료

가장 정확한 방식으로 개입하려면 근원의 근원을 유발하는 정확한 원인을 밝혀내는 것이 중요합니다. 어쨌든, 특정 상황에 가장 적합한 적응증을 의사에게 문의하는 것이 좋습니다.

생리 학적 근력 증강 은 무엇보다도 통과 및 비 병리학 적 현상으로 간주되어야합니다. 드물게, 이러한 경련은 응급 치료를 요하는만큼 심각합니다.
myoclonus가 대사성 질환의 경우처럼 신경계의 외부 기원을 가진 특정의 가역적 인 상태 의 발현 일 때 치료는 근본적인 질환을 목표로합니다.
특정 병리학 적 상태 에서 발생하는 근 위축 (myoclonus)은 보존 적 요법 또는 표적화 된 수술 과정을 통해 완화 될 수 있습니다. 예를 들어 뇌종양이나 척수 손상이있는 경우 외과 적 치료가 필요할 수 있습니다.