요약 천포창
천포창은 피부 및 / 또는 점막에 영향을 미치는자가 면역성 병인을 가진 드문 질환입니다. 이 질환은 신체의 상피 세포 (desmoglein) 사이의 응집을 유지시키는 분자를 손상시키는자가 항체 (IgG 또는 드문 경우 IgA)의 생성을 특징으로합니다.
신체 부위가 영향을받을 수 있습니다. 어떤 형태에서는 천포창은 주로 입과 목에 위치합니다. 이 병의 소아 병변은 액상의 표피 수포를 함유하고 크기가 다양한 이완 된 표피 수포입니다. 이 형성은 딱지와 함께 부식 단계로 갈 수 있습니다. 피부에 실제 궤양이 나타나기 전에 병변이 다양한 기간 동안 만성화되는 경향이 있습니다. 종종, 후자는 감염에 직면합니다. 구강이나 식도의 상부에서 발생하는 기포는 환자의 일반적인 상태를 악화시켜 규칙적인 먹이를 거의 불가능하게하고 점차적 인 물리적 붕괴를 유도합니다. 이 피부병을 유발하는 원인은 다양하고 다원적입니다. 천포창은 유전 된 전달을 존중하는 것처럼 보이지 않지만 일부 유전자의 발현은 피부병의 발병에 더 민감하게 만들 수 있습니다. 예방은 질병을 예방하는 것이 불가능하지만, 대부분의 경우 중년 또는 노인 환자에게 나타나며, 어린이에게는 드뭅니다. 또한, 이자가 면역 형태의 수증기가있는 피부병은 전염성이 없다는 것을 기억하는 것이 유용합니다 (사람에게서 사람에게 전염되지 않습니다). 천포창은 2 차 피부 감염이나 패혈증과 같은 과정에서 발생할 수있는 몇 가지 합병증으로 인해 치명적일 수 있습니다. 천포창의 진단 확인을 얻으려면 환자에게 최근 병변 및 이웃 피부의 생검 (Acantholysis를 특징 짓는 조직 학적 분석), 세포 진단 검사 (Tzanck 검사) 수행 및 Nikolsky 사인 검색 양성이어야합니다. 또한 면역 형광법에 의한 순환 또는 조직자가 항체의 검색은 진단에 유용하며 시간 경과에 따른 모니터링이 천포창 과정을 따르는 데 도움이되는 반면 다른 병리학과의 구별이 가능합니다.
천포창은 상당히 심각한 예후와 관련된 질병이며, 예기치 않게 치료에 반응합니다. 합리적으로 치료받는 경우이 상태는 장기간 생존을 가능하게하고 경우에 따라 회복을 가능하게합니다. 이 치료법은 림프구의 임상 증상 및 증상을 줄이고 합병증을 예방하는 것을 목표로합니다. 지역 조치, 일반 의약품 및 때때로 입원을 포함 할 수 있습니다.
림프구의 치료는 일반적으로 일찍 시작하면 더 효과적입니다. 치료 후에는 질병의 진화가 다양합니다 : 일부 환자는 양성 예후를 보일 수 있으며 일부 환자는 재발이나 재발을 피하기 위해 무기한 저용량 약물을 계속 투여해야합니다.
2 차 합병증
치료 없이는 천포창이 치명적입니다. 일반적인 감염은 가장 흔한 사망 원인입니다. 치료를 통해 대부분의 경우 만성화 될 수 있습니다.
천포창의 합병증은 다음과 같습니다 :
- 이차적 인 피부 감염;
- 감염이 혈류를 통해 퍼지면 패혈증.
- 심한 탈수;
- 약물 부작용은 심각하거나 무능력 할 수 있습니다.
- 드물게 심각한 감염이 필요한 경우 사망합니다.
설명 할 수없는 상태와 관련이없는 지속적인 병변 (7 일 이상)이 나타나면 환자는 의사의 진찰을 받아야합니다. 명백하게 건강한 피부에 거품, 설명 할 수없는 딱딱한면과 점막의 만성 궤양.
천포창이 이미 진단되었고 치료 요법이 진행 중이면 다음과 같은 임상 증상 중 하나가 발생하면 의사와상의하는 것이 좋습니다.
- 새로운 물집이나 궤양이 생겼다.
