폐 섬유증

일반성

폐 섬유증 은 정상적인 폐 조직 대신 폐 내부에 흉터 조직이 형성 될 때 발생하는 호흡기 질환입니다.

도표 : 폐 섬유증의 표현; 왼쪽 폐에 흉터 조직 (녹색)이 있는지 확인하십시오. 사이트 : lungsandyou.com

폐 섬유증의 두 가지 형태가 있습니다 : 특유의 발병 원인이 아직 밝혀지지 않은 특발성 형태와 이차적 인 형태인데, 다른 한편으로는 다양한 결정 요인이 확인되었습니다.

폐 섬유증의 전형적인 증상은 호흡 곤란, 마른 기침, 체중 감소 및 피로입니다.

진단에는 여러 검사와 검사로 구성된 상당히 긴 과정이 필요합니다.

불행히도 폐 섬유증으로 인한 치유는 불가능합니다. 현재 이용 가능한 유일한 치료법은 증상을 경감시키고 환자의 삶의 질을 향상시키는 역할을합니다.

폐 섬유증이란 무엇입니까?

폐 섬유증 은 호흡기 질환으로 폐포 사이를 둘러싸고있는 폐 조직의 경화와 흉터가 특징입니다.

따라서 섬유증이있는 폐는 매우 탄력이없고 단단한 폐이며, 폐포를 "압박"하여 정상적인 호흡을 예방하는 퇴행성 흉터로 덮여 있습니다.

폐포는 무엇입니까?

폐포 는 혈액과 대기 사이에서 가스 교환이 일어나는 폐의 작은 구멍입니다. 그 (것)들의 안쪽에, 실제로, 혈액은 호흡하는 공기에서 포함 된 산소로 풍성하게하고 그들의 살포 후에 조직에 의해 버려진 이산화탄소의 "해방된다".

원인

폐 섬유증은 정확한 이유없이 또는 잘 정의 된 이유없이 발생할 수 있습니다. 첫 번째 경우에는 이차성 폐 섬유증 의 두 번째에서 특발성 폐 섬유증을 말한다.

복강 내 PIBROSIS

의학에서 질병은 식별 할 수없는 이유없이 발생하면 특발성 질환이라고합니다.

연구팀은 특발성 폐 섬유증의 원인에 관한 다양한 이론을 제안했지만, 지금까지는 충분한 과학적 증거가 제시되지 않았다.

대부분의 조사 관련 :

담배 연기.
Epstein-Barr 바이러스 또는 C 형 간염 바이러스로 인한 특정 바이러스 감염
석탄 분말 및 금속 분말.
소위 계면 활성제 단백질 C (NB : 계면 활성제는 폐의 적절한 기능을위한 기본 물질입니다)에 대한 돌연변이 유전자의 전달과 관련된 유전 / 유전 인자.

자세한 내용 : 특발성 폐 섬유증 : 전염 및 사망

이차 파봉 성 섬유증

의학에서 질병은 병태 또는 비 병리학 일 수있는 특정 상태의 발생 후에 나타나는 보조 용어와 관련됩니다.

이차성 폐 섬유증은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.

작업장에서 장시간 독성 물질에 노출 . 그들은 폐의 건강에 해로울 수 있습니다. 석면 섬유 (흉막 악성 종양 및 폐암과 같은 종양을 일으킴); 모래 주머니에 의해 방출되는 돌, 대리석 및 나무 분진; 일부 동물과 새들의 배설물; 저장 곡물 및 밀가루로 제조 된 분말; 마지막으로 실리콘 분말.
항암 치료주기 . 유방 종양과 폐 종양에 대해 수행되는 방사선 치료는 부작용이있을 수 있으며, 특히 장기간에 걸쳐 진행되고 방사 된 전리 방사선의 양이 많은 경우 부작용이 발생할 수 있습니다. 방사선 치료의 결과는 암 치료 후 몇 달 또는 몇 년 후에 나타날 수 있습니다.
종양 치료 (화학 요법), 심장 질환 및 세균 감염 (항생제)에 사용되는 약물 . Methotrexate, cyclophosphamide 및 busulfan 화학 요법 폐암 약물 중 하나입니다.
심장 질환에 대한 의약품에는 amiodarone (항 부정맥제)과 propranolol (항 고혈압제 및 부정맥 방지제)이 있습니다.
마지막으로, 항생제 중 nitrofurantoin, bleomycin 및 sulfasalazine은 잠재적으로 유해합니다.
전염성 또는자가 면역 질환 . 폐 섬유증과 관련된 전염병은 결핵 및 폐렴 (세균성 및 바이러스 성)입니다. 반면에 자기 면역 질환으로는 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 유육종증, 베게너 육아 종증 및 경피증이 있습니다.

