라이엘 증후군 :이게 뭐야? 그것이 어떻게 나타 났는가? G.Bertelli의 원인과 치료

일반성

라이엘 증후군 은 심각한 염증성 질환입니다. 이 상태는 광범위한 괴사 (necrolysis )를 특징으로하는데, 이는 피부와 표피층의 표면층이 파괴 되어 박리 를 일으키는 것입니다.

Lyell 증후군의 근본적인 반응은 마치 피부가 타는듯한 물질에 노출 된 것처럼 신체의 다른 부분에 빨간색 패와 물집, 점막 부식 및 표피 박리 가있는 뾰루지 가 형성되면서 분명합니다.

대부분의 경우 Lyell 증후군은 약물에 의해 유발 되며 특정 유형의 의약품 사용과 관련이있는 것처럼 보입니다. 드문 경우이지만 감염, 알레르기 또는 골수 이식으로 인해 임상상이 나타날 수 있습니다.

임상 적 관점에서 Lyell 증후군은 피부 파괴 및 일반적인 결과 (탈수, 감염 합병증, 전해질 불균형 등)와 관련된 위험 때문에 긴급 상황을 구성합니다. 집중 치료를받지 않으면 Lyell 증후군이 치명적일 수 있습니다.

무엇

라이엘 증후군 :이게 뭐야?

라이엘 증후군은 주로 점막 과 피부에 영향을 미치는 염증 피부 질환입니다. 이 상태는 면역계의 비정상적인 활성화에 이차적으로 나타나는 피부 상피와 점막의 파괴와 박리 (피부 표피 괴사 )를 특징으로합니다. Lyell 증후군은 적어도 신체 표면의 30 %를 차지 하므로이 반응은 광범위 합니다 .

라이엘 증후군 : 동의어 및 용어

Lyell 증후군은 독성 표피 괴사 ( TEN, " Toxic Epidermal Necrolysis "의 약자) 라고도 합니다. 드물게이 상태를 다형성 홍반이라고합니다.

라이엘 증후군은 다형성 홍반의 가장 심각한 변이로 간주됩니다.

원인

라이엘 증후군은 세포 매개 면역 반응 에 의해 유발되는 점액 피부 염증 으로 광범위한 조직 손상을 일으 킵니다 . 실제로, 광범위한 괴사가 발생하여 피부 상피 및 점막의 파괴 및 분리를 유도한다.

라이엘 증후군의 결과는 매우 심각 할 수 있습니다. 영향을받는 사람들은 화상과 동일시됩니다.

라이엘 증후군을 유발할 수있는 요인은 무엇입니까?

약 70 %의 경우 Lyell 증후군은 약물로 유발됩니다. 덜 자주 독성 표피 괴사는 감염, 골수 이식 또는 다른 원인과 관련이 있습니다. 그러나 때때로 Lyell 증후군은 특발성이므로 그 자체가 나타나는 이유는 밝혀지지 않습니다.

DRUGS

대부분의 경우 라이엘 증후군은 일부 의약품 의 사용과 관련이 있습니다 .

독성 표피 괴사를 일으킬 위험이 높을수록 특히 다음 약물과 관련이 있습니다.

• 알로 푸리 놀;
• 항 감염제 및 항생제 :
  • 설폰 아미드 (예 : 코스 트리 옥사 졸 및 설파살라 진);
  • 네비 라핀;
• 항 경련제 :
  • 카르 바 마제 핀;
  • 페노바르비탈;
  • 페니토인;
  • 라모트리진;
• 비 스테로이드 성 소염제 (옥시캠 유래 계열의 NSAIDs);

라이엘 증후군을 유발할 수있는 의약품은 다음과 같습니다.

• 아목시실린, 암피실린 및 다른 페니실린;
• 세 팔로 스포린;
• 발 프로 산;
• 바르비 투르 산염;
• 퀴놀론.

디프테리아, 파상풍, 천연두, B 형 간염, 소아마비 및 결핵 백신 투여 후 독성 표피 괴사가 발견되는 경우는 드뭅니다.

기타 원인

라이엘 증후군은 또한 다음과 같은 원인으로 발생할 수 있습니다.

• 감염 (단순 포진 바이러스 및 Mycoplasma pneumoniae );
• 알레르기;
• 골수 이식;
• 전신성 홍 반성 루푸스.

라이엘 증후군 : 병인의 기전

독성 표피 괴사의 발병 기전은 아직 완전히 알려지지 않았지만 몇 가지 요인이 관련되어있는 것 같습니다.

