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피부 건강

I. 란디의 스티븐스 존슨 증후군

일반성

스티븐스 - 존슨 증후군 은 피부와 점막이 관여하는 희귀하고 심각한 과민 반응 입니다.

Stevens-Johnson 증후군은 때때로 특정 유형의 약물 복용의 결과로 감염이나 다른 요인에 의해 발생할 수 있습니다.

피부 박리 현상은 해당 증후군의 특징적인 증상 중 하나입니다. 발달 과정을 거친 환자는 일반적으로 입원 치료를 받고 필요한 치료와 치료를 받게됩니다. 증후군이 약물에 의해 유발 된 경우, 즉시 섭취를 중단해야합니다.

즉각적인 진단을 받으면 예후는 일반적으로 좋습니다.

이게 뭐야?

스티븐스 존슨 증후군이란 무엇입니까?

Stevens-Johnson 증후군은 일반적으로 (항상은 아니지만) 약물에 의해 유발되는 급성 과민 반응 입니다. 그것은 피부 상피와 점막의 파괴와 분리 (괴사)에 의해 특징 지어지며 그 결과는 매우 심각 할 수 있습니다.

Stevens-Johnson 증후군의 연간 발병률은 약 1-5 / 1, 000, 000이므로 다행히도 매우 드문 반응입니다.

몇몇 소식통은 Stevens-Johnson 증후군을 스티븐스 - 존슨 증후군과 유사하지만 더 광범위하고 심각한 증상을 특징으로하는 독성 표피 괴사 (또는 Lyell 증후군, 특정 유형의 다형성 홍반)의 제한된 변형 으로 간주 합니다.

스티븐스 - 존슨 증후군과 독성 표피 네크로리스 분해 : 어떤 차이가 있습니까?

Stevens-Johnson 증후군과 독성 표피 괴사의 증상은 매우 유사합니다. 둘 다 개체 증후군에서 제한된 신체 부위 (전체 신체 표면의 10 % 미만)에 영향을 미치는 피부의 파괴와 후속 박리가 특징입니다. 독성 표피 괴사에서는 피부의 더 넓은 영역 (신체 표면의 30 % 이상 )을 포함합니다.

피부 표면의 15 %에서 30 %의 침범은 Stevens-Johnson 증후군과 독성 표피 괴사의 중첩으로 간주됩니다.

원인

Stevens-Johnson 증후군의 원인은 무엇입니까?

언급 한 바와 같이, 대부분의 경우, 스티븐스 - 존슨 증후군은 약물에 의해 유발되는 과민 반응의 결과입니다. 그러나 후자가 문제의 유일한 원인은 아닙니다.

드문 경우지만, 원인을 식별 할 수없는 경우도 있습니다.

약제

잠재적으로 스티븐스 - 존슨 증후군을 유발할 수있는 것으로 알려진 약들 중에서 우리는 :

  • 항균 약물 및 항생제 :
    • 설폰 아미드 (예를 들어, 코 트리 톨 사졸 및 설파살라 진과 같은);
    • 아목시실린, 암피실린 및 다른 페니실린;
    • 플루오로 퀴놀론;
    • 세 팔로 스포린;
    • 등등
  • 항 경련제 (예 : 카르 바 마제 핀, 라모트리진, 발 프로트 산, 페노바르비탈 및 페니토인);
  • 비 스테로이드 항염증제 (NSAIDs);
  • 바르비 투르 산염 ;
  • Piroxicam ;
  • 알로 푸리 놀 .

다른 원인

Stevens-Johnson 증후군의 발병 원인은 다음과 같습니다.

  • 바이러스 성 또는 박테리아 성의 감염 (특히, Mycoplasma pneumoniae에 의해 뒷받침 됨);
  • 일부 유형의 백신 투여 ;
  • 숙주 (또는 이식편 대 숙주 병 (GVHD)) 에 대한 이식 질병 .

Stevens-Johnson 증후군을 일으킬 위험이있는 사람은 누구입니까?

스티븐스 - 존슨 증후군의 위험은 더 큽니다 :

  • HIV 양성 및 에이즈 환자;
  • 면역 체계가 약한 환자 (예 : 약물)
  • Pneumocystis jirovecii 로 인한 감염 환자;
  • 전신성 홍 반성 루푸스 환자;
  • 만성 류마티스 질환으로 고통받는 환자;
  • 스티븐스 - 존슨 증후군 과거력이있는 환자

병태 생리학

어떻게 그리고 왜 스티븐스 - 존슨 증후군이 나타 납니까?

스티븐스 - 존슨 증후군의 발병의 기제는 사실상 아직 알려지지 않았지만, 그것에 대한 가설은 다르다. 이 중 다음을 기억합니다.

