정의
윌 름 종양 (또는 신 아세포종)은 소아 연령의 특징 인 신장의 악성 신 생물입니다.
가장 영향을받는 연령대는 생후 1 년에서 5 년 사이이지만, 나이가 든 어린이와 드물게 성인기에도 발생할 수 있습니다.
윌 름 종양은 초기의 신장 스케치에서 비롯된 배아 기원의 종양입니다.
발병은 주로 산발적이며 사례의 2 % 만 유전이 될 수 있습니다.
병인 발생에는 다양한 유전 적 이상이 연루되어있다. 특히, 신생 물성 과정은 신장의 배아 발달의 첫 단계 동안 신장근의 분화에 개입하는 WT1 유전자 (염색체 11에 위치)의 돌연변이와 결실에 의해 촉발 될 수있다. Wilms의 종양과 관련된 다른 유전 적 이상은 염색체 16의 결실과 염색체 12의 복제를 포함한다.
신장 모세포종은 주로 하나의 신장에서 발생합니다. 동기 양측 성 종양은 환자의 약 5 %에서 발생합니다. 때로는 비뇨 생식기 선종 (신장 저형성증, 낭성 병, hypospadias 및 cryptorchidism), hemihypertrophy (신체의 비대칭) 또는 특정 syndromes (Beckwith-Wiedemann 및 Denys-Drash)의 선천적 인 기형과 관련하여 발생할 수 있습니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 빈혈증
- 신경성 식욕 부진증
- 무력증
- 허리 통증
- 복통
- 신장 통증
- 열
- 고혈압
- 복부 질량
- 체중 감량
- 소변의 혈액
추가 징후
흔히 Wilms의 종양은 만져지고 통증이없는 복부 (일 측성 또는 양측 성)에서 종괴로 나타난다. 약 20 %의 사례에서, 질병의 첫 징후는 혈뇨 (소변에서의 혈액)의 출현으로 신장 수집 세관의 관련을 나타냅니다.
nephroblastoma 환자도 복부 통증, 열, 식욕 부진, 체중 감소 및 피로를 경험할 수 있습니다.
신부전 (신에서 나오는 혈관 형성의 복합체)이 기관 실질의 허혈을 일으키는 경우 동맥압의 증가가 발생할 수 있습니다.
다른 경우, 종양이 복부 내부에서 파열되어 출혈을 일으킬 수 있기 때문에 질병의 징후가 극적 일 수 있습니다.
Wilms의 종양은 소아과 검진 중에 종종 발견됩니다. 진단 평가는 복부 초음파 검사 (질량이 낭성인지 고체인지, 신장 정맥 또는 하대 정맥이 포함되는지 여부를 나타냄)을 수행하는 것입니다. 복부 CT는 종양의 범위를 확립하고 국소 림프절, 대 측성 신장, 간 또는 폐로의 확산을 확인하는 데 필요합니다. 진단은 대량 생검으로 확인됩니다.
예후는 진단시 종양의 단계 (국소화 된 신장 질환 또는 다른 장기로의 확산), 조직 학적 특징 (유리하거나 좋지 않음) 및 환자 연령에 달려 있지만 일반적으로 어린이에게 좋다.
치료에는 방사선 치료의 유무와 관계없이 수술 적 절제 및 화학 요법 (빈 크리스틴 및 액티 노마 이신 D)이 포함될 수 있습니다. 더 진전 된 질병이있는 어린이도 독소루비신으로 치료합니다.
다른 자주 사용되는 약물에는 cyclophosphamide, ifosfamide 및 etoposide가 포함됩니다. 매우 큰 절제 불가능한 종양 또는 양측 성 종양을 가진 어린이는 화학 요법의 후보자이며, 재검토가 가능하면 가능하다면 절제하십시오.