위험 요소

일부 통계 조사에 따르면, 폐 섬유증은 다음 중 더 빈번합니다 : 노인; 큰 흡연자들; 농장, 광산, 목공예 또는 야금 공장에서 일하는 사람들; 폐암이나 유방암에 방사선 요법을받은 사람들; 화학 요법 약물을 사용한 사람들; 마지막으로 폐 섬유증의 가족력이있는 사람.

역학

폐 섬유증은 전 세계적으로 널리 퍼져있는 질병입니다. 사실 모든 인종의 남성과 여성에게 영향을 줄 수 있습니다.

특발성 형태는 10 만명당 6-16 건의 발생률을 보이고있다. 다른 한편으로는 이차적 인 형태는 얼마나 많은 사람들이 방아쇠 원인에 노출되어 있는가에 달려 있기 때문에 국가마다 매우 다양한 발생률을 보입니다.

두 가지 형태 모두에서 가장 많은 영향을받는 개인은 50 세에서 70 세 사이의 사람들이지만 모든 나이에 질병이 발생할 수 있다고합니다.

폐 섬유증은 남성과 여성을 구별하지 않습니다. 사실 그것은 남녀 모두에게 매우 비슷합니다.

증상 및 합병증

자세한 내용 : 증상 폐 섬유증

일반적으로 폐 섬유증과 관련된 증상 및 증상은 다음과 같습니다.

호흡 곤란 또는 호흡 곤란
마른 기침
피로감과 약점
아무 이유없이 체중 감량
가슴 통증
근육통 및 관절통

이러한 징후의 심각성은 사람마다 다릅니다. 일부 피험자의 경우 증상이 처음부터 매우 뚜렷하고 다른 증상은 초기에는 중등도이며 점차 몇 개월 / 년 동안 악화됩니다.

폐 섬유증의 진행은 유발 원인에 의존하는 것처럼 보입니다.

합병증

폐 섬유증의 장기간의 증상은 폐 고혈압, 폐 심장, 호흡 부전 및 폐암과 같은 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

합병증에 심화

폐 고혈압 은 폐 에 산소를 공급하기 위해 혈액을 운반하는 동맥 혈관 내 압력 증가입니다. 폐 섬유증이있는 경우, 이 혈압의 증가는 흉터 조직이 폐포 및 폐포 모세 혈관에 가하는 압축에 달려 있는데, 여기서 이산화탄소 - 산소 교환은 혈액과 대기 사이에서 일어납니다. 이 압축은 혈액의 자유로운 흐름에 방해가되고 장애물이됩니다. 폐 고혈압은 심각한 문제이며 시간이 지남에 따라 악화되어 사망으로 이어질 수 있습니다.

폐동맥 은 매우 심각한 심장 질환으로 폐동맥 고혈압에 의해 유발되며 심장의 우심실이 확장되는 특징이 있습니다 (주의 : 우심실은 폐로 향한 동맥으로 혈액을 펌프하는 심장의 수축 공동 또는 동맥 폐). 그것의 외관은 악화시키는 호흡 곤란을 일으킨다.

호흡 부전 은 보통 심각한 폐 섬유증의 최종 결과입니다. 그것은 순환 혈액의 심한 산소 부족과 심한 저산소 혈증을 일으 킵니다. 이 상황에서 폐는 매우 단단 해지고 수축 된 많은 흉터로 덮여 있습니다.

마지막으로, 폐암 은 폐 섬유증 환자에게서 발생할 수있는 가장 흔한 암 중 하나입니다.

더 알아보기 : 폐 섬유화로 폐 조직이 어떻게 변화합니까?

