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정의
Sirigomyelia는 척수의 중앙 부분에 낭종이나 충치가 형성되는 것을 특징으로하는 신경 질환입니다. 이러한 골수 내 병변에는 일반적으로 뇌척수액과 비슷한 투명한 유체가 들어 있습니다.
Syringomyelic 낭종은 매우 다양한 모양과 크기를 가지고 있지만, 장기적으로, 그 존재는 신경 조직을 뻗어로서 척수에 손상을 만듭니다.
이 질환은 알려진 원인 (이차성 뇌실질)에서 유래 할 수 있으며, 대부분의 경우 치아 리 (chiari) 기형으로 알려진 두개골 - 자궁 경부 연결의 선천적 기형과 관련됩니다 (이는 척추관의 소뇌 조직의 탈출로 이루어짐) ) 또는 encephalon (예 : 뇌수막 및 척추이 분증). 그러므로 골수 발달의 이상이 있으며 선천성 기면에서 척수 외상, 감염, 순환기 질환, 수질 종양 및 주류 흐름을 부분적으로 차단하는 다른 병변과 같은 후천적 요인이 발생할 수 있습니다. 더 드문 경우로, 잘 알려진 원인 (일차 성 고관절염)은 없습니다.
신 동성 척수 림프는 일반적으로 자궁 경부에 기원하지만 거의 척수 전체를 따라 아래로 확장 할 수 있습니다. 반면 Syringobulbia는 드문 상태로, 대개 하부 뇌 신경 또는 하강하는 상승 또는 운동 감각 경로를 방해하거나 압박 할 수있는 뇌간 하부에 위치한 균열 (균열)으로 발생합니다.
이 병의 중증도는 척수의 위치와 동위 유합이 얼마나 먼지에 달려 있습니다. 따라서 각 환자는 증상과 매우 다양한 임상 결과의 다양한 조합을 경험합니다. 질병의 진행은 일반적으로 느립니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 무력증
- 근육 위축 및 마비
- 근육 위축
- 구음 장애
- 연하 곤란
- 방광 기능 장애
- 목 통증
- 손과 손목 통증
- 팔 통증
- 얼굴 통증
- 근육질 대조
- 아픈 다리
- 대변 실금
- 긴장 항진
- Hypoaesthesia
- 약점
- 근력 저하증
- 요통
- 안진
- 성대의 마비
- 하반신 마비
- 감각 이상
- 목 쉬게하는 것
- 조인트 강성
- 척추 측만증
- 딸꾹질
- 근육 경련
- 야간 땀
- Spastic tetraparesis
- 현기증
- 이중 시력
추가 징후
동결핵은 대개 젊은 성인에서 발생합니다. 일반적으로이 병은 손과 팔에 약화, 위축 및 이완성 마비를 일으키며, 종종 근막, 감각 이상 및 반사 신경의 상실을 동반합니다. 또한 삼키는 데 방해가되며 열 통증 완화 감도에 결핍이 있습니다 (감지되는 첫 번째 이상은 화상이나 통증을 유발하지 않는 상처로 이루어질 수 있습니다).
나중에 만성 통증이 나타나고 (특히 목, 팔, 손과 등), 하체에 영향을주는 경련성 저산구 증, 때로는 강성과 약함, 골수 압박으로 인한 말초 운동 또는 감각 이상이 발생합니다. 적자는 비대칭 일 수 있습니다.
또한 동결 대장염은 체온, 발한 및 장의 운동성에 대한 변화된 조절을 유도 할 수 있습니다.
syringobulbia의 증상은 안진 증, 일 측성 또는 양측 성 안면의 열 통통 hypoheshesia, 혀의 위축과 약화, 구음 장애, 미각 및 성대의 마비 및 쉰 목소리를 포함합니다. 때때로 복시, 현기증, 지속적인 딸꾹음 및 삼차 신경통이 발생합니다.
진단은 gadolinium으로 척수와 뇌의 자기 공명 영상으로 이루어집니다. 치료에는 동결핵의 원인 (예 : 두개골 자궁 경부 연결부의 이상, 수술 후 상처 및 척추 종양) 및 수술 감압 또는 syringomyelic cavity를 배액하고 술 흐름을 복원하는 다른 절차의 교정이 포함됩니다. 불행히도, 치료는 대개 심각한 신경 장애를 해결할 수 없습니다.
