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정의
Hirschsprung 병은 선의 말단 부분의 신경 분포에 결함을 특징으로하는 선천성 기형입니다.
장 벽의 수준에서 신경절 신경 세포의 부재는 질병의 영향을받는 부위에서 연동 운동이 결여되거나 비정상적이어서 질병에 의해 영향을받는 부분이 항상 단단하고 수축되어 있기 때문에 부분적 또는 전체 기능 장애를 일으킨다. 이것은 대변과 물질의 정체와 정상적으로 신경이 공급되는 근위 장의 팽창을 유발합니다.
이 병은 대장 원위부 결장에만 국한되지만 대장 전체 나 소장 전체에도 영향을 줄 수 있습니다. 드물게 "segmentary"병변이 관찰됩니다.
Hirschsprung 병은 산발적으로 발생하며 (가족 중에 전례가없는) 유 전적으로 결정됩니다. 특히 RET 유전자의 돌연변이가있는 경우 특히 그렇습니다. 또한 더 복잡한 증후군 (다운 증후군이 가장 흔함) 또는 위장관 이상과 연관되어 발견 될 수 있습니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 신경성 식욕 부진증
- 설사
- 복통
- 유분증
- 복부 팽창
- 기능성 기상
- 구역질
- 위장 천공
- Postite
- 성장 지연
- 변비
- 구토
- 담즙 구토
추가 징후
Hirschsprung 병은 이미 출생시 또는 초기 아동기에 발생합니다 (4 세 전에 85 %의 경우). 영향을받은 신생아는 생후 24 시간 동안 메 코니 움 (첫 번째 배설물)의 부분 또는 지연 방출을 나타냅니다. 구토 거부 및 구토 경향. 이 증후군에는 허쉬 스프룽 병 (Hirschsprung 's disease)이 포함되어 복부 팽창이 증가하고 자연 스레 대피하는 데 어려움이 있습니다. 때로는 매우 짧은 분변 변이가있는 영아는 경미하거나 간헐적 인 변비를 가지며 종종 설사가 발생합니다.
영아에서 Hirschsprung 병의 증상은 식욕 부진, 정상적인 배설 자극의 상실 및 빈번한 장 감염으로 구성 될 수 있습니다.
진단은 가능한 한 빨리 이루어져야합니다. 아동의 정상적인 발달이 손상 될 수 있습니다. 또한, Hirschsprung 장염 (독성 메가 콜론)의 발병이 가능하며, 이는 치명적이고 치명적인 방식으로 진행될 수있는 합병증입니다.
진단은 임상 관찰에서 시작하지만 바륨 관장 및 직장 생검으로 확인해야합니다. 직장 장 조직의 조직 학적 분석은 신경절 세포의 부재를 보여 주지만, 불투명 한 관장은 정상적으로 주관 된 근위 확장 된 대장과 협착 된 원위 분절 (aganglion) 사이의 직경 전이를 나타낼 수 있습니다.
치료는 외과 적이며 보통 신경절이없는 장의 제거가 필요합니다. 이 중재는 일반적으로 좋은 예후와 관련이 있습니다.