약물 유발 성 Lyell 증후군은 특정 의약품 에 대한 비정상적인 면역 반응 ( 과민 반응 또는 알레르기 ) 또는 그로부터 파생 된 특정 대사 산물 에 의해 유발되는 것으로 보인다.

이러한 반응성 생성물은 조직 손상 과 병변을 직접적 으로 일으킬 수있는 염증 매개체 인 종양 괴사 인자 알파 ( tumor necrosis factor alfa, TNF-α)의 생성을 결정합니다. ( 케라틴 세포에서 의 세포 사멸 의 유도를 통해 피부의 분리) 및 간접적 인 (면역계의 다른 구성 요소 (예 : 사이토 카인, 케모카인, 세포 독성 T 세포 및 NK) 모집)에 대한 정보를 제공합니다.

최근 Lyell 증후군 중 keratinocytes (apoptosis)의 선택적 파괴는 FAS 막 수용체 (이들 세포의 프로그램 자살에 책임이 있음)와 각각의 리간드 ( FAS L 또는 CD95L), 이는 과도하게 표현된다. 간단히 말해, 라이엘 증후군은 표피 세포 의 프로그램 된 죽음 에 대한 과장된 활성화 의 결과 일 것이며, 이것은 표적 세포에 " 대량 살상 "으로 반응한다.

이 반응을 발전시키는 경향은 아마 유전 적 소인을인지 할 것이다. Lyell 증후군은 특정 약물에 특이 적이기 때문에 비정상적인 면역 반응은 특정 약물이나 그 유사체가 섭취 될 때만 유발된다는 점을 강조해야합니다.

라이엘 증후군 : 얼마나 넓습니까?

다행히 Lyell 증후군은 매우 드뭅니다. 발병률은 연간 약 1, 000, 000 건입니다.

증상 및 합병증

라이엘 증후군의 특징은 다음과 같습니다.

• 점액 침식 ;
• 피부 표피 박리의 넓은 지역 ;

분명히하기 위해, 독성 표피 괴사가있는 환자는 큰 화상 과 매우 유사한 상태를 나타낸다. 이러한 이유로 Lyell 증후군은 응급 처치시 신속한 진단과 적절한 집중 치료가 필요합니다.

라이엘 증후군의 전립선 증상

라이엘 증후군을 특징 짓는 병변, 즉 피부 조직의 현저한 박리 현상과 점막 침범이 병변은 전신 및 비특이적 증상에 의해 예상됩니다. 이러한 prodromal 발현은 주로 발열 과 일반화 된 불쾌감 으로 구성됩니다.

일찍이 홍반 과 고통스러운 손과 발의 부종 이 나타날 수도 있습니다.

라이엘 증후군의 발병시기

• Lyell 증후군이 약물에 의해 유도 될 때, 책임 의학과 첫 번째 임상 징후를 복용하는 사이에는 4 ~ 28 일이 경과 할 수 있습니다.
• Lyell 증후군의 병변에는 피부 발진과 표피 박리가 포함되며 모두 급성이다. 점막 침범은 원칙적으로 피부 침범과 동시에 발생합니다.

피부 및 점막에 영향을 미치는 라이엘 증후군의 병변

전조 증상이 나타난 후에, 라이엘 증후군은 붉은 반점, 황반과 구진으로 구성된 발진이 동반됩니다. 이것은 일반적으로 얼굴, 목 및 몸통에서 시작하여 신체의 나머지 부분으로 퍼집니다.

발진 후 수포 나 수포 가 형성 되고 1-3 일 이내에 피부와 표피 박리 가 벗겨집니다. 이 단계에서 많은 환자들은 현저한 불타는 감각과 가려운 피부를 경험할 수 있습니다.

이 징후는 입, 목, 코, 눈 결막 및 생식기를 포함하는 점막의 침식성 병변을 동반합니다.

라이엘 증후군 : 어떤 부위가 영향을 받습니까?

Lyell 증후군에서는 피부와 점막의 분출이 신체 표면의 30 % 이상에 영향을줍니다.

병변은 주로 얼굴, 팔다리 (등 및 손바닥, 발 및 사지의 신근 표면) 및 몸통 에 영향을 미치지 만, 기도 또는 요로와 같은 성기, 눈 및 내부 상피의 침범이 가능합니다.

Lyell 증후군 은 구강 의 점막에 영향을 주어 입술, 구개 및 잇몸에 침식성 병변, 소포, 통증 및 화상을 유발합니다.