진단

폐 섬유증이 의심되는 호흡기 질환 (호흡 곤란) 환자는 다양한 진단 검사를받습니다.

이 과정은 객관적인 검사로 시작하여 진단 이미징 검사와 폐 기능 평가를 위해 계속됩니다. 마지막으로 폐 생검으로 끝납니다. 후자는 다소 침습적 인 절차에 기반을두고 있으며 정확하고 확실한 진단을 할 수있는 유일한 검사입니다.

시험 목적

신체 검진을 하는 동안 의사는 환자를 방문하여 후자에서 느낀 문제에 대한 정보를 수집하고 가슴을 청진기로 청진합니다.

이미지 진단

폐 섬유증의 경우 가장 적합한 진단 영상 검사는 흉부 X 선, CT 스캔 및 심 초음파입니다.

도표 : 건강한 폐 (왼쪽)와 섬유증의 영향을받은 방사선 사진 (오른쪽) 비교

흉부 X 선 (또는 Rx- 흉부 )과 CT 스캔 (또는 전산화 축 방향 단층 촬영 )을 통해 흉부의 주요 해부학 구조를 시각화 할 수 있습니다. 따라서 심장, 폐, 주요 혈관, 대부분의 갈비 및 척추 부분 . 그러나 두 번째는 첫 번째보다 더 정확합니다. 왜냐하면 폐에 존재하는 흉터 조직의 정도를 더 명확하게 보여주기 때문입니다.

심장 초음파 검사는 심장의 건강 상태를 평가하고 심장 박동이 일부 해부학 적 이상 (예 : 폐동맥)의 영향을 받는지 여부를 평가하는 데 사용됩니다.

경고 : 흉부 엑스레이 및 CT 스캔은 환자를 건강에 유해한 전리 방사선 (X- 선)의 특정 선량에 노출시킵니다.

기능 평가를 테스트합니까? 폐의

폐가 어떻게 작동하는지 평가하는 테스트는 폐활량 측정, 산소 측정 및 운동 테스트입니다.

폐활량계 . 빠르고 실용적이며 통증이없는 폐활량 측정법은 폐의 흡기 및 호기력과기도를 통과하는기도의 개통 성을 기록합니다.

옥시 미터 . 폐활량계와 마찬가지로 간단하고 즉각적으로 혈액 내 산소의 포화도를 측정합니다. 손가락 또는 귀 엽에 적용되는 산소 측정기라고하는 도구로 달성됩니다 (두 경우 모두 고도의 혈관 화 영역이므로 특히 목적에 적합합니다).

스트레스 테스트 . 이것은 환자의 심박수, 혈압 및 호흡이 어떻게 달라지는지를 평가하는 것으로 구성되어 있지만, 이는 다소 심한 신체 활동을 수행하고 있습니다.

금요 바이오

폐 생검 은 실험실에서 환자의 폐 조직 샘플을 채취하여 분석하는 것으로 구성됩니다. 철수는 다음을 통해 수행 할 수 있습니다.

기관지 내시경 검사 . 기관지 내시경 중, 의사는 코나 입에 의해 도입 된기구 인 기관지 내시경으로 폐 조직을 수집합니다. 기관지 내시경은 기본적으로 매우 얇은 튜브로, 폐의 내부에 방향을 설정하기 위해 광섬유 카메라가 장착되어 있습니다.
기관 지경의 통과는 호흡 기관을 가로 지르게 할 수 있습니다. 또한, 취한 조직의 양은 진단을 위해 충분하지 않을 수 있습니다.
기관지 폐포 세척 . 기관지 폐포 세척시, 의사는 항상 기관지 내시경을 사용하지만, 이전의 시술과는 달리 폐에 식염수를 주입합니다.이 용액은 즉시 잠시 빨려 들게됩니다. 이 수술은 항상 충분하지는 않지만 기관지 내시경 검사보다 더 큰 세포 샘플을 채취 할 수 있습니다.
수술 . 폐 샘플을 수집하기위한 수술은 전신 마취가 필요하며 측면에 2 ~ 3 개의 절개를 수행해야합니다. 이 미세 구멍을 통해 외과 의사는 카메라 (외부 모니터에 연결되고 방향을 결정하는 데 필수)와 수집에 필요한 도구를 도입합니다.
이런 종류의 외과 적 수술은 매우 유혈 적이면서 위험합니다. 그러나 진단적인 관점에서 가장 유용한 정보를 보장하는 것은 절차입니다.