  • 약물 대사의 변화 이론 :이 이론에 따르면 약물 대사 가 변경된 경우 (예 : 반응 대사 물의 부적절한 제거로 구성된 경우) 일부 환자의 경우 T 세포가 매개하는 세포 독성 반응이 나타납니다 위에서 언급 한 반응 대사 물의
  • Granulisin 이론 :이 이론에 따르면 그것은 macrocosmocyte 죽음과 스티븐스 - 존슨 증후군의 증상의 심각에서 핵심적인 역할을 T 세포와 자연 살해 세포에서 풀려나는 것입니다.
  • FAS 수용체 이론과 그 리간드 :이 이론은 문제의 증후군에 전형적으로 나타나는 세포 사멸과 물집이 FAS 막 수용체 (활성화 된 경우 세포 사멸을 유도하는 수용체)의 상호 작용과 밀접한 관련이 있다고 가정합니다. 수용체 형태의 리간드.

마지막으로, 스티븐스 - 존슨 증후군의 발달에 대한 유전 적 소인 의 존재에 대한 가설이 또한 진전되었다.

증상

스티븐스 - 존슨 증후군에 의한 증상

이미 언급했듯이, 스티븐스 - 존슨 증후군의 특징적인 증상은 피부 조직 의 파괴와 뚜렷한 박리 로 나타나는데 점막 의 침범 이 추가됩니다. 그러나 피부 병변은 증후군이 나타나는 첫 번째 증상은 아닙니다. 후자는 실제로 전신 및 비특이적 증상 ( 전조 증상 )의 출현으로 시작하여 두 번째 순간에만 공간을 구별하는 피부 발현에 공간을 남깁니다.

Prodromal Symptoms

Stevens-Johnson 증후군이 시작되는 전조 증상은 전신이며 다음과 같이 구성됩니다.

  • 발열;
  • 두통;
  • 기침;
  • 피로;
  • 결막염;
  • 일반적인 통증과 통증.

이 단계에서 많은 환자들이 피부에 불타는 감각 및 / 또는 원인 불명의 통증을 경험할 수 있습니다.

Stevens-Johnson 증후군이 약물로 인해 유발되는 경우, 위에서 언급 한 prodromal 증상은 치료 시작 후 1 ~ 3 주 이내에 나타납니다. 그러나 아래에서 설명하는 피부 및 점막의 증상은 시작 후 4-6 주 후에 나타납니다.

피부 및 점막의 증상

전술 한 전구 증상의 출현 후, 피부 및 점막의 증상이 발생한다. 그들은 일반적으로 얼굴, 목 및 몸통에서 시작하여 신체의 나머지 부분으로 퍼지는 편평 하고 붉어지는 발진 으로 시작합니다. 스티븐스 - 존슨 (Stevens-Johnson) 증후군의 경우, 이 분화는 신체 표면의 10 % 미만에 영향을 미칩니다.

발진이 나타나면 물집 이 생기고 1-3 일 이내에 각질 이 생깁니다 . 물집은 생식기, 손, 발의 수준에서도 나타날 수 있습니다. 점막 (예 : 입, 목 등)에 나타나며 심지어기도, 요로 등의 내부 상피를 동반 할 수도 있습니다 . 또한 눈은 일반적으로 물집과 딱지의 형성에 영향을받습니다. 부어 오르고 붉어지며 고통 스럽습니다.

눈에 띄는 피부 박리 이외에, 손발과 탈모를 경험할 수도 있습니다.

분명히, 그러한 상태에서, 환자는 똑같이 눈에 띄는 붓기 와 관련된 상당한 통증 을인지합니다. 또한 물집이 생기는 부위와 낙엽이 일어나는 부위에 따라 호흡 곤란, 소변의 어려움, 눈을 뜨게하는 어려움, 삼키기 어려움, 말하기, 먹기, 심지어 마시는 등의 문제가 발생할 수 있습니다.

스티븐스 - 존슨 증후군의 합병증

스티븐스 - 존슨 증후군의 합병증은 주로 괴사와 피부 및 점막의 필링으로 인해 발생합니다. 피부에 의해 전형적으로 운동되는 장벽 기능이 없다면, 우리는 다음과 같이 만날 수 있습니다 :

  • 전해질과 액체의 큰 손실 ;
  • 패혈증을 유발할 수있는 다양한 유형 의 감염 (세균, 바이러스, 곰팡이 등) 의 수축 .

또 다른 심각한 합병증은 여러 기관 의 기능 부전 (multiorgan failure)으로 시작됩니다.

진단

Stevens-Johnson 증후군은 어떻게 진단됩니까?

스티븐스 - 존슨 증후군 진단은 환자의 간단한 임상 평가 를 통해 피부와 점막의 병변을 관찰 할 수 있습니다. 이 외에도 빈번하게 수행되는 절차는 아니지만 조직 검사를 통해 피부 생검 을 수행 할 수도 있습니다.

불행히도 조기 진단은 증후군이 아직 초기 단계에 있고 전조 증상으로 나타 났을 때 항상 가능하지는 않습니다. 사실, 이러한 증상은 다소 구체적인 것이 아니기 때문에, 잘못된 평가가 이루어질 수 있으며 결과적으로 환자의 질병의 실제 원인을 확인하는 데 시간이 걸릴 수 있습니다.