라이엘 증후군의 합병증

라이엘 증후군의 특징 인 피부 표피 박리는 다음과 같은 다양한 비상 사태를 야기 할 수 있습니다 :

• 전해질 손실, 호흡기 문제 및 탈수증에 대한 역학적 영향;
• 매우 격렬한 통증;
• 정화조 위험;
• 다기관 실패.

발견 된 진피는 패혈증을 비롯한 전염성 합병증의 원인이됩니다.

치유 후에도 Lyell 증후군의 후유증, 특히 눈과 생식기에 걸릴 가능성이 있습니다 :

• 속눈썹 증;
• Punctata 각막염 (각막의 염증);
• Simblefaron (palpebral과 구형 결막 사이의 순응);
• 포경;
• 질식 결막증.

진단

라이엘 증후군은 어떻게 진단됩니까?

Lyell 증후군의 진단은 임상 적이며 환자의 객관적인 검사, 즉 피부 및 점막 수준의 병변 관찰에 기반하며 피부 생검을 시행 한 후 조직 검사를 통해 도움을받을 수 있습니다.

필요한 경우 Lyell 증후군의 정확한 원인을 확인하기 위해 의사는 다음과 같은 몇 가지 지원 검사를 사용할 수 있습니다.

• 전체 혈액 검사;
• 혈액 중의 요소 측정;
• 전해질의 투약량;
• VES;
• 간 기능 검사;
• 혈액, 타액 및 병변에서 채취 한 시료의 미생물 배양;
• HSV, Mycoplasma pneumoniae 또는 병리학에 관련된 것으로 의심되는 다른 미생물에 대한 혈청 검사.

불행히도, Lyell 증후군이 아직 초기 단계에 있고 비특이적 인 전조 증상으로 나타나면 조기 진단이 항상 가능한 것은 아니며 그로 인해 원인과 치료를 파악하는 데 시간이 걸릴 수 있습니다.

라이엘 증후군 : 무엇을 구별해야합니까?

Stevens-Johnson 증후군 은 Lyell 증후군의 제한된 변형으로 간주됩니다. 이러한 증상의 증상 사진은 후자가 더 광범위하고 심각하다는 차이점과 함께 매우 유사합니다. 실제로, 스티븐스 - 존슨 증후군은 전체 신체 표면의 10 % 미만에 영향을 미치는 반면, 라이엘 증후군은 30 % 이상을 동반 할 수 있습니다.

치료

Lyell 증후군이있는 환자는 진단이 의심되는 즉시 중환자 실 또는 큰 화상을 입을 병동에 입원해야합니다.

응급 처치 및 지원 조치

라이엘 증후군은 치명적인 합병증 (예 : 패혈증 또는 다발성 장기 부전)의 발병을 예방하기 위해 집중 치료에 입원 해야합니다.

환자는 커다란 화상과 같아서 피부 비누, 전해질 불균형 교정, 재수 화 및 환자의 정맥 내 투여로 치료됩니다.

라이엘 증후군 환자의 첫 번째 수술은 다음과 같습니다 :

• 정맥 액체의 투여 (참고 : 혈관 접근법은 건강한 지역에서 시행됩니다);
• 열 손실을 방지하기 위해 일정한 온도 (26 ~ 28 ° C)로 따뜻한 환경에서 환자를 유지 관리합니다.
• 생체 신호 조절 (심박수, 소변량 등);
• 표피 박리 정도의 평가;
• 가능한 모든 약물의 즉시 처방;
• 화상 장치 또는 중환자 실에 환자를 짧은 시간에 이송.

Lyell 증후군의 전형적인 피부 병변은 부분적인 화상과 동일한 방식으로 매일 치료해야합니다. 독성 표피 괴사는 매우 고통 스러울 수 있으므로 금기가없는 경우 적절한 진통제를 투여 할 수 있습니다.

임상 증상의 악화를 막기 위해 정맥 내 면역 글로불린, 시클로 스포린, 시클로 포스 파 미드, 펜 토키시 라인 및 탈리도마이드를 사용할 수 있습니다. 코르티코 스테로이드의 사용은 매우 논란의 여지가 있으며, 라이엘 증후군의 후기 단계에서 심지어 해로울 수 있습니다.

예지

• Lyell 증후군의 예후는 유리하지 않으며, 일반적으로 피부 - 표피 박리의 정도와 밀접한 관련이 있습니다. 이 상태는 약 25-40 %의 사망률과 관련이 있습니다.
• 치료가 일찍 이루어진다면 Lyell 증후군은 유리한 진화와 관련이있을 수 있습니다. 후자의 경우, 몇 주 후에 피부 재성장이 관찰됩니다.