전 측 면상 치매

일반성

전 측두엽 치매 는 뇌의 전두엽과 측두엽에있는 신경 세포의 진행성 악화로 인해 발생하는 뇌의 신경 퇴행성 장애입니다.

이 두뇌 영역은 언어, 행동, 운동 및 사고 기술의 일부를 제어하므로 점진적인 퇴보는 앞서 언급 한 영역의 변경을 포함합니다. 이들은 전형적인 문제입니다 : 연설, 갑작스런 성격 변화, 균형 장애 및 기억 상실을 분명히하는 데 어려움이 있습니다.

최근 수십 년의 발견에도 불구하고 뉴런의 열화를 초래하는 메커니즘에는 여전히 의문점이 있습니다.

전 측두엽 치매를 진단하는 것은 결코 쉬운 일이 아니며 몇 가지 검사와 평가 검사가 필요합니다.

불행히도, 치매의 다른 많은 형태들과 마찬가지로, 아직 질병을 치료하거나 퇴보시킬 치료제를 소유하고 있지 않습니다.

전두 측두 치매는 무엇입니까?

전 측두엽 치매 는 뇌의 전두엽과 측두엽 에 위치한 신경 세포 (또는 뉴런)의 퇴행 후 발생하는 치매의 한 형태입니다.

DEMENTIA의 정의

의학에서 치매 라는 용어는 사람의 지적 (또는인지) 능력을 점진적으로 거의 돌이킬 수 없게 감소시키는 노인의 전형적인 뇌의 신경 퇴행성 질환을 나타냅니다.

이 감소는 여러 가지 결과를 초래합니다. 개인과 인간 간의 관계 (사고와 기억 능력, 명확하고 적절한 언어 사용, 균형 감각)와 더불어 가장 단순한 일상 활동의 수행을 방해합니다 운동 근육, 행동, 성격 및 감정과 함께.

역학

전 측두엽 치매는 알려진 알츠하이머 병, 혈관성 치매 및 레위 시체로 인한 치매의 후 네 번째로 흔한 치매 형태입니다.

방금 언급 한 질병 (주로 노인들에게 영향을 미침)과 비교하여, 일반적으로 40 세에서 65 세 사이의 젊은 사람들에게서 발생하는 경향이 있습니다.

그것은 남녀에 똑같이 영향을 미칩니다.

원인

전 측두엽 성 치매의 발병을 유도하는 정확한 기전은 부분적으로 만 밝혀졌다.

환자의 사후 분석에 근거한 가장 최근의 연구는 다음과 같이 밝혀졌다.

전두엽과 측두엽의 뉴런의 점차적 인 악화는 같은 세포 내에서 변칙적 인 단백질 응집체 의 형성에 이어집니다. 단백질 응집체는 작은 단백질 클러스터입니다.
응집체를 구성하는 단백질 중에서 가장 대표적인 "유명한"은 타우 입니다. 타우 (Tau)는 미세 소관 (microtubule) 단백질, 즉 세포 내 기본 요소의 이동을 조절하는 작은 세포 내 구조입니다. 타우가 응집체를 형성 할 때, 미세 소관은 더 이상 제대로 기능하지 못하고 관련 세포가 죽습니다 .
전 측두엽 성 치매는 부모로부터 어린이에게 전염되는 유전병 일 수도 있습니다. 처음에는 아픈 사람의 1/3이 동일한 병리를 가진 아버지 나 어머니를 가지고 있다는 관찰에 의해서만 가설 화되었다.
이어서 전두 측두엽 치매 (frontotemporal dementia)와 같은 가족 구성원의 균등 한 유전 적 돌연변이가 확인 되었다.
돌연변이가 발생하면 전 측두엽 성 치매에 걸리기 쉬운 유전자 는 적어도 MAPT, GRN 및 C9ORF72가 3 가지입니다. MAPT는 17 번 염색체에 존재하며 "통상적 인"단백질 타우 합성에 관여한다. GRN과 C9ORF72는 각각 17 번 염색체와 9 번 염색체에 존재하며 TDP-43이라 불리는 단백질의 합성과 적절한 기능에 함께 작용한다.
MAPT, GRN 및 C9ORF72에 영향을 미치는 돌연변이는 뉴런 내에서 이들이 관련된 단백질, 즉 τ 및 TDP-43의 축적을 유도한다.
익숙하지 않은 것으로 보이는 모든 경우에 대해 단백질 집합체의 출현은 아직 알려지지 않은 이유로 발생합니다.

전립선의 자궁

이전 포인트에서보고 된 과학적 발견 덕분에 신경 퇴행성 질환 전문가는 전두 측두엽 치매의 3 가지 아형을 확인했습니다.

