원발성 담즙 성 간경변증

일반성

원발성 담즙 성 간경변은 간과 더 구체적으로 담즙 관 내에 영향을 미치는 만성자가 면역 질환입니다.

이 특별한 간 질환에서 면역계는 담관을 구성하는 세포를 공격하여 염증, 흉터 및 폐쇄를 일으켜 간내 담즙 정체를 일으 킵니다.

담즙 덕트의 염증은 간을 포함하여 진행되며, 이로 인해 간경변 및 간 기능 장애가 시작되는 영구적 인 손상이 유발됩니다.

따라서이 병리는 가장 진보 된 단계에서만 간경화로 진행됩니다.

또한, 일부 경우에는 원발성 담즙 성 간경변증이 쇼그렌 증후군, 류마티스 관절염 및자가 면역 갑상선염과 같은 다른 유형의자가 면역 질환과 관련됩니다.

역학

원발성 담즙 성 간경변은 다소 넓은 연령대의 남녀 환자에게 영향을 줄 수 있습니다. 그러나 35 ~ 60 세 사이의 여성에서는 90 % 이상이 발생한다고 추정됩니다.

원인

앞서 언급했듯이, 원발성 담즙 성 간경변은자가 면역 질환입니다. 더 자세히 말하면, T 림프구는 담관의 세포를 공격하여 만성 염증과 그로 인한 흉터를 유발합니다.

T 림프구가이 공격을 수행하는 이유는 불행히도 아직 알려지지 않았습니다. 일부는이 메커니즘이 전염성 약제 나 독성 물질에 의해 촉발 될 수 있으며 유전자 구성 요소가 관련되어 있다고 주장한다.

진단

원발성 담즙 성 간경변의 진단은 다음과 같은 다양한 검사 유형을 통해 발생할 수 있습니다.

간 기능을 결정하기위한 혈액 검사는 트랜스 아미나 제, 감마 글루 타밀 트랜스퍼 라제 (또는 감마 -GT가 요구되는) 및 알칼라인 포스파타제의 혈중 농도를 평가합니다.
항 미토콘드리아 항체 및 일부 항핵 항체와 같은 특정 항체를 찾기 위해 수행 된 혈액 검사;
복부 초음파;
MRI 스캔;
복부 CT 스캔;
간 생검.

증상 및 합병증

대부분의 환자에서 원발성 담즙 성 간경변증은 발달 초기에 아무런 증상도 보이지 않습니다. 그러나 일부 환자는 다음과 같은 증상을 경험할 수 있습니다.

피로;
구강 건조;
가려움증 (피부에 담즙 염이 침착 됨으로써 유발 됨);
결막 건조증.

나중에 병리 진행으로 염증이 계속되면 다음과 같은 증상이 나타날 수도 있습니다.

오른쪽 복부 상한부의 통증;
간량 증가;
황달;
비장 비대;
담즙 생성의 감소로 인한 지방 흡수 장애로 인해 유분이 배출됩니다.
증가 된 혈중 콜레스테롤 수치;
담즙을 통한 배설 감소로 인한 피부 지질 침착.
지질 흡수 장애와 영양 실조;
간경변.

여성에서 가장 흔한 합병증 중 하나는 골다공증입니다. 실제로 담즙 정체와 간 손상으로 인해 원발성 담즙 성 간경변이있을 경우 외인성 비타민 D의 흡수가 변화되고 내인성 비타민 D가 감소합니다. 이 두 가지 요인 모두 골다공증 발병을 촉진 할 수 있습니다.

또한, 원발성 담즙 성 간경변증 환자는 간 종양이 발생할 위험이 더 큽니다.

요법

원발성 담즙 성 간경화의 약리학 적 치료는 본질적으로 우르 독 데 옥시 콜산 (Deursil®, Ursobil®) 투여에 기초합니다. 이 활성 성분은 사실 콜레스테롤 흡수를 조절할 수있는 담즙산이므로 담즙이 병리로 인해 더 이상 운동 할 수없는 활동을 수행 할 수 있습니다.

우르도 데 옥시 콜산은 1 일당 300-600mg의 활성 성분으로 경구 투여됩니다.

ursodeoxycholic acid 요법 이외에도 의사는 비타민 D 보충제 투여를 처방하기로 결정할 수 있습니다.

또한 필요하다고 생각되면 의사는 원발성 담즙 성 간경화의 증상을 치료하기위한 약리 요법을 시행하기로 결정할 수도 있습니다. 예를 들어 콜레스 티라민 (퀘스트 란 ®)의 투여를 통해 담즙산의 피부 침착으로 인한 가려움증 치료를 진행할 수 있습니다.

마지막으로, 심한 경우에는 간 이식 을 수행해야 할 수도 있습니다.

자가 면역 질환으로 인해 원발성 담즙 성 간경화에 대한 연구가 면역 억제 약물의 사용을 목표로하고 있습니다. 그러나 지금까지 얻은 결과는 예상 된 결과가 아닙니다.