- 침식성 병변의 급속한 확산;
- 발열;
- 오한;
- 근육통 또는 관절 통증.
치료
약리학 적 치료
치료의 주요 목표는 거품의 형성을 줄이고, 감염을 예방하며, 병변 및 침식의 치유를 촉진하는 것입니다. 가끔 경미한 천포창이 국소 스테로이드의 효과에 반응합니다. 가장 보편적 인 전신 치료법은 주로 고용량의 스테로이드 코르티손 유도체 (특히 prednisone)의 투여를 주로 포함합니다.
천칭창의자가 면역 원인의 해석은 부 신피질 호르몬과 면역 억제 약물의 효과적인 연관성을 유도했다. 아자 티오 프린 또는 시클로 포스 파 미드에 의해 매개되는 면역 억제는 코르티코 스테로이드의 투약량을 낮추어 동일한 치료 결과를 얻을 수 있기 때문에 상태를 더 잘 관리 할 수 있습니다. 그러나 전신 치료의 부작용은 중요한 합병증이며이를 위해서는 의사가 신중하게 환자를 모니터링해야한다는 것을 기억해야합니다.
천포창 발병이 통제되면 약물 복용량이 감소됩니다. 치료 요법의 1 년 후에 환자가 자신의 상태가 악화되지 않으면 치료를 중단하고 환자를 엄격한 의학 감독하에 두는 것이 가능합니다.
전신 치료
경구 용 코르티코 스테로이드 (예 : 프레드니손) :이 약제는 질병 치료를위한 최선의 치료법입니다. 치료 프로토콜을 도입 한 후, 천포창의 예후는 혁명을 일으켰으며 사망률은 99 %에서 5-15 %로 현저히 감소했다. 코르티코 스테로이드는 질병의 완치를 구성하지는 않지만 염증 (발적과 통증)과 질병 활동을 줄임으로써 환자의 삶의 질을 향상시킵니다. 천리창의 증상은 며칠 내에 개선 될 수 있습니다. 새로운 수 포성 병변의 형성은 2 ~ 3 주 이내에 중단 될 수 있으며, 오래된 수질 손상은 6 ~ 8 주 후에 회복됩니다. 치료 프로토콜은 초기에 고 용량의 코르티코 스테로이드의 정맥 내 투여 및 경구 섭취 및 점진적 용량 감소에 의한 후속 안정화를 포함 할 수있다. 최소 1 일 투여 량은 주관적으로 확인되어야하며 천포창 활동 (새로운 수포 형성)을 방지하고 증상을 조절하기에 충분해야합니다. 치료는 6-12 개월간 지속됩니다. 그러나 장기간 또는 고 용량으로 코르티코 스테로이드를 사용하면 혈당 수치 상승, 골다공증, 감염 위험 증가, 수분 유지, 백내장, 고지혈증 등의 심각한 부작용이 발생할 수 있습니다 (쿠싱 증후군) 녹내장 등
천포창 치료를위한 다른 약물은 단독으로 또는 조합하여 사용할 수 있으며 스테로이드 사용을 최소화 할 수 있습니다. 이러한 일반적으로 처방 된 약물은 다음과 같습니다.
- 면역 억제제. Methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporin 또는 mycophenolate mofetil 과 같은 약물은 면역계의 건강한 조직에 대한 반응을 억제합니다 (세포 증식 억제제 역할을합니다). 면역 억제제는 투여 할 코티코 스테로이드의 용량을 줄일 수 있으므로 장기간이 치료로 인한 심각한 부작용을 줄일 수 있습니다. 그러나 그들은 환자가 감염되기 쉽도록 만들 수 있습니다.
- 항생제, 항 바이러스제, 항진균제. 이들은 질병과 관련된 2 차 감염, 특히 박테리아 (예 : 포도상 구균) 또는 포진 바이러스에 의한 감염을 통제하거나 예방하기 위해 처방 될 수 있습니다. 예는 테트라 사이클린, 독시 싸이클린 또는 미노사이클린 으로 치료함으로써 제공됩니다. 이 전신성 약물은 또한 질병에 약간의 유익한 영향을 미치며, 때로는 천포 천황 관리에 충분합니다.