피크 병 . 타우 단백질 ( "Pick bodies"라고 불리는)의 세포 내 클러스터에 의해 특징 지어지면 유전 적 돌연변이와는 무관 한 것으로 보인다.
대부분의 경우 50 세 이후에 발생합니다.
Pick은 처음에 그것을 기술 한 연구원, 특정 Arnold Pick을 지칭합니다.
전립선 상 치매 (파킨슨증으로 17 번 염색체에 연결됨) . 실제로 MAPT 유전자의 변화와 타우 단백질의 클러스터의 존재를 특징으로하는 유전 질환입니다.
1 차 진행성 실어증 . 40 세 전후로 증상이 진행되면서 MAPT, GRN 및 C9ORF72 유전자의 유전 된 돌연변이와 관련된 경우는 매우 드뭅니다. 사실, 대개 알 수없는 원인이있는 질병으로 나타납니다.

증상 및 합병증

수행 된 다양한 기능 중 두뇌의 전두엽과 측두엽은 행동, 언어, 사고 능력, 신체의 움직임의 일부 및 근육을 제어 합니다.

따라서 신경 세포의 악화에는 일련의 증상과 징후가 있으며 이는 주로 이러한 영역을 나타냅니다.

전두 측두엽 치매는 진보적 인 추세입니다. 이것은 그 영향이 시간이 지남에 따라 (일반적으로 수년 내에) 악화되는 경향이 있음을 의미합니다.

주의 : 일부 환자의 경우 뉴런의 열화는 전두엽에만 영향을 미치거나 측두엽에만 영향을 줄 수 있습니다. 이로 인해 불완전한 증상이 나타나는데, 이것은 뇌 영역에 달려 있습니다.

행동 장애

언어의 그것과 함께, 행동 문제는 frontotemporal 치매로 고통받는 그들에서 나타나는 첫번째 증후이다.

그들은 다음과 같이 구성 될 수 있습니다.

공개적으로 부적절한 행동.
충동.
억제 브레이크의 감소 또는 총 손실.
개인 위생을 게을리하지 마십시오.
극단적 인 탐식, 취향과 음식 선호도의 급격한 변화 및 탁자에서의 부적절한 행동 (올바른 매너 부족 등).
과민성과 공격성.
차가움, 무관심 및 다른 사람들과 공감하지 못함.
이기적인 행동.
무분별한 태도 또는 매우 거친 태도의 가정.
끊임없이 손을 비비거나 동일한 경로를 반복적으로 여러 번 걷는 것과 같은 반복적이거나 강박적인 행동.
열정과 무기력 증세의 상실.

질병이 진행됨에 따라 앞서 언급 한 장애가 악화되고 환자는 일반적으로 자신을 사회적 맥락에서 격리시키고 다른 사람들과의 관계를 중단시키는 경향이 있습니다.

언어 문제

언어 문제는 전 측두엽 성 치매로 고통받는 사람들에게 매우 일반적입니다. 일반적으로 다음과 같이 구성됩니다.

잘못된 단어 사용. 예를 들어 환자는 "dog"라는 단어 대신 "sheep"이라는 단어를 사용할 수 있습니다.
텍스트를 읽을 때 어휘 및 어려움 감소.
제한된 수의 문장을 사용하고 자주 반복하는 경향.
정상적이고 완전한 연설을 분명하게 표현하는 데 피곤함.
다른 사람들이 말한 문장이나 단어를 자동으로 반복하는 경향.
항상 짧고 내용이 적은 대화 및 연설

질병이 악화됨에 따라 환자는 점차적으로 말하기 능력을 잃는 경향이 있습니다.

실제로, 병의 마지막 단계에서, 그들은 보통 벙어리가됩니다.

사고력 문제

전 측두엽 치매가 사고 능력을 손상시키는 경우 환자는 다음과 같은 증상을 나타냅니다.

주의 산만 완화.
불쌍한 계획, 판단 및 조직 기술.
자급 자족이 부족합니다. 그들은 무엇을해야할지 단계별로 알려야합니다.
강직과 생각의 융통성.
추상화가 불가능하고 추상적 개념을 이해할 수 없습니다.
기억 상 곤란.

기억 장애는 대개 병의 진행 단계에서 발생한다는 것을 명시해야합니다.

물리적 및 운동상의 문제

일반적으로 전진 된 단계에 이르면 전두 측성 치매가 일부 근육을 움직이고 조절하는 능력을 손상시킵니다.