치료

자세한 내용 : 폐 섬유증 치료제

반흔 조직은 영구적이며 그 형성은 거의 막을 수 없으므로 간질 섬유증은 치료할 수없고 돌이킬 수없는 질병입니다. 그러나 일부 약물, 산소 요법 및 호흡 재활으로 증상을 완화시키고 진행을 늦추고 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

극단적 인 경우와 전술 한 치료법이 완전히 효과가없는 것으로 판명 된 경우, 불확실한 결과를 갖는 매우 섬세한 외과 수술 인 폐 이식의 가설이 고려됩니다.

약리 치료

폐 섬유증 (특발성 및 이차성 모두)을 앓고있는 많은 환자는 여러 가지 테스트를 거친 증상 중에서 질병의 진행 및 진행에 특정 효과가있는 유일한 약물이기 때문에 코르티코 스테로이드 및 면역 억제제로 치료합니다.

코르티코 스테로이드는 강력한 항염증제로서 장기간 복용하면 과다한 부작용 (골다공증, 당뇨병, 백내장, 고혈압, 비만 등)을 유발할 수 있습니다.

반면 면역 억제제는 신체의 면역 방어력을 낮추면서 특히자가 면역 질환이있는 곳에서 나타나는 약입니다.

폐 섬유증의 경우에 표시되는 약물

코르티코 스테로이드

면역 억제제

프레드니손

메토트렉세이트

시클로

아자 티오 프린

페니 실라 민

사이클로스포린

산소 요법

산소 요법 은 특수 의료 기기 (일부는 휴대 가능)를 통한 산소 투여입니다. 이 중재는 혈액 순환중인 산소의 양을 늘릴 필요가있을 때 필요합니다.

폐 섬유증의 경우 산소 요법은 다음과 같은 다양한 이점을 제공합니다.

숨 쉬기 쉬워진다.
저산소 혈증 (혈액 중 산소 부족) 가능성 감소
심장의 오른쪽 구획 내에서 혈압을 감소시킵니다 (폐 고혈압 및 폐 심장과 같은 합병증을 예방합니다).
야간에 수면을 개선하여 삶의 질을 향상시킵니다.

경고 : 산소 요법은 증상을 호전 시키지만 불행히도 폐 내부의 흉터 조직 형성을 늦추지는 않습니다.

호흡 재활

호흡 재활 은 환자의 노력에 대한 내성을 높이고 호흡 곤란의 심각성을 줄이기 위해 환자가 일련의 운동 (자전거 운동, 계단 오르기, 걷기 등)을 연습하게합니다.

이 치료법조차도 산소 요법과 같이 증상을 완화 시키지만 질병의 진행을 늦추지는 않습니다.

폐 이식

폐 이식 은 병이있는 폐를 호환 기증자의 다른 건강한 것으로 교체하는 절차입니다. 상당한 침습성과 수술의 실패 확률 (장기 거부) 이상을 감안할 때, 폐 이식은 극단적 인 경우에만 그리고 위에서 언급 한 다른 모든 해결책이 효과가 없을 때 수행됩니다.

평신도에 대한 조언

폐 섬유증 환자의 경우 의사는 다음을 권장합니다.

금연 : 담배 연기와 폐 섬유증 사이의 특정 연관성이 아직 과학적으로 입증되지는 않았지만 담배는 폐 기능을 감소시키고 다른 많은 폐 질환 (폐암 등)의 원인이됩니다.
수동적 인 흡연을 피하십시오 : 왜냐하면 그것은 능동적 인 연기만큼 유해하기 때문입니다.
균형 잡힌 식사를 계획하는 경우 영양사에게 문의하십시오 . 실제로 폐 섬유증을 앓고있는 환자는 호흡기 문제로 인해 제대로 먹기가 어렵 기 때문에 체중이 감소합니다.
독감 (독감 백신) 및 폐렴 (폐렴균 백신) 예방 접종을 받으십시오 . 증상을 더욱 악화시킬 수있는 두 가지 호흡기 감염입니다.