피부와 입의 국소 치료법
외부 치료는 중요하지 않으며 다음과 같이 제한되어야합니다.
- 국소 적 치유를 촉진하기 위해 침식 부위의 방부제로 세척 및 소독.
- 특수 제형 (스프레이, 크림, 접착제 페이스트 ...)에 의해 담긴 국소 용 스테로이드의 사용.
궤양과 종기의 국부적 인 치료는 다음을 포함 할 수 있습니다 :
- 새 병변 및 2 차 감염의 출현을 예방하기위한 상처 치료제 인 Hydrocolloid 또는 silver sulfadiazine ;
- 구강 점막의 궤양과 관련된 경도 또는 중등도의 통증 완화에 도움이되는 마취제가 함유 된 가글액;
- 피부의 증상을 완화 시키거나 병변을 건조 시키는데 도움이되는 로션 이나 크림 ;
- 젖은 드레싱 또는 피부 대용량 측정 (예 : 염분 압축, 3 % 차아 염소산 나트륨 함유 방부제 등).
대체 요법
기존의 치료법에 비해 불량한 천포창의 경우 또는 심각한 부작용이 이미 발생한 경우 의사는 다음과 같은 대안을 제안 할 수 있습니다.
- 주기적 혈장 아페레 시스 : 이는 적절한 분리 기술을 통해 환자의 혈장에서 질병의 IgG 특징을 제거하는 것으로 구성됩니다. 혈장은 인간 알부민과 감마 글로불린의 용액으로 보충 된 후 환자에게 다시 주입됩니다. 이로 인해자가 항체의 정도가 감소하고 점액 피부 병변이 개선됩니다. Plasmapheresis는 면역 억제 약물과 결합 될 수 있습니다. 그러나, 자가 항체 억제는 환자를 감염의 더 큰 위험에 노출시킵니다.
- 리툭시 맵 (Rituximab)을 이용한 생물학적 치료법 : 리툭시 맵 (Rituximab)이라고 불리는 천포창 치료에 최근 도입 된 항 CD20 단일 클론 항체의 투여가 포함됩니다. 이것은 상기 세포의 용해를 유도하는 일련의 반응을 유발함으로써 항 - 데스 모글 닝자가 항체를 잠재적으로 생성하는 B 림프구에 선택적으로 결합한다.
- IVIg (정맥 내 면역 글로불린) : 항 desmoglein자가 항체 역가의 지속적인 감소를 유도하며 병의 활동을 병행 제어합니다.
입원
천포창이 신체의 확장 된 영역에 영향을 미치지 않고 너무 광범위하지 않으면 환자는 집에서 치료할 수 있습니다. 반면에 좀 더 심각한 상태는 입원과 보호 격리 절차가 필요할 수 있습니다. 상처가 열려 상처가 감염에 취약 해지며 혈류로 퍼지면 치명적일 수 있습니다. 가장 심한 경우는 심한 화상과 유사합니다.
위생 - 규정 식 표준
환자는 질병의 활동 단계에서 피부와 점막에 충격을 줄 수있는 활동을 제한해야합니다. 다음은 림프구 관리에 도움을주고 일반적인 건강 상태를 개선하기 위해 취해야 할 조치입니다.
- 피부 손상을 최소화하십시오. 접촉하는 스포츠와 같이 피부를 만지거나 닿을 수있는 상황을 피하십시오.
- 적절한 부상 관리에 대한 지침은 의사에게 문의하십시오. 상처를 돌보는 것은 감염과 흉터를 예방하는 데 도움이됩니다.
- 활석을 사용하십시오. 탈크 파우더는 시트와 옷에 흘러 나와서 달라 붙지 않도록하는 데 유용합니다.
- 매운 음식이나 산성 음식을 피하십시오. 이 음식은 구강 점막을 자극하거나 더 손상시킬 수 있습니다.
- 태양 노출을 최소화하십시오. 자외선은 새로운 거품을 일으킬 수 있습니다.
- 칼슘과 비타민 D 보충제 복용 췌장염 치료에 사용되는 코르티코 스테로이드 약물은 칼슘과 비타민 D의 섭취에 영향을 줄 수 있으므로 의사에게 문의하여 추가 영양제 보충에 대한 조언을 얻을 수 있습니다.