징후의 세부 사항으로 들어가서, 환자는 명시 할 수있다 :

경직은 파킨슨 병 에 의해 유발 된 것과 유사합니다.
방광 근육 (요실금) 및 장 (변실금)의 통제가 부족합니다.
근육 위축 (근육 덩어리 감소)과 관련된 진행성 약점. 이 경우, 환자는 소위 운동 신경 질환 중 하나를 앓고 있다고합니다.
신체의 팔다리를 조절하는데 어려움, 균형과 협동력의 상실, 운동의 지연과 운동성 감소. 의사는 이러한 질환을 대뇌 피 질의 퇴행 으로 간주합니다.
소위 진행성 핵 병증 (progressive supranuclear palsy ) 또는 균형 장애, 안구 운동 및 삼키는 장애의 전형적인 증상.

전 측두엽 치매의 다양한 아형에 대한 증상 및 증상의 요약
하위 유형	특징적인 증상
픽 질환	말하기 문제, 집중 어려움, 사고력 장애, 성격의 갑작스런 변화, 비정상적인 행동, 수동성 및 전술 부족.
염색체 17에 연결된 파킨슨증을 동반 한 전 측두엽 치매	강직 (파킨슨 병의 전형적인), 우울증, 환각, 강박적인 행동, 판단의 부족, 다른 사람들과 관련된 문제 및 계획과 집중의 어려움.
1 차 진행성 실어증	성격 변화, 기괴한 행동, 기억 상실, 주의 집중 부족, 심각한 언어 문제 및 텍스트 읽기 어려움.

진단

특히 초기 단계에있을 때, 전 측두엽 치매는 유사한 질병이나 상태의 증상과 혼동 될 수 있기 때문에 진단하기가 다소 어렵습니다.

일반적으로 진단 프로세스에는 다음과 같은 다양한 평가가 포함됩니다.

철저한 신체 검사 . 환자가보고하거나 표명 한 증상 및 징후의 분석으로 구성됩니다.
신경 학적 검사 . 그것은 힘줄 반사, 행동, 운동 능력, 정신 능력 및 기억 능력에 대한 평가입니다.
조사중인 환자가 복용 한 약물 의 분석 . 이는 특정 의약품이 전 측두엽 성 치매로 인한 부작용과 유사한 부작용을 일으키기 때문에 수행됩니다.
혈액 검사 . 그들은 증상이 비타민 결핍 (비타민 B12) 또는 다른 유사한 원인에 기인한다는 것을 배제하기 위해 수행됩니다.
뇌의 CT 또는 핵 자기 공명 (NMR)과 같은 진단 영상 검사 . 뇌의 CT와 MRI는 다양한 뇌 영역의 건강 상태와 외관을 보여줍니다. 전 측두엽 치매의 경우, 전두엽과 측두엽은 아주 명백한 변화를 보입니다.

유전 실험

전 측두엽 치매를 경험하는 가족 구성원은 MAPT, GRN 또는 C9ORF72 유전자에 돌연변이가 있는지 여부를 알려주는 특정 유전자 검사를 받을 수 있습니다.

치료

불행히도, 전 측두엽 성 치매는 치유 될 수없는 질병입니다.

그러나 적절한 치료를 통해 증상을 완화시키고 증상을 완화시킬 수 있습니다.

약리 치료

약리학 적 선택은 정말로 작습니다.

때때로 사용되는 몇 가지 의약품은 다음과 같습니다.

선택적 세로토닌 재 흡수 저해제 ( SSRI ). 항우울제 범주에 속하며, 억제 브레이크의 손실과 강박적인 행동에 대해 처방됩니다.
Trazodone . 그것은 어떤 경우에는 행동 장애를 경감시킬 수있는 항우울제입니다.
할로페리돌 . 가장 중요한 항 정신 이상제 중에 심각한 부작용을 일으킬 수 있기 때문에 심각한 행동 장애가있는 경우에만 처방되는 경우는 거의 없습니다.

손상된 질병에 대한 치료

치매를 가진 사람 - 따라서 전두 측두엽 치매를 가진 사람 -이 일련의 증상 치료를받습니다 (즉, 증상 완화 목적).

직업 치료 . 그것은 주로 두 가지 목표를 가지고 있습니다 : 환자를 가능한 한 다른 사람들과 독립적으로 만들고 사교적 인 맥락에서 그를 삽입하십시오.
언어 치료 . 그것은 적어도 부분적으로 구어를 다시 만들고 커뮤니케이션 문제를 개선하는 것을 목표로합니다.
물리 치료 . 그것은 모터 및 균형 문제를 개선하는 것을 목표로합니다.
인지 자극 . 그것은 환자가 기억력, 언어 및 소위 문제 해결 능력 향상을 목표로하는 운동을 수행하도록 하는 것 입니다.
행동 요법 . 그것은 질병 (극단적 인 폭식, 충동 등)에 의해 유발 된 문제 행동을 개선하는 것을 목표로합니다.