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정의
Paget의 뼈 질환은 골격의 만성 병리학 적 특징이며 가속화되고 불규칙적 인 골 교체율을 특징으로합니다. 일부 골격 부위는 신진 대사가 지나치게 활성화되어 혈관이 풍부 해 지므로 정상 골 기질은 적절하게 무기화되지 않고 약해지고 골절 될 수있는 새로운 뼈로 대체됩니다. 새로 형성된 뼈는 부피가 점차 증가하여 생체 역학적 효율과 하중 저항을 감소 시키며 인접 구조 (예 : 압축성 신경 병증 및 관절염)에도 영향을 미칩니다.
Paget의 뼈 질환의 정확한 원인은 여전히 알려지지 않았지만 질병의 기원이 다 요인적일 수 있다는 것을 배제 할 수는 없습니다. 병리학이 발생하는 위험은 나이의 증가와 관련이 있습니다. 40 세 미만의 사람들에게서 진단되는 경우는 거의 없습니다. 또한 Sequestrum 1 유전자 (염색체 6)의 돌연변이와 같은 몇 가지 유전 적 이상이 파젯 병과 관련이 있습니다.
가장 흔한 증상 및 징후 *
- 이명
- 무력증
- 신장 결석
- 목 통증
- 무릎 통증
- 고관절 통증
- 뼈 통증
- 합동 통증
- 근육통
- 뼈 골절
- 고칼슘 혈증
- 청력 손실
- 대두 증
- 요통
- 두통
- 하반신 마비
- 감각 이상
- 척추 협착증
- Spastic tetraparesis
- 뼈의 부종
- 현기증
추가 징후
이 질환은 오랜 기간 동안 무증상이어서 통증, 관절 경직, 약화, 골격 변형 (관련된 부분의 확대, 뼈의 굽힘 등) 및 골절의 위험 증가를 유발할 수 있습니다. 뼈 통증은 둔하고 깊고 대부분의 시간에 나타납니다. 어떤 경우에는 질병이 활동중인 지역에서 피부 온도가 증가 할 수 있습니다.
Paget 씨 병은 전형적으로 국소화되어 하나 또는 소수의 뼈에만 영향을줍니다 (골다공증과는 반대). 뼈에 영향을 줄 수 있지만 골반, 대퇴골, 두개골, 경골, 척추, 쇄골 및 상완골에 가장 흔히 영향을 미칩니다.
다른 증상은 영향을받은 뼈 부분에 따라 달라지며 뼈 골절, 긴 뼈의 굽음, 골관절염 및 신경, 관절 및 기타 구조물의 압박을 포함 할 수 있습니다. 두개골이 관련되면 두통과 청력 장애 (청력 손실 및 이명)가 발생할 수 있습니다. 또한, 정면 기안의 돌출과 두개골 뼈의 확대를 포함하여 눈에 보이는 기형이 나타날 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 신경 학적, 심장 적, 대사성 또는 류마티스 적 합병증이 발생할 수 있습니다. 심실 비대 및 심부전과 같은 일부 심혈관 질환은 골격 침범이 15 % 이상인 파젯 병 (Paget 's disease)으로 인해 발생할 수 있습니다.
일부 환자에서는 뼈 형성과 칼슘 섭취 증가로 이차성 부갑상선 기능 항진증이 유발 될 수 있습니다. 드물게 육종성의 퇴행이 발생합니다 (뼈의 악성 종양). 대부분의 경우 Paget의 뼈 질환은 서서히 진화하고 있지만 안정성의 기간은 급격한 진행과 번갈아 나타납니다.
현재, 조기 진단 및 약물 치료, 특히 합병증이 발생하기 전에 적용하면 질병을 효과적으로 통제 할 수 있습니다. 일반적으로 진단은 방사선 검사 또는 일상적인 생화학 적 평가로 정의됩니다. 뼈 신티그라피 (bone scintigraphy)는 뼈의 침범 정도를 결정하는 반면, 골육종이 의심되는 경우에만 뼈 생검이 필요합니다. Paget의 질병 요법은 증상 측정 및 약물, 일반적으로 비스포스포네이트를 포함합니다.