Stevens-Johnson 증후군은 어떤 질병으로 혼동되지 않아야합니까?

스티븐스 - 존슨 증후군에 의해 유발 된 증상 및 증상은 피부 및 점막을 포함하는 다른 병리학에 의해 유발 된 징후와 유사 할 수 있지만, 혼동되어서는 안됩니다. 더 자세히 말하자면 차별 진단은 다음과 같이 배치되어야합니다.

  • 다형성의 경미한 주요 홍반;
  • 독성 표피 괴사 또는 라이엘 증후군 (Lyell 's syndrome)
  • 독성 쇼크 증후군;
  • 박리 성 피부염;
  • 천포창 중.

트리 트먼트 및 트리 트먼트

스티븐스 - 존슨 증후군의 가능한 치료법

스티븐스 - 존슨 증후군의 치료는 일반적으로 진단의 적시성에 따라 입원이 필요합니다. 즉, 보고 된 피부 병변 및 스케일링의 범위는 피부과 또는 중환자 실 에서 피하기 위해서입니다 잠재적으로 치명적인 합병증 (예 : 감염 및 패혈증)의 발병.

증후군이 약물 복용으로 인한 것이라면 즉시 치료를 중단해야합니다.

불행히도 증후군의 진행을 막으려 고 할 수있는 약물이 있어도 스티븐스 - 존슨 증후군의 진정한 치료법은 말할 수 없습니다. 어쨌든, 문제의 증후로 고통 받기 때문에 입원 한 환자는 적절한 지원 치료를 받아야 합니다.

지원 요법

환자의 생존을 보장하기 위해서는지지 적 보호가 필수적입니다. 후자의 조건에 따라 다를 수 있습니다.

  • 잃어버린 액체 와 전해질 은 비경 구로 투여해야 합니다. 입과 목구멍의 피부와 점막에 병변이있어 환자가 독립적으로이를 할 수없는 경우 영양 관련 비슷한 담론
  • 안과 개입 환자는 전문의를 방문 하여 표적 치료를 받아야 증후군으로 인한 손상을 예방하거나 적어도 제한 할 수 있습니다.
  • 스티븐스 - 존슨 증후군의 전형적인 피부 병변은 매일 치료 해야하며 화상과 같은 방법으로 치료해야합니다.
  • 2 차 감염 이있는 경우, 후자의 치료를 계속하고, 발병하는 병원체에 대한 적절한 치료법을 세울 필요가 있다. (예를 들어, 항생제 - 문제의 증후군을 유발하는 것으로 알려져 있지 않은 한 - 항진균제 등). .

스티븐스 - 존슨 증후군의 지속 기간을 줄이기위한 약

스티븐스 - 존슨 증후군을 멈추거나 그 지속 기간을 줄이려면 다음과 같은 약물을 사용할 수 있습니다 :

  • Ciclosporin 은 T 세포의 작용 을 억제하기 위해 투여됩니다.
  • 면역 체계의 작용 을 저해 하기 위해 전신 사용을위한 코르티코 스테로이드 (corticosteroids) 를 투여 하는 동시에 통증 완화에 유용합니다 .
  • 고용량 IV 면역 글로불린 ( IgEV ); 일찍 투여. 그들은 항체의 활동을 멈추고 FAS 수용체 리간드의 작용을 차단해야합니다 .

그러나이 약의 사용은 의사들 사이에서 의견 이 상충 되는 주제입니다.

실제로 코르티코 스테로이드의 사용은 사망률의 증가와 관련이 있으며 감염의 출현을 호소하거나 패혈증을 피할 수 있습니다. 이 약물들은 눈의 손상을 개선하는데 약간의 효과를 나타 냈지만

마찬가지로, IgEV를 투여하면 임상 시험 및 후 향적 분석에 따라 좋은 초기 결과를 얻을 수 있지만 최종 결과는 대조적입니다. 사실, 이러한 실험과 분석 결과 IgEV는 효과적 일뿐만 아니라 사망률의 증가와 관련이있을 수있는 것으로 나타났습니다.

기타 트리 트먼트

일부 경우 Stevens-Johnson 증후군의 원인을 나타낼 수있는 반응성 약물 및 항체 대사 물질 잔류 물을 제거하기 위해 혈장 분리 를 수행 할 수도 있습니다.

그러나 환자의 상태에 따라 의사가 결정할 때 Stevens-Johnson 증후군이 발견되는 단계를 기준으로 각 환자별로 가장 많이 처방됩니다.

예지

Stevens-Johnson 증후군의 예후는 무엇입니까?

따라서 스티븐스 - 존슨 증후군 자체는 신체 표면의 10 % 미만의 침범 으로 약 1-5 % 의 사망률을 나타냅니다. 그러나 이러한 비율은 조기 치료의 경우 감소합니다. 따라서 신속하게 진단하고 치료 하면 스티븐스 - 존슨 증후군의 예후가 좋을 수 있습니다.